溶血性贫血ppt课件

溶血性贫血,定义 溶血：溶血是指RBC遭到破坏，寿命缩短的 过程。 溶贫：是指红细胞寿命缩短、破环加速而骨 髓造血代偿不足时所发生的一组贫血，称 为溶贫（hemolystic anemia HA) 溶血性疾病：有溶血，但未超过造血代偿能 力，故不出现贫血，此称溶血性疾 病。（骨髓有正常造血6-8倍的代偿 能力）,临床分类,按发病机制分为二类 RBC自身异常所致的HA 1、RBC膜异常性溶贫 2、遗传性RBC酶缺乏性溶贫 3、珠蛋白和血红素异常性溶贫 RBC周围环境异常所致的HA 1、免疫性溶贫 2、血管性溶贫 3、生物因素：如蛇毒，疟疾均可发生溶血 4、理化因素：,RBC膜异常性溶贫,遗传性RBC膜缺陷： 如遗传性球形（椭圆形、口形、棘形）细胞增多症 获得性RBC膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常：如PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿）,遗传性RBC酶缺乏性溶贫,戊糖磷酸途径酶缺陷：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 无氧糖酵解途径酶缺陷：如丙酮酸激酶缺乏,(蚕豆病) 葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD缺乏症）,珠蛋白和血红素异常性溶贫,遗传性Hb病（珠蛋白生成障碍性贫血） 珠蛋白肽链量的异常，如海洋性贫血 珠蛋白肽链结构的异常，如血红蛋白病S、D、E等 血红素异常 先天性RBC卟啉代谢异常致RBC生成性血 卟啉病（包括原卟啉型、尿卟啉型、粪卟 啉型） 铅中毒：影响血红素合成而溶血,海洋性贫血,免疫性溶贫,自身免疫性溶贫：如温（冷）抗体型溶贫 同种免疫性溶贫：如新生儿溶血性贫血，血型不符的输血反应,血管性溶贫,血管壁异常：如人工心脏瓣膜，血管炎 微血管病性溶贫：如血栓性血小板减少 性紫癜（TTP）、溶血尿毒症 综合症（HUS）、DIC 血管壁受到反复挤压：如行军性Hb尿,理化因素,大面积烧伤， 血浆渗透压改变， 中毒等,发病机制,.RBC受到破坏的机制 溶血场所不同，Hb降解途径不同 骨髓中红系代偿性增生,RBC受到破坏的机制,RBC膜结构异常：使RBC不能保持其柔软性和可 变性。不能通过微小血管而破坏。 RBC酶的缺乏：使RBC代谢异常，膜的通透性改 变而被破坏 RBC的Hb异常：使RBC硬度增加，无法通过微小 血管时被单核巨噬细胞吞噬。 RBC外环境改变： RBC附有异常抗体易被单核巨噬细胞吞噬掉 机械性撞击使RBC寿命如人工心脏瓣膜、 微血管病性溶血 生物因素可直接破坏RBC，如疟疾,血红蛋白不同降解途径,1、血管内溶血 病因：见于血型不合的输血，输低渗盐 水、PNH 途径：,血红蛋白,游离血红蛋白,高铁血红蛋白,血红素,血红蛋白结合体 结合珠蛋白,高胆红素血症,血红蛋白尿 含铁血黄素尿 (5)尿胆原排出,肾,肝脏,胆汁,肠,血液,重吸收,粪胆原,2、血管外溶血 溶血原因：遗传性球形细胞增多症，温抗体自免溶贫 溶血场所：主要在脾、肝等单核-巨噬细胞系统 原位溶血：属于血管外溶血，骨髓内的幼红细胞，在释入血循环之前已在骨髓内破坏。,血管外溶血的过程 RBCHb血红素 肝脏非结合胆红素 (游离、间接胆红素 ) 葡萄糖醛酸 结合胆红素 肠道细菌 粪胆原 (4mg以下)尿胆原肾 粪便粪胆原,骨髓中红系代偿性增生,骨髓：红系粒红倒置 外周血液 网织红 幼RBC RBC碎片,临床表现,急性溶血：多为血管内溶血 1、起病急、严重的腰背及四肢酸痛、头痛、呕吐、寒战、高热 2、面色苍白进性加重，血红蛋白尿、黄疸 3、可出现循环衰竭，急性肾衰。,临床表现,慢性溶血：多为血管外溶血 1、起病慢 2、有贫血、黄疸、肝脾大三大特征 3、长期高胆红素血症易并发胆石症 和肝功能损害,临床表现 急性溶血 慢性溶血 溶血类型 血管内 血管外 起病 急 缓慢 全身症状 重、周身疼痛、发热、呕吐 轻微 贫血 有 有 黄疸 有 有 肝脾肿大 不明显 明显 尿色 酱油样尿 不明显 并发症 严重者心衰、休克 胆结石 急肾衰、脑水肿 肝功损害,实验室检查,提示溶血存在的实验 1、提示血管内溶血的实验 2、提示血管外溶血的实验 3、提示RBC破坏的其他实验 提示骨髓代偿增生的实验 提示RBC有缺陷、寿命缩短的实验,提示血管内溶血的实验,血浆游离Hb（参考值1040mg/l） 血清结合珠蛋白（参考值0.51.5g/l） HB尿；尿的RBC（-），隐血（+） 含铁血黄素尿（见于慢性溶血）,提示血管外溶血的实验,高胆红素血症：总胆红素，以游离胆 红素 为主 粪胆原和尿胆原,提示RBC破坏的其他实验,血清LDH 外周血涂片上可见到RBC碎片,提示骨髓代偿增生的实验,网织RBC：可达0.05-0. 20或更多 周围血液中有核RBC 骨髓幼RBC （以中、晚幼红为主）,提示RBC有缺陷、寿命缩短的实验,RBC形态改变：球形、靶形、口形等 RBC自身凝集现象： 海因小体：是RBC内变性的珠蛋白包涵体。见于 G-6-PD缺乏、不稳定HB病、苯胺中毒等溶贫 RBC渗透脆性：在不同浓度的低渗盐水中观察 RBC对低渗液的低抗力。正常RBC0.46% 0.38% 盐水中开始溶解，0.34% 0.30% 完全溶解。球形 RBC抵抗力 (0.51 %0.2% 开始溶解)。靶形、 镰形RBC抵抗力 。 RBC寿命 ：用放射性核素51cr标记RBC测其寿命,温抗体型自身免疫性溶贫,病因 原发性；原因不明，占45% 继发性； 1、淋巴细胞肿瘤-ALL、CLL、MM 2、结缔组织病-SLE、RA、溃疡性结 肠炎 3、感染性疾病-病毒感染 4、药物-青霉素、头孢菌素、甲基多巴、氟达拉滨等,发病机制,RBC表面吸附不完全抗体-IgG和（或）C3后，在单核巨噬细胞系统内被巨噬细胞吞噬破坏而溶血。属血管外溶血。,临床表现,1、起病慢。贫血症状。 急性型多为小儿，尤其病毒感染后 发病。寒战、高热、腰背酸痛、呕吐；严重时，有休克、昏迷。 2、黄疸（占1/3）；脾大（1/2）；肝大（原发性，1/3）；可有淋巴结肿大； 约1/4无肝脾淋巴结大,实验室检查,血象： 1、RBC Hb 有自凝现象，1/3患者有 幼RBC 2、网织RBC，可50% 3、白细胞：多正常，急性型可 4、血小板：多正常，10%20%有血小板 称Evans syndrom 骨髓象： 有核细胞，幼RBC，15%患者有巨幼样变,实验室检查,抗人球蛋白试验（coombs test） 直接法检测吸附在RBC表面的不完全抗体和补体 间接法是检测血清中游离的IgG或 C3,直接抗人球蛋白试验阳性（右）,诊断,溶贫 直接Coombs test （+） 可诊断 Coombs test（-）者，若符合下列条件，也可诊断 表现符合溶贫 糖皮质激素或切脾有效 除外其它溶贫（如遗传性球形细胞 症）,治疗,病因治疗：继发性者治疗原发病 糖皮质激素：是主要药物 切除脾脏 免疫抑制剂 其他疗法,糖皮质激素,激素作用机制： 1、抑制淋巴细胞和浆细胞产生抗体 2、抑制抗体与RBC膜上抗原的亲和力 3、抑制巨噬细胞上IgG或C3受体与 RBC结合,糖皮质激素,用法： 泼尼松11.5 mg/ kgd 。口服。待RBC正常后 维持治疗一个月后，渐减量至5-10mg/d持续六 个月以上，82% 可获缓解。但仅13% 16% 患 者停药后可长期缓解 注意： 1、激素治疗三周无效者应更换疗法 2、激素至少15mg/d 方可维持血象者需更 换疗法,切除脾脏,机制：脾是产生抗体和破坏RBC的主要场所 切脾有效率60 %。切脾失败后，用激素可能有效 间接Coomb test （ - ）或抗体为IgG型者疗效可能较好,免疫抑制剂,指征： 糖皮质激素和脾切除都无效 脾切除有禁忌者 泼尼松10mg/d方可维持缓解者 方法 ： 硫唑嘌呤1.5-2mg/kg 有效后25mg/d或 GOD或BIW维持半年 环磷酰胺、甲氨喋呤、丙卡巴肼（甲基苄肼） 注意： 激素与免疫抑制剂可合用，但应减量 某一种免疫抑制剂若用4周效果不佳，可加量或 换另一种免疫抑制剂,其他疗法,大剂量丙球，作用不持久 血浆置换疗法，作用不持久,护理诊断,常见的护理诊断： 1.贫血：与贫血引起全身组织缺氧有关 2.潜在并发症：急性肾衰竭、休克 3.疼痛：与急性溶血及慢性溶血引起的肝、脾肿大不适有关 4.知识缺乏：缺乏疾病有关诱因的防护知识,护理措施,1.休息与活动 （1）根据病人贫血的程度及发生速度制订合理的休息与活动计划。 （2）重度贫血或贫血发生速度迅速者，应绝对卧床休息；中度贫血或慢性贫血应限制活动，多卧床休息，注意安全；轻度贫血应限制剧烈活动，适当休息，活动量以不感劳累为原则。 （3）教会病人在活动中自测脉搏，脉搏100次/分时，应停止活动。 （4）病人感到气促时给予氧气吸入。,2饮食指导 （1）指导病人进食含铁丰富易消化的饮食，如动物内脏（心、肝、肾）、瘦肉、蛋类、豆类 、谷类、蔬菜等，并建议病人及家属用铁锅炒菜、煮饭，可得到一定量的无机铁。 （2）嘱病人补充铁的同时要补充蛋白质及热量，否则影响血红蛋白的合成。 （3）嘱病人多食含维生素丰富的食品，特别是维生素C，可以帮助铁的吸收，如鲜枣 、猕猴桃、柑橘、油菜、菠菜、韭菜等。 （4）进食刺激性小的食物，消化不良者，应少量多餐，食欲降低者应经常变化食品种类，提供优质环境以利患者进食。,（5）口腔炎或舌炎影响食欲者，避免进食过热或过辣的刺激性食物，进食前给予口腔护理。 （6）指导患者养成良好的进食习惯：不挑食，定时、定量，细嚼慢咽。 3.注意保暖和个人卫生，预防感染。 4.病情观察：密切观察病人的生命体征、神志、自觉症状的变化，注意贫血、黄疸有无加重，尿量、尿色有无变化，记录24小时出入量，及时了解实验室检查结果。一旦出现少尿甚至无尿，要及时通知医生。,5、用药护理:遵医嘱正确用药，并注意药物不良反应的观察与预防，如应用糖皮质激素应预防感染；应用环孢素应定期检查肝、肾功能等。 6.输血的护理：若需输血，血液取回后应立即输注，不易久置或加温输入，因血液温度超过37度会造成红细胞变形、破坏而溶血。输血应做到三查八对，严密观察病情，及时发现各种不良反应。,健康宣教,1.疾病预防的指导 对相关疾病的高发区或好发人群、有相关遗传性疾病家族史者，在婚前、婚后应进行相关的婚育咨询，以避免或减少死胎及溶血性疾病患儿的出生 2.疾病知识指导 3.预防溶血的指导。如果已明确为化学毒物或药物引起的溶血，应避免再次接触或服用。 4.病情监测,病例分析,女性，36岁，乏力、面色苍白半个月 半 个月无原因进行性面色苍白、乏力，不能胜任工作，稍动则心慌、气短，尿色如浓茶，化验有贫血（具体不详），发病以来无发热、关节痛、脱发、光过敏，进食和 睡眠稍差，大便正常。既往体健，无心、肝、肾、结核病史，无毒物接触史，无药物过敏史，无偏食和烟酒嗜好，月经正常，家族中无类似患者。,病例分析,查体：T36.5，P96次/分，R16次/分，Bp110/70mmHg，一般可，贫血貌，无皮疹和出血点，全身浅表淋巴结未触及，巩膜轻度黄染，舌乳头正常，甲状腺（-），心肺无异常，腹平软，肝未及，脾肋下1cm，腹水征（-），双下肢不肿。 化验：血Hb68g/L， WBC6.4109/L， N72%， L24%， M4%， 可见2个晚幼红细胞，可见嗜碱性点彩红细胞，plt140109/L，网织红细胞18%， 尿常规（-）， 尿胆红素（-），尿胆原强阳性，大便常规（-），隐血（-），血总胆红素41mol/L，直接胆红素5mol/L，Coombs试验（+）。