课件：大学医学细胞生物学线粒体.ppt

第一节 线粒体的形态结构 第二节 线粒体的化学组成 第三节 线粒体的功能 第四节 线粒体的半自主性 第五节 线粒体的增殖和起源,专题：线粒体,一、光镜下线粒体形态结构,线状,颗粒状,直径约0.21um 长度14.0um,第一节 线粒体的形态结构,大小,线粒体的大小变化,不同类型的细胞线粒体大小形态差异很大。 同一细胞所处不同的生理状态，线粒体大小变化很大。 同一细胞所处的环境不同线粒体大小形态变化很大。,代谢活动旺盛的细胞，线粒体数目较多 耗能少，代谢率低的细胞，线粒体数目较少,线粒体的数目,线粒体的分布 多集中在生理功能旺盛，需要供能的区域。,二、电镜下线粒体的超微结构,电镜：线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构。,外 膜,内 膜,膜间隙,（膜间腔、外室）,嵴,嵴间隙,（内室 ） 内含基质,（一）外膜 位于线粒体外表面的一层单位膜，其上有许多孔蛋白, 允许分子量在1万以下的分子自由通过。,（二）内膜 位于外膜内侧，由一层单位膜构成，其通透性很差，有高度的选择性，借助膜转运蛋白控制内外物质交换。,三羧酸转运蛋白 a-酮戊二酸转运蛋白 酸性（碱性）氨基酸转运蛋白 肉碱转运蛋白 腺苷酸转运蛋白 磷酸盐转运蛋白,丙酮酸转运蛋白,基粒：内膜和嵴膜内表面上附着带柄的颗粒，亦称为“ATP合成酶复合体”。它是氧化磷酸化最终产生ATP的部位。,嵴: 内膜向内室折叠形成。,（三）嵴与基粒,基质,膜间隙,嵴是线粒体的标志性结构，嵴的存在使内膜的表面积增大，这对氧化磷酸化反应至关重要。,内膜和嵴围成的腔隙，腔内充满均质的胶状物质基质。,线粒体基质,脂 类,蛋白质,酶 类,线粒体 DNA,线粒体DNA,线粒体 mRNA,线粒体 tRNA,线粒体核糖体,线粒体核糖体,基质颗粒,基质颗粒,（外室）,（四）基质,第二节 线粒体的化学组成,蛋白质：占线粒体干重的65-70%，外膜含量较少，内膜含量较多 脂类：占线粒体干重的25-30%，以磷脂为主。 线粒体基因组：占5% 多种辅酶,外膜 ：脂类52%，蛋白质48% 内膜：脂类24%，蛋白质76%,线粒体主要酶的分布,外膜：,单胺氧化酶、尿酸羟化酶、NADH-细胞色素C还原酶、脂类代谢有关的酶,膜间隙：,腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶,内膜：,细胞色素氧化酶、琥珀酸脱氢酶、NADH脱氢酶、肉碱酰基转移酶、ATP合成酶复合体,基质：,丙酮酸脱氢酶系、苹果酸脱氢酶等参与三羧酸循环的酶、谷氨酸脱氢酶、天冬氨酸氨基转移酶、脂肪酸氧化酶系、 蛋白质和核酸合成酶系,第三节 线粒体的功能,线粒体的主要功能就是生物氧化。 生物氧化：在线粒体中，供能物质利用氧自身彻底氧化分解而释放能量并将能量储存于ATP中的过程。,由于细胞氧化过程中，要消耗O2释放CO2生成H2O，所以又可称为细胞呼吸。,细胞氧化的基本过程,酵 解,乙酰辅酶A生成,三羧酸循环,电子传递和氧化磷酸化,：在细胞质内进行，反应过程不需要氧无氧酵解。,葡萄糖（C6H12O6）,2丙酮酸（C3H4O3) + 2H + 2ATP,: 线粒体基质中进行。,丙酮酸 +辅酶A+2NAD,乙酰-CoA + 2NADH + 2H + CO2,: 在线粒体基质中进行。,: 在线粒体内膜上进行。,以葡萄糖的有氧氧化为例介绍细胞氧化的过程,葡萄糖,丙酮酸,NAD,NADH2,CO2,CoA,乙酰CoA,草酰乙酸,三羧酸循环,柠檬酸,顺乌头酸,异柠檬酸,NAD,NADH2,CO2,-酮戊二酸,NAD,NADH2,CO2,琥珀酸,FAD,FADH2,延胡索酸,苹果酸,NAD,NADH2,1,2,3,1,氧化磷酸化过程,第一阶段供能物质经过酵解、乙酰辅酶A生成、三羧酸循环脱下的氢原子，通过内膜上的一系列呼吸链酶系的电子传递 ，最后与氧结合生成水。（放能阶段） 第二阶段电子传递过程中释放的能量被用于ADP磷酸化形成ATP.（储能阶段）,一、呼吸链传递 呼吸链:在线粒体内膜上有序排列、相互关联的多个酶复合体组成的电子传递链。,二、磷酸化,关键装置 基粒（ATP酶复合体）,呼吸链有两种： （1）NADH氧化呼吸链： NADH 复合体 辅酶Q 复合体 细胞色素C 复合体 （2）琥珀酸氧化呼吸链 琥珀酸脱氢复合体辅酶Q 复合体 细胞色素C 复合体,关于NADH氧化呼吸链,NAD 为氧化型烟酰胺腺嘌呤二核甘酸（即氧化型辅酶I） NADH为还原型烟酰胺腺嘌呤二核甘酸（即还原型辅酶I） 生物氧化过程中大多数脱氢酶都以NAD 为辅酶，也就是说，底物脱下的氢首先被NAD 接受，然后再向下传递。,+,+,+,复合体I：即NADH-泛醌还原酶（NADH脱氢酶复合体），可将电子传递给泛醌。该复合物含有以FMN为辅基的黄素蛋白和以Fe-S为辅基的铁硫蛋白。 复合体III：即泛醌-细胞色素C还原酶，负责将电子从泛醌传递给细胞色素C。该复合体中含有细胞色素b、细胞色素C1和铁硫蛋白。 复合体：即细胞色素C氧化酶，负责将电子从细胞色素C传递给氧。该复合体含有铜和细胞色素a。,细胞色素：是一类以铁卟啉为辅基的负责电子传递的酶。铁卟啉辅基中的Fe Fe + e的互变，故可以进行电子转移。它们具有特殊的吸收光谱而呈现颜色。根据它们的吸收光谱不同分为细胞色素a,b,c三类。不同的细胞色素具有不同的吸收光谱，不仅酶蛋白结构不同，辅基的结构也有差异。,2+,3+,基质,膜间隙 （外室）,头部 ATP酶的活性中心。 功 能： 合成ATP 柄部 对寡霉素敏感的糖蛋白。 功 能：调控质子通道 基片 （F0因子） 疏水蛋白复合体。 功能：形成质子通道,基粒的结构图,头部、柄部统称F1偶联因子,化学渗透假说,NADH H,琥珀酸,H,ADPPi,ATP,化学渗透学说,1,线粒体内膜上的呼吸链的组成成分复合体、 复合体 、复合体在传递电子同时起质子泵的作用，可以将H质子从线粒体基质（内室）转移到膜间腔（外室）。,2,当H质子从外室通过基粒F0上的质子通道进入内室时，驱动F1因子旋转, 利用这种势能使ADP磷酸化合成ATP。,3,线粒体内膜本身具有离子不通透性，能隔绝包括H+、OH-在内的各种正负离子，正是由于线粒体内膜是质子屏障，产生跨膜的电化学梯度，外室中高浓度的H质子有返回内室的趋势。,第四节 线粒体的半自主性,一、线 粒 体 的DNA ( mtDNA ),mtDNA: 是双链环状的DNA分子、裸露不与组蛋白结合,分散在线粒体基质中，长约5um、分子量小, 含16 569碱基对。,1981年人胎盘AndersonmtDNA全部核苷酸序列,mtDNA 16569 bp,37个基因,2种 编码 rRNA(12S和16S）基因,22种 编码 tRNA基因,13种 编码 呼吸链上某些酶复合体的亚基,说明：mtDNA有自己独立的遗传系统，可自我复制、转录、翻译。,mtDNA,编码：22种tRNA 和2种rRNA， 13种组成复合体亚基。,二 .线粒体蛋白质合成,线粒体的蛋白质合成与原核细胞相似，而与真核细胞不同：,表现,1.线粒体DNA呈环状、裸露与细菌相似。编码序列排列紧凑，非编码序列很少。,3.蛋白质合成的起始氨基酸与原核细胞一样，为甲酰甲硫氨酸, 真核细胞起始的为甲硫氨酸.,4.线粒体的核糖体为70S与细菌一致。,由此可见：线粒体有自己的DNA和蛋白质合成系统，有一定的自主性。,mtDNA分子量小、基因数量少、编码的蛋白质有限，只占线粒体蛋白质的10%，而大多数线粒体蛋白质由核基因编码的，在细胞质中合成后转运到线粒体中去。同时线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系统。,因此，线粒体为半自主性细胞器。,2.mRNA的转录和翻译几乎在同一时间、同一地点进行。,第五节 线粒体的增殖和起源,一.线粒体的增殖（属于裂殖）,线粒体的增殖,间壁分离,收缩分离,出芽分裂,：线粒体的内膜向中心内褶形成间壁，当延伸到对侧内膜时，线粒体一分为二，成为只有外膜相连的两个独立细胞器，接着线粒体就完全分离。,：线粒体中央部分收缩并向两端拉长，中央形成很细的颈，整个线粒体成哑铃形，最后断裂为二形成两个新线粒体。,：先从线粒体上长出小芽，然后小芽与母线粒体分离，经过不断长大，形成新的线粒体。,间壁分离,收缩分离,出芽分裂,线粒体的起源,线粒体的起源,内共生假说,非共生假说,：线粒体是由共生于原始真核细胞内的细菌演变而来。,1.线粒体DNA呈环状、裸露与细菌相似。,依据：,3.线粒体蛋白质的合成更接近细菌。,4.线粒体内、外膜结构和功能差别很大，外膜与真核细胞的sER相似；内膜与细菌质膜相似。,5.线粒体的增殖与细菌一样直接分裂。,：是原始的真核细胞不断进化的结果，线粒体的发生是细胞呼吸功能不断加强的结果。,2.线粒体的核糖体为70S与细菌相同，而真核细胞为80S。,