课件：脊髓亚急性联合变性.ppt

脊髓亚急性联合变性（SCD）,脊髓亚急性联合变性（SCD） 是维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病,累及脊髓后索+侧索+周围神经 表现双下肢感觉障碍+痉挛性截瘫+周围神经病变+感觉共济失调 中老年多发，亚急性起病,概述,后索： 本体感觉+深感觉踩棉花 薄束：传导下肢躯干下部的冲动 楔束：传导上肢躯干上部的冲动,概述,侧索： 脊髓丘脑束：痛、温、触觉 脊髓小脑前束：本体感觉 脊髓小脑后束：深感觉 皮质脊髓侧束：前角细胞运动 红核脊髓束：肌肉紧张和运动协调 延髓脊髓束：作用不清,病因及发病机制,核蛋白合成、 髓鞘形成障碍 神经系统病变,血红蛋白合成障碍 巨细胞 低色素性贫血,SCD,临床表现,临 床 症 状,巨细胞低色素性贫血,运动感觉障碍,精神症状,膀胱括约肌功能障碍,苍白、倦怠、 腹泻、舌炎,双下肢无力 踩棉花感 四肢末端持续、对称感觉异常 双下肢不全硬瘫,易激惹、 抑郁、幻觉、精神混乱,表现为尿潴留、大便失,辅助检查,周围血象及骨髓涂片检查：提示巨细胞低色素性贫血，血网织红细胞减少 血清Vit.B12含量减低（正常值220940pg/ml) MRI:脊髓呈T1低信号、T2高信号 肌电图 感觉神经和运动神经均可受累，以神经脱髓鞘改变为主，部分病例伴有轴索的损伤,SCD 以深感觉障碍为突出表现。 血清维生素B12 缺乏可作为诊断依据 肌电图、体感诱发电位对SCD的诊断有很高的敏感性。 脊髓MRI 检查特异性高，对SCD的诊断具有参考价值。,诊断与治疗,中年以后亚急性起病 脊髓后索、锥体束及周围神经受损症状体征 大细胞贫血 VitB12+叶酸后症状改善,治疗,病因治疗 药物治疗 其他治疗,治疗,病因治疗： 戒酒；增加营养； 萎缩性胃炎可服胃蛋白酶合剂或饭前 服用稀盐酸合剂10ml，tid。,治疗,一旦确诊或拟诊本病应立即予大剂量维生素B12 方法：维生素B12 500-1000ug/d,im ,2-4周 维生素B12 500-1000ug 2-3次/周，im 2-3个月 维生素B12 500ug 2次/日，po,2-3个月 维生素B12吸收障碍者需终生用药,治疗,贫血患者服用铁剂。 硫酸亚铁0.3-0.6g,po ,Tid 或者10%枸橼酸铁剂溶液10ml,po,Tid,预后,早期诊断、及时治疗是关键 未经治疗，症状持续发展，2-3年可致死亡 发病后3个月内积极治疗可完全康复 超过3个月则很难恢复,亚急性脊髓联合变性：维生素B12 缺乏相关的白质脑病1 例报道,该患者主诉双下肢乏力麻木、行走不稳、反应迟钝，行走时踩棉感，查体见双下肢肌力减退、腱反射亢进、病理征阳性，双下肢骨隆起处音叉振动觉明显减退，ROMBERG 征阳性。此外还伴有认知障碍。,该患者具备侧索、后索损害症状，但其脊髓MRI 并未显示异常信号，但更加少见的是，该患者双侧脑白质却见广泛对称的异常信号，予维生素B12治疗后，患者白质病变范围较前减少，且伴随智能明显好转，提示该患者脑白质病变为维生素B12缺乏依赖性的。,注：A-B：治疗前双侧脑白质高信号；C-D：治疗后双侧脑白质高信号较前减少,对激素治疗敏感的脊髓亚急性联合变性一例 山大一院 2008年,患者男, 55 岁, 因“ 间断性双下肢无力10年, 加重半年, 胸闷6 d”于2007-10-29 入作者医院。患者于1997 年无明显诱因出现站立不稳、需扶拐行走(不间歇可走2 km), 曾就诊北京某医院, 经激素治疗(具体药物及剂量不详)效果不佳。后来诊断为亚急性脊髓联合变性(subacutedeg ener atio n o f the spinal cor d, SCD), 经维生素B12治疗数月后症状逐渐缓解并于2000 年恢复接近正常后逐渐停用维生素B12 。2006 年初患者开始出现厌食, 自觉胃部不适, 化验结果示“ 贫血” , 胃镜检查结果提示有浅表性胃炎。2007-04 患者出现双下肢无力, 行走时左右摇晃, 偶感气短, 服用开胸顺气丸可缓解。2007-09 开始需扶持方能行走, 自觉脐以下有麻木感, 站立时有踩棉花感, 伴双下肢肿胀及排尿困难, 偶有大便失禁现象。约于2007-10 中旬患者出现声音嘶哑、语音低微, 并渐出现胸闷、呼吸困难。既往有高血压病史15 年。,患者为中年, 亚急性起病, 有典型脊髓后索、侧索 及周围神经损害的症状和体征, 血清维生素B12 水平低, 有 胃吸收不良及贫血表现, SCD 诊断比较明确。曾用维生素 B12 治疗有效, 但此次发病后予维生素B12 1 000 g/d 治疗 16 d , 症状仍进行性加重, 肌力由 级降到 -级, 感觉损害 平面上升, 经激素治疗（2007-11-14 开始予甲泼尼龙冲击治 疗(1 000 mg/ d), 5 d 后改为500 mg/ d 并逐渐减量）2007-11-15 患者精神状态较前好转, 仍咳嗽无力, 呼吸困难略减轻效果明显。 脑脊液免疫学检查结果未发现异常, 血清免疫学指标(如红细胞沉降率、C-反应蛋白水平、抗“O”抗体、类风湿因子、ANA 、ENA 、ANCA 、IgA 、I gG、IgM 、补体C3 、C4)均正常, 头颅、颈、胸部M RI 检查未发现相关病灶。,维生素B12 在哺乳动物体内参与多种酶的代谢过程。维生素B12 缺乏时, H cy 甲基化转化为蛋氨酸的能力下降, 导致H cy 聚集。另外, 甲基丙二酰辅酶A 在甲基丙二酰辅酶A 变位酶及维生素B12 作用下转变为琥珀酰辅酶A , 所以维生素B12 缺乏也可导致甲基丙二酸(MMA)聚集。故血清中Hcys 及MMA 聚集可反映细胞内维生素B12 活性, 即功能维生素B12的情况。,在长期大量维生素B12 治疗无效时应考虑到维生素B12抵抗, 即血清维生素B12 水平正常但细胞内活性却降低,表现为血清Hcy 及MMA （甲基丙二酸）水平升高, 神经功能恢复受阻,常见于老年人、肾功能损害或糖尿病患者, 产生的机制可能为此类患者细胞表面的受体与维生素B12 结合并发生内吞作用减弱所致。此病例为长期高血压患者, 虽血肌酐正常但亦不排除存在维生素B12 抵抗, 血清H cy 水平虽正常, 但由于是在大剂量维生素B12 及激素应用过程中进行的检测,已不能正确反映病变初期维生素B12 活性。产生维生素B12抵抗的另外可能机制:维生素B12 运输蛋白(transco balamin, TC )的多态性以及体内存在多种循环抗体(其中内因子抗体与TC 具高度亲和力和交叉作用)阻碍B12 转入细胞内, 产生了细胞内维生素B12低活性。因此激素治疗可能有效 。另外, 糖皮质激素对维生素B12缺乏导致的如炎症、脱髓鞘、水肿等神经病理改变也有一定作用。,谢谢,谢谢,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实