脑积水的临床表现及特征.pptVIP

脑积水的临床表现及特征,北京三博脑科医院（） 脑积水病友群：249950843,临床表现,一、婴幼儿脑积水临床特征 二、年长儿童及成人脑积水的临床特征,一、婴幼儿脑积水临床特征,1.头围增大 婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大，前囟也随之扩大和膨隆。头颅与躯干的生长比例失调，如头颅过大过重而垂落在胸前，头颅与脸面不相称，头大面小，前额突出，下颌尖细，颅骨菲薄，同时还伴有浅静脉怒张，头皮有光泽。 2.前囟扩大、张力增高 竖抱患儿且安静时，囟门仍呈膨隆状而不凹陷，也看不到正常搏动时则表示颅内压增高。 随着脑积水的进行性发展，颅内压增高的症状逐渐出现，尽管婴儿期的颅缝具有缓冲颅内压力的作用，但仍然是有限度的。婴儿期颅内压力增高的主要表现是呕吐，由于婴儿尚不会说话，常以抓头、摇头、哭叫等表示头部的不适和疼痛，病情加重时可出现嗜睡或昏睡。 3.破罐音 对脑积水患儿进行头部叩诊时（额颞顶叶交界处），其声如同叩破罐或熟透的西瓜样。 4. “落日目”现象 脑积水的进一步发展，可使第三脑室后部的松果体隐窝显著扩张，压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移位，产生类似帕里诺（Parinaud）眼肌麻痹综合征，即上凝视麻痹，使婴儿的眼球不能上视，出现所谓的“落日目”征。,婴幼儿脑积水临床特征,5.头颅透照性 重度脑积水若脑组织（皮质、白质）厚度不足1cm时，用强光手电筒直接接触头皮，如透照有亮度则为阳性，如正常脑组织则为阴性（无亮度），本法尚有助于鉴别蛛网膜囊肿和硬膜下积液。 6.视神经乳头萎缩 婴幼儿脑积水以原发性视神经萎缩较多见，即使有颅内压增高也看不到视神经乳头水肿。 7.神经功能失调 第对颅神经的麻痹常使婴儿的眼球不能外展。由于脑室系统的进行性扩大，使多数病例出现明显的脑萎缩，早期尚能保持完善的神经功能，晚期则可出现锥体束征，痉挛性瘫痪，去大脑强直等，智力发展也明显比同龄的正常婴儿差。 8.其它 脑积水患儿常伴有其它畸形，如脊柱裂，眼球内斜（展神经麻痹所致），双下肢肌张力增高，膝腱反射亢进，发育迟缓或伴有严重营养不良。,二、年长儿童及成人脑积水的临床特征,（一）急性脑积水 临床一般表现为头痛、恶心、呕吐、视力障碍等。 （二）慢性脑积水 临床以慢性颅内压增高为其主要特征，可出现双侧颞部或全颅疼痛，恶心、呕吐，视神经乳头水肿或视神经萎缩，智力发育障碍，运动功能障碍等。,年长儿童及成人脑积水的临床特征,（三） 正常压力脑积水： A 成人正常压力脑积水 主要表现为三联征。 （1）步态障碍： 常为首发症状，轻者失平衡，重者不能行走或站立。典型者表现起步困难，行走双脚分开、碎步、前冲。 （2） 精神障碍：智力改变一般较早出现，多在数周至数月内逐渐加重。开始时呈现近事遗忘，继而发生思维和动作迟缓，病情严重时可有明显说话迟缓、缄默、肢体运动功能减退。记忆力和书写功能明显障碍。 （3） 尿失禁：一般在较晚期出现。大便失禁少见。 B 儿童正常压力脑积水 本病在儿童常被低估，认为是“代偿性脑积水”或“静止性脑积水”。其实这些病儿如及时得到诊治，常可获得明显进步。主要表现： a 大头 b 发育迟缓，智商轻中度降低。 c 肢体轻度痉挛性瘫痪,年长儿童及成人脑积水的临床特征,（四）静止性脑积水 临床表现类似于正常颅内压脑积水，脑室的容积保持稳定或缩小，未再出现新的神经功能损