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文档简介

病例2,患者男性,45岁,因活动后胸闷、气短2年,加重20天入院。患者于2年前出现活动后胸闷、气短,并进行性加重,近半年出现纳差,明显消瘦。外院超声心动图提示肺动脉栓塞。,动脉血气:pH 7.5,PCO2 31.2mmHg,PO2 61.4mmHg,HCO3- 24.3mmol/L。 心电图:右心室肥厚,不完全性右束支传导阻滞 超声心动图:右室舒张末内径:39mm,左室舒张末内径32mm,右室流出道可见占位性病变并向主肺动脉内延伸,并影响肺动脉瓣的开放,估测肺动脉收缩压86mmHg。,放射性核素肺灌注检查:右肺未见显影,左肺形态完整,未见明显放射性缺损区,考虑肺动脉堵塞,累及右肺动脉主干。 电子束计算机断层成像(EBCT):右室流出道、主肺动脉及左右肺动脉内大量肿块,边界清楚,主肺动脉内肿块可见分叶或分隔现象,考虑起源于肺动脉的肿瘤。 多普勒血管超声:双下肢深静脉未见异常。,患者于2000年9月行肺动脉肿快切除术。 术中所见:右心房、室增大,右心室流出道及主肺动脉被白色肿物堵塞,肿物坚韧,大小如12 cm5 cm5cm,与血管内膜粘连紧密,远心端接近左右肺门,即肺动脉分叉处,近心端达肺动脉瓣下水平,肺动脉瓣受肿瘤压迫损害,几乎完全缺如。 术后病理诊断:肺动脉恶性间叶瘤。,王某,女,39岁。活动时胸闷气短半年,休息后缓解,近两个月气短开始加重,伴干咳,四天前出现咳嗽、咯咳血。 血气:PH:7.458,PCo2:30.4mmHg,PO2:57.3mmHg。 ECG:右室肥厚(重度顺钟向转位),ST-T改变。 UCG:收缩期三尖瓣中量高速返流,舒张期肺动脉瓣少中量返流。估算肺动及收缩压约70mmHg,平均压超过35mmHg。,病例3,术前UFCT:肺动脉内大量充盈缺损,累及主肺动脉,左,右肺动脉及各叶段分支动脉,右心增大。,术后病理诊断:(主,左,右肺动脉及远端)纤维肉瘤。,肺动脉内占位血栓?肿瘤?,肺动脉内肿瘤与肺动脉内血栓临床上难于鉴别,肺动脉内肿瘤多为恶性肿瘤,堵塞肺动脉导致肺动脉高压,易与血栓栓塞性肺动脉高压相混淆。肺动脉内肿瘤有如下特点: 起病隐匿,渐进发展,缺乏肺栓塞的突发性。 多有发热、食欲减退和体重下降等全身表现。 一般缺乏血栓栓子来源如下肢深静脉血栓形成等。 影象学检查多表现为主肺动脉及左、右肺动脉甚至右室流出道内较大肿块,肿块边界不规则,可见分叶或分隔现象,并呈膨胀性生长。 正电子发射体层摄影(PET)可见肿瘤部位吸收氟脱氧葡萄糖(FDG-PET)增多。 抗凝或溶栓治疗后病情仍然进一步恶化。,第三部分 肺血栓栓塞症与肺血管炎,患者,女性,18岁,因活动后气短、下肢水肿7个月,加重3周入院。当地心脏超声发现重度肺动脉高压,诊断原发性肺动脉高压。 既往体健,未服用减肥药。家族史、月经史无异常。 查体:左上肢100/70mmHg,右上肢110/70mmHg,双下肢血压测量不清楚,但双侧股动脉搏动尚可。心率130次/分。双肺可闻及血管性杂音,P2亢进分裂,三尖瓣区闻及收缩期杂音,肝右肋下触及,双下肢明显水肿。颈部和脐周未闻及血管杂音。,例1,血气分析:pH7.52,PO272.9mmHg,PCO236.2mmH,SO2 94.9% 心电图:窦性心动过速,右心肥厚,电轴明显右偏,广泛ST-T改变。 心脏超声:左心房、室不大,右心房、室明显扩大,左室射血分数60%。估测肺动脉收缩压120mmHg。其余未见异常。 肺功能:轻度限制性通气功能障碍,FEV1/FVC:82%,小气道功能减退,肺弥散功能中度减退。,两肺外周肺纹理少,右心房、室扩大,肺动脉段凸。肺实质和间质未见明显异常。,血、尿、便常规、肝肾功能、甲状腺功能指标正常,乙肝、丙肝、HIV阴性,血沉:1mm/h ASO: 27.2 IU/mL,CRP 17.3mg/L , RF 9.0 IU/L (送协和医院)免疫学全套检查未见异常。 肝胆超声正常,化验,只凭肺灌注检查很容易误诊为肺栓塞,肺灌注呈现双肺多发性肺段性放射性缺损或稀疏,提示肺血管堵塞。,双肺多发性肺动脉狭窄、闭塞,肺动脉管壁增厚,未见充盈缺损。 右心房室明显增大。 两肺灌注不均匀,右肺透过度增高。 主动脉弓降部和降主动脉管壁环形增厚,且管径粗细不均匀,最窄处4.9mm,弓动脉分支近端显影好。 最后诊断: 多发大动脉炎累及肺动脉,重度肺动脉高压,肺血管增强CT,右房,右室,左房,左室,例2,刘某,女,28岁。因间断胸痛,发热8月于2005年10月11日入院。 患者8月前无明显诱因出现右胸背、肩胛区痛,吸气时加重,无活动后气短。2周后出现畏寒,发热(最高39,咳嗽,咳痰,偶见痰中带血丝。当地医院怀疑右上肺结核,给予正规抗结核治疗。2个月后仍然间断发热,体温波动在37.5 38 。此后使用过多种抗菌素治疗仍然无效。,外院肺活检和支气管镜检查未明确诊断。 8月在上海经过肺通气灌注检查和肺CT检查诊断为肺栓塞。给予华法林抗凝治疗,但仍有低热。 患者自发病以来一般情况尚可,无体重减轻,饮食和睡眠正常,日常体力活动无明显症状。,查体:四肢血压无异常,右肺闻及血管杂音。 血沉:70mm/h. CRP: 23.3mg/L 肝肾功能正常,免疫学全套检查正常。 心脏超声检查无异常。 双下肢深静脉未见血栓形成。,肺通气:基本正常,肺灌注:右中下肺缺损,外院2005年8月30日肺通气灌注提示肺栓塞,肺增强CT:肺动脉增宽,左右肺动脉主干,两下肺动脉干,左舌叶、右中叶及两下叶各基底段肺动脉分支管壁增厚,管腔变窄。右中叶未见显影。 胸主动脉及头臂动脉分支血管管壁无增厚,管腔无狭窄,显影良好。 CT结果提示肺血管炎,不除外合并肺血栓栓塞。,外院:2005年3月18日肺CT,2005年10月12日,肺纹理偏少,特别是左肺,患者入院后给予强的松治疗后,体温很快恢复正常,血沉和CRP逐渐恢复。,最后诊断:肺血管炎,肺栓塞与肺血管炎鉴别 相似点: 劳力性气短,咯血 心电图:右室负荷增加。 心脏彩超:肺动脉高压。 肺通气灌注:肺灌注缺损。 不同点: 肺栓塞多有血栓易患因素,下肢静脉血栓形成。 肺血管炎者多为中轻年,且女性多见。 肺血管炎患者查体肺野可闻及血管杂音。 肺血管炎病程中有发热,咳嗽,乏力等全身症状。 部分肺血管炎是结缔组织病的一个表现,因此患者还存在结缔组织病的其他表现。 肺血管炎可有血沉快,CRP增高,RF阳性等异常。,增强CT和肺血管造影有助于两者鉴别 肺栓塞;肺血管充盈缺损,缺支。 肺血管炎:肺血管多发狭窄,扭曲,管腔变细和扩张并存,管腔呈鼠尾状改变,部分患者可继发血栓形成导致充盈缺损。,第四部分 肺栓塞与呼吸系统疾病合并肺动脉高压,楚某,男,14岁,因反复胸闷气短两年,加重伴咳嗽咯血7 天入院。既往有反复肺部感染病史。 查体:BP105/65mmHg,体形稍瘦,双肺呼吸音粗糙,可闻及 少量干湿罗音,心界向左扩大,心率:140次/分,律齐, P2A2,心尖区可闻及IV/VI级SM,向左腋下传导。 胸片:双肺中心肺动脉明显扩张,外周肺动脉相对纤细,主 动脉结不宽,肺动脉段明显突出,心影大,以左室为著。 UCG:收缩期三尖瓣口中量返流,估测肺动脉压约102mmHg。 血气分析:PH:7.366,PCO2:42.8mmHg,PO2:51.1mmHg。,病例1,肺核素显像:左肺及右肺背段血流灌注减低缺损,通气/灌注不匹配,左下肢深静脉回流不通畅,肺栓塞高度可疑。,肺灌注,肺通气,心脏,两侧胸廊不对称,左侧较小,左肺容积缩小,纵隔左移,肺气肿,肺大泡,多发间质性改变,主要累及左肺及右肺上叶,相应左肺动脉及右肺上、叶肺动脉普遍细小,上述左肺及肺动脉发育差,考虑为肺部感染性病变后果,继发性肺动脉高压。,诊断:肺气肿,肺间质病 多发肺动脉狭窄闭塞(慢性感染所致) 肺动脉高压,病例2,杨某某,女,42岁,因发作性咳嗽,咳痰,胸痛,胸闷2月入院。 外院纤维支气管镜检查:左下肺基底段气管内见较多半透明胶冻样分泌物,左上肺及右肺未见异常。肺灌注显像提示左肺下叶无明显灌注,疑诊肺栓塞。,增强CT:未见肺栓塞征象。左下肺支气管近心段略扩张,远端基底端支气管管壁不规则增厚,管腔狭窄和闭塞,左下肺动脉及肺静脉闭塞,考虑为炎性病变所致。 UCG:基本正常。 血气分析基本正常。,心电图基本正常,肺灌注:左下肺部分基底段缺损,左下肺纹理少,诊断:左下肺动脉及肺静脉闭塞(慢性炎症所致),秦桂花,女,既往有支气管扩张,气管炎史,因气短胸闷入院,外院仅做肺灌注检查发现灌注缺损就诊断肺栓塞,我院增强CT提示左下肺血管细小,左肺支气管扩张,考虑慢性炎症导致肺血管细小和闭塞。,病例3,肺灌注:左下肺缺损,如何鉴别肺栓塞与呼吸系统疾病(肺间质或肺实质病变)并发肺动脉高压? 既往反复呼吸系统疾病史(肺炎、COPD、支扩等)。 重视呼吸系统查体(桶状胸、哮鸣音、Velcro音)。 重视胸片、血气分析和肺功能检查(往往这些简单检查即可明确诊断)。 警惕肺灌注的假阳性结果。,第五部分 结缔组织病与肺栓塞 多种结缔组织病(如系统性红斑狼疮、血管炎、白塞氏病、干燥综合征、抗磷脂抗体综合征等)可伴发肺血栓形成,甚至动、静脉血栓形成。,患者女性,35岁,因活动后气短7年,加重半月入院。 症状:7年前无明显原因出现左下肢肿痛,1月后出现活动后气短,当地医院诊断肺栓塞,左下肢深静脉血栓形成。一直坚持服用华法林抗凝治疗,但活动耐力仍然逐渐减退。近半个月来症状加重。近2年面部出现红斑。 婚育史:有过2次自然流产史;停经半年。 家族史:无异常,例1,血压100/70mmHg,呼吸20次/分。双肺清晰。心率66次/分,心律齐, P2亢进分裂,三尖瓣听诊区闻及/6收缩期杂音,颈部及脐周未闻及血管杂音。肝脾未触及,双下肢无水肿。 心电图:窦性心律,电轴右偏,右室肥厚 超声心动图:左心房、室不大,左室射血分数 50%,右房、室明显扩大,估测肺动脉收缩压60mmHg。 下肢血管超声提示左下肢深静脉陈旧性血栓。,体检,血常规:白细胞:5.57x109/L ,红细胞4.83x1012/L,血红蛋白155 g/L;血小板63x109/L。 甲状腺功能指标 :正常。 尿常规:潜血+ ,余正常。 肝肾功能:正常。 乙肝、丙肝:阴性。 HIV:阴性。 CRP和血沉正常。 血气分析:pH 7.45, PaO2 73.5mmHg, PaCO2 30.4mmHg,实验室检查,两肺纹理重,左肺纹理较右肺稀疏,肺动脉段凸,右房室明显增大。,肺通气灌注扫描提示多发性肺血流灌注缺损,符合肺栓塞改变。,肺灌注,肺通气,肺血管增强CT 右房室明显增大,双侧肺动脉内可见多发充盈缺损。,抗双链DNA抗体:(+)1:10 抗核抗体:1:160 抗Sm:28/29kd 狼疮抗凝物:74.2sec (27.0-41.0sec) 补体C4 :8.8mg/dl (12-36mg/dl) 抗心磷脂抗体阴性,抗RNP,抗Scl-70,抗J0-1、抗SSA、抗SSB抗体均阴性;补体C3正常;免疫球蛋白G、免疫球蛋白A 正常。,由于考虑到患者年轻且未发现静脉血栓形成的易患因素,因此有必要进一步查找血栓形成的原因:补充免疫学检查,病史特点: 1.年轻女性,无明显诱因出现静脉血栓栓塞。 2.自然流产史。 3.血小板减少。 4.患者近2年出现面部红斑。 5.相关免疫学指标异常。 对于一个无明显诱因出现静脉血栓栓塞的患者(特别是年轻患者)要进一步查找血栓形成的原因(如结缔组织病、凝血和抗凝血因子异常等),以便得到更彻底的治疗。该患者在抗凝基础上加用激素等免疫抑制剂治疗,症状明显改善。,最后诊断:系统性红斑狼疮(协和医院诊断),慢性血栓栓塞性肺动脉高压,深静脉血栓形成,对于一个肺栓塞患者诊断思维 明确肺动脉内血栓

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