骨肿瘤与瘤样病变课件

第十节 骨肿瘤与瘤样病变,重医儿童医院放射诊断学教研室,概述,分类 临床表现 影像学诊断,分类,原发性肿瘤：骨基本组织、附属组织、特殊组织、未定组织 继发性肿瘤：转移、恶变 瘤样病变：,临床表现,发病率 年龄和性别 症状和体征 实验室检查,影像学诊断,诊断要求： 观察方法：部位、数目、骨质变化、骨 膜反应、软组织变化 良恶性骨肿瘤的鉴别：生长情况 局部骨变化 骨膜增生 周围软组织变化,良恶性肿瘤的鉴别,各论,成骨性肿瘤 成软骨性肿瘤 骨髓源性肿瘤 骨纤维组织肿瘤 转移性骨肿瘤 其他骨肿瘤 骨肿瘤样病变,成骨性肿瘤,骨瘤 骨样骨瘤 骨肉瘤,骨瘤(osteoma),临床与病理 起源于膜内化骨的良性肿瘤 以构成大量板层骨和编织骨为特点 11-30岁多见 头痛、眼球突出、颅骨局部隆起等,影像学表现 好发部位：颅骨外板、鼻旁窦壁 颅面骨骨瘤： 致密型：骨表面半球形或分叶状高 密度影，边缘光滑，内部 密实，基底与母骨相连 疏松型：密度似板障或磨玻璃样 鼻窦骨瘤：致密型，有蒂，分叶状 长骨骨瘤：致密光滑，与皮质相连,鉴别诊断 骨岛：松质内，边清但不锐利，骨外形无改变 骨软骨瘤：干骺端，基底部由皮、松质构成并与母骨相连 骨旁骨肉瘤：中年，股骨远端后侧，象牙样，透亮间隙,骨 瘤（致密型）,致密型,骨 瘤,致密型,疏松型,骨瘤（致密型）,致密型,骨样骨瘤(ostemoid osteoma),临床与病理 瘤巢 30岁以下 痛、夜间甚、水杨酸类药物缓解,影像学表现 好发部位：胫骨和股骨 皮质型：瘤巢(直径一般小于1.5cm)位于皮质内,周围广泛而明显的骨 质增生硬化和骨膜反应 松质型：瘤巢位于松质，周围轻度增生硬化 骨膜下型：皮质凹陷，骨膜掀起，骨膜增生，邻近皮质硬化 CT可见瘤巢内钙化,鉴别诊断 应力性骨折：长期劳损史、无瘤巢 慢性骨脓肿：干骺端，破坏区大，无钙化或骨化影,骨样骨瘤（皮质型）,骨样骨瘤,骨肉瘤(osteosarcoma),临床与病理 多分化潜能 11-20岁、男女1.7/1 恶度高、进展快 血行转移（肺、骨常见） 疼痛、局部改变 血清碱性磷酸酶升高,影像学表现 好发部位：股骨远端、胫骨近端干骺端 基本影像表现： 骨质破坏 肿瘤骨：云絮状、斑片状、针状 瘤软骨钙化 软组织肿块 骨膜增生和Codman三角 X线分型：硬化型、溶骨型、混合型,鉴别诊断 成骨性: 成骨性转移瘤：年龄、数目、部位、破坏 化脓性骨髓炎：骨质变化的规律性、破坏与增生相伴、软组织改变、动态变化,溶骨性: 骨巨细胞瘤：年龄、部位、病变特点。 溶骨型转移：年龄、部位、数目、无骨 膜反应和软组织肿块。,骨肉瘤(混合型),骨肉瘤 (混合型),骨肉瘤(硬化型),骨肉瘤(硬化型),骨肉瘤（溶骨型）,骨肉瘤,成软骨性肿瘤,单发性骨软骨瘤 多发性骨软骨瘤 单发性内生软骨瘤 多发性软骨瘤 软骨肉瘤,单发性骨软骨瘤,临床与病理 最常见的骨肿瘤 10-30岁、男多于女 骨性基底、软骨帽、纤维包膜构成 局部包块,影像学表现 好发部位：股骨下端和胫骨上端干骺端 影像特点：背关节生长，三种成分，软 骨可钙化，有蒂或宽基底， 非切线位呈环行致密影,骨软骨瘤,骨软骨瘤,骨软骨瘤,多发性骨软骨瘤,临床与病理 常染色体显性遗传 11-20岁 双侧非对称 肢体畸形 较单发者易恶变,影像学表现 同单发者 恶变征象： 生长加速，明显疼痛 软骨帽增厚，突然大量钙化 钙化软骨帽密度变淡、模糊或残缺 本身或 邻骨骨质破坏 瘤体内出现透亮区 转移灶出现,多发性骨软骨瘤,骨软骨瘤恶变,单发性内生软骨瘤,临床与病理 正常骨内异位性软骨残留发展而来 11-30岁、男性多见,影像学表现 部位：短管骨干骺或骨干髓腔 特点：骨干中心性、干骺偏心性，界清类圆形膨胀性骨质破坏，有硬化缘，内有小环行、点状或不规则钙化,鉴别诊断 骨囊肿：长管骨，少见偏心，无钙化 骨巨细胞瘤：部位，无钙化 上皮样囊肿：末节指骨，无钙化,单发性内生软骨瘤,多发性软骨瘤,临床与病理 内生性多见 Ollier disease、Maffucci syndrome 男性青少年多见 恶变率较单发者高,影像学表现 好发部位：短管状骨、长骨干骺端 影像特点：类似于单发者，干骺端喇叭样膨胀及骨骼畸形多见,多发性软骨瘤,多发性软骨瘤,多发性软骨瘤,软骨肉瘤(chondrosarcoma),临床与病理 起源于软骨或成软骨结缔组织 中心型(原发)、周围型(继发) 男性多见 疼痛. 肿胀. 肿块,影像学表现 好发部位：股骨、胫骨、骨盆。 影像特点： 中心型：溶骨性破坏，边界不清，骨壳破坏，软组织肿块，环行、半环行、砂砾样钙化及斑片状骨化。 周围型：骨软骨瘤恶变征象。,鉴别诊断 骨肉瘤：中心瘤骨而边缘钙化。骨膜反应多样。 软骨瘤：短管骨者多为良性。,软骨肉瘤,软骨肉瘤,骨髓源性肿瘤,尤文肉瘤 骨髓瘤,尤文肉瘤(Ewing sarcoma),临床与病理 起源于骨髓间充质结缔组织 好发年龄:5-15岁 四肢长骨多见 发热、白细胞增多、疼痛、射线敏感,影像学表现 好发部位：长骨骨干和干骺端。 影像特点：髓腔内弥漫性骨质稀疏和斑点、虫蚀样破坏，边界不清，皮质呈筛孔样或花边样缺损 骨膜反应:葱皮样、放射状或三角形 软组织肿块较大，与破坏不成比例,鉴别诊断 急性骨髓炎：软组织、病史、死 骨、增生、放疗敏感性。,尤文肉瘤,尤文肉瘤,尤文肉瘤,骨髓瘤(myeloma),临床与病理 又称浆细胞瘤（瘤细胞类似浆细胞） 起源于骨髓网织细胞 多为多发 骨痛、Bence-Jones蛋白,影像学表现 好发部位：颅骨、脊柱、肋骨、骨盆、胸骨、股骨和肱骨近端 影像特点：广泛骨质稀疏；多发骨质破坏，穿凿样、鼠咬状、蜂窝状或肥皂泡状；少见骨质硬化；软组织肿块；10%X线正常,鉴别诊断 骨转移瘤：不伴骨质稀疏；膨胀少；椎弓根受累多见，椎体塌陷,骨髓瘤,骨髓瘤,骨纤维组织肿瘤,纤维性骨皮质缺损 非骨化性纤维瘤 骨化性纤维瘤 骨纤维肉瘤,纤维性骨皮质缺损 (fibrous cortical defect),临床与病理 骨化障碍、纤维组织增生 一种非肿瘤性纤维性病变 现认为发育期正常变异 多可自行消失 6-15岁 多无症状,影像学表现 好发部位：股骨远侧、胫骨近侧干骺端影像特点：皮质表层不规则骨质缺损，正位圆形或长圆形，侧位呈水滴状或杯口状，少数多囊状，有薄层硬化边，边界清楚，无骨膜反应,纤维性骨皮质缺损,纤维性骨皮质缺损,脊索瘤(chordoma),临床与病理 起源于骨内残留的迷走脊索组织 任何年龄、男性多见 持续隐痛、骶部包块、压迫症状,影像学表现 好发部位：蝶枕和骶尾部 影像特点：骶尾部：中线囊性膨胀性骨破坏，骨壳完整或不完整，半数钙化，软组织肿块，“横板征” 蝶枕部：起于斜坡，溶骨性破坏，少见钙化，软组织肿块,正 常 脊 索 瘤,脊 索 瘤,脊 索 瘤,脊 索 瘤,骨巨细胞瘤 (giant cell tumor of bone),临床与病理 起源于间充质组织 大部分为良性,少数为恶性 20-40岁,影像学表现 好发部位：股远、胫近及桡远骨端多见 影像特点：膨胀多房偏心性破坏，横向膨胀倾向，界清，无硬化边，无钙化或骨化，无骨膜反应 恶性征象：骨壳突破，边界模糊；骨膜增生显著；软组织肿块较大；疼痛加剧，肿瘤生长迅速,鉴别诊断 骨囊肿：干骺端；沿长轴发展 成软骨细胞瘤：部位；钙化,骨巨细胞瘤,骨巨细胞瘤,骨巨细胞瘤,骨巨细胞瘤,骨巨细胞瘤,转移性骨肿瘤,临床与病理 老年多见 有原发病灶 持续性疼痛，夜间加重 成骨性: 碱性磷酸酶升高；溶骨性: 血清钙、磷增高，前列腺癌转移酸性磷酸酶升高,影像学表现 好发部位：骨盆、脊柱、颅骨、肋骨多见，膝、肘以下少见 影像特点：溶骨性、成骨性、混合性,转移性骨肿瘤,转移性骨肿瘤,转移性骨肿瘤,肿瘤样病变,骨纤维异常增殖症 畸形性骨炎 骨囊肿 动脉瘤样骨囊肿 组织细胞增生症X,骨纤维异常增殖症,临床与病理 原始间叶组织发育异常，骨骼内大量纤维组织增生 并发皮肤色素沉着、性早熟、内分泌紊乱者称Albright综合征 侵犯颅面骨表现为头颅或颜面不对称及突眼等称“骨性狮面”,影像学表现 好发部位：四肢躯干以股、胫、肋和肱骨多见；颅面以下颌、颞、枕好发 影像特点： 四肢躯干骨：囊性膨胀; 磨玻璃样改变; 丝 瓜瓤样改变;虫蚀样改变 颅面骨：不对称增大，呈极高密度影,骨纤维异常增殖症,骨纤维异常增殖症,骨纤维异常增殖症,骨纤维异常增殖症,骨纤维异常增殖症,骨纤维异常增殖症,骨纤维异常增殖症,骨纤维异常增殖症,正常,骨 纤,骨纤维异常增殖症,骨囊肿(simple bone cyst),临床与病理 多与外伤有关 20岁以下青少年多见 症状一般不显,影像学表现 好发部位：长骨干骺端或骨干 影像特点：起于干骺端，随骨骼生长向骨干移行，骺板闭合后停止生长。单发、卵圆形、中心性、膨胀性，不超过干骺端宽度，少数多房样。常见病理骨折，“骨片陷落征（fallen fragment sign）”,鉴别诊断 骨巨细胞瘤；单灶骨纤维异常增殖症等,骨 囊 肿,骨 囊 肿,组织细胞增生症X,也称为Langerhans细胞组织细胞增生症(LCH) 共同点:都有一种特殊类型的组织细胞 Langerhans细胞增生,其组织细胞的胞浆中有 包含体,称为Langerhans小粒或X小体,包括三种病变: 勒-薛病（Letterer-Siwe disease)：发病急，发 展快，呈恶性过程,多在2岁以下发病 韩-薛-柯病(Hand-Schuller-Christian disease)：慢性进行性过程,多在2-4岁发病 嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma,EG)：最轻型，最常见,好发于5-10岁 发病年龄对本组病的鉴别非常重要,骨嗜酸性肉芽肿,临床与病理 肉芽组织位于骨髓腔，常伴有出血，坏死和囊变。 好发于5-10岁，男性多于女性 多为单骨受累，以颅骨常见 局部疼痛、肿胀、肿快，可发生病理性骨折,影像学表现,X线表现：多为单发，不规则的溶骨性破坏区，边界清楚，周围常有骨质增生硬化；颅骨骨质破坏可呈“地图样”改变，其内可有“纽扣样”死骨 长骨病变多位于干骺端及骨干,多呈膨胀性破坏,边界清楚,常有伴有层状骨膜增生 脊柱单个或多个受累,椎体呈扁平状或楔状 CT可清楚显示破坏区，其内为软组织密度，边缘清楚、锐利，周围可有软组织肿块,韩-薛-柯病,临床与病理 早期与嗜酸性肉芽肿相似,晚期组织细胞内有大量类脂质聚集,使其呈泡沫状 好发于2-4岁,男多于女 典型临床症状:颅骨缺损、尿崩症和突眼，常伴有肝脾肿大、皮疹及贫血,影像学表现,X线表现：本病与嗜酸性肉芽肿相似，但常多病灶、多骨发病，病变范围大 以膜化骨的骨骼最多见，以颅骨最常见，次为眼眶、骨盆、股骨、脊柱、肋骨和下颌骨等 肺部改变：肺门增大