多普勒超声心动图诊断先天性肺静脉狭窄的价值(附3例报告).doc

多普勒超声心动图诊断先天性肺静脉狭窄的价值(附3例报告)【摘要】 目的 评价多普勒超声心动图对先天性肺静脉狭窄的诊断价值。方法 对3例先天性肺静脉狭窄患者的多普勒超声心动图检测结果进行回顾性分析。结果 3例患者共检出4支肺静脉狭窄，其中2例为1支肺静脉狭窄，1例为2支肺静脉狭窄，并合并房间隔缺损。结论 多普勒超声心动图能够无创、直观、有效地诊断先天性肺静脉狭窄。 【关键词】 超声心动描记术; 肺静脉闭塞性疾病; 诊断【Abstract】 Objective To evaluate the diagnosis value for congenital pulmonary vein stenosis.Methods Echocardiography of three cases of congenital vein stenosis were retrospectively reviewed.Results Among the three cases, two had one echocardiographic pulmonary vein stenosis, the other one had two pulmonary vein stenosis with atrial septal defect.Conclusion Doppler echocardiography can diagnose congenital pulmonary vein stenosis noninvasively, directly and effectively.【Key words】 Doppler echocardiography ; Congenital pulmonary vein stenosis; Diagnosis先天性肺静脉狭窄(Comgenital pulmonary vein stenosis, CPVS)是罕见的心血管系统畸形，它可以是一支或多支肺静脉狭窄。婴儿期即可发生进行性肺动脉高压和心力衰竭，死亡率高。因此早期诊治十分重要。现将我院19992008年检出的3例先天性肺静脉狭窄病例进行总结分析，并评价多普勒超声心动图诊断先天性肺静脉狭窄的临床价值。1 资料与方法1.1 资料 本组3例患者，男2例，女1例，年龄11月4岁。临床表现均有反复咳嗽、气促，气促加重时有发绀现象。查体：均有肺动脉第二心音亢进，2例患者胸骨左缘23肋间可闻及收缩期杂音，X线：1例肺充血，2例肺淤血表现。1.2 方法 采用东芝PV6000型彩色多普勒诊断仪。探头频率34.2 MHZ。应用顺序分段诊断法完成常规超声心动图检查，然后重点应用剑下双心房切面、心尖四腔切面及胸骨旁四腔切面观察四支肺静脉，彩色及脉冲多普勒检测肺静脉狭窄前后血流速度变化。2 结果本组3例患者，共检出4支肺静脉狭窄，其中2例为1支肺静脉狭窄。二维超声显示狭窄部位均在肺静脉与左房连接处。其中病例1，男，1岁。右上肺静脉呈隔膜型狭窄，狭窄内径2 mm，并探及窄前扩张，扩张内径6 mm;病例2，女，11月。右上肺静脉、左上静脉均呈管状狭窄，狭窄内径1.82 mm，并合并继发孔型房间隔缺损;病例3，男，4岁。右上肺静脉呈管状狭窄，狭窄内径3.6 mm。本组3例患者，脉冲多普勒均显示狭窄处正常肺静脉三相波消失，呈连续双期湍流频谱，最大流速1.542 m/s。彩色多普勒示为射流入左房的细窄红色为主的五彩镶嵌血流束。3例中2例有中度肺高压，根据三尖瓣返流法估测肺动脉收缩压50 mm Hg。例1、例2表现有右房右室增大。3 讨论先天性肺静脉狭窄(CPVS)是一种罕见的心血管系统畸形，其临床表现酷似原发性肺部疾患，易被忽视，生前常漏诊或误诊。CPVS自1951年Reyer在一位死于心衰女孩尸检中首先报告1后，国内外陆续有文献报道，但CPVS大组病例报道较少。CPVS的发病机制尚不清楚，推测可能由于肺静脉内膜过度增生导致血管中层继发变化，以致非特异性的纤维内膜增厚和不同程度、不规则血管中层形成，这种异常的不同范围增厚的内膜中层形成了不同程度的狭窄2。先天性肺静脉狭窄(CPVS)的类型有管状狭窄和隔膜型狭窄。狭窄的部位多见于肺静脉与左房连接处。本组3例病例，4支肺静脉狭窄表现为：3支管状狭窄，1支隔膜状狭窄，且均见于肺静脉与左房连接处，与文献报导一致3。国内外文献报导CPVS的临床特点：反复咯血(30.7%)，肺部感染(70.4%)，反复心力衰竭(75.2%)，中度以上肺高压(76%)。患者的临床表现主要取决于狭窄的程度，狭窄静脉的支数以及合并的心内畸形，受累支数越多，症状出现较早。本组3例病例均表现肺部感染，1例咯血，2例均有心衰和中度肺高压。例2因2支肺静脉受累，加合并房间隔缺损，其症状出现较早。CPVS的超声特征：正常肺静脉血流呈三相层流频谱，最大流速0.40.6 m/s。本组3例4支肺静脉狭窄正常三相波血流频谱均消失，而呈双期连续性湍流频谱，流速增快，最大流速1.542 m/s。二维超声可见肺静脉左房入口处狭窄，彩色多普勒(CDFI)呈细窄的五彩血流。笔者认为肺静脉峰值流速>1.5 m/s，并见连续双期湍流频谱，可作为判断肺静脉狭窄的血流动力学参数，结合肺静脉左房开口处内径狭窄，CDFI可见五彩血流射入左房，合并肺高压，则可诊断CPVS。但肺静脉流速增快，在室间隔缺损、房间隔缺损及动脉导管未闭等左向右分流的先天性心内畸形中也可出现，其鉴别要点是肺静脉血流频谱时相不消失，内径常常增宽，而不是狭窄，以此与CPVS相鉴别。CPVS的多普勒超声心动图诊断的价值，在于对狭窄静脉支数、程度可以进行准确显示与评价，对CPVS诊断有重要的意义。诚然CPVS的诊断方法还有心血管造影、MRI等，但前者具有创伤性、放射性，复查、随访都不方便，临床应用受到限制;后者价格昂贵，并且噪声大，小儿要深度镇静，甚至麻醉，临床应用不方便。而多普勒超声心动图具有无创、经济、简便、价廉及可重复操作等优点，并可以多切面清晰实时动态显示肺静脉开口形态与血流信号，故成为诊断本病的首选工具。综上所述，多普勒超声心动图作为诊断CPVS的首选方法尤其CDFI具有其他影像技术不可比拟的优势。二维上观察到可疑肺静脉狭窄管腔时，CDFI检出高速花色血流信号，频谱示三相波消失，呈连续双期湍流频谱，则可对该处肺静脉进一步追踪，提高狭窄的检出率。肺动脉高压可作为CPVS常见并发症，通过CDFI可定量测定肺动脉压力，从而为临床医师采取相应的术前内科治疗措施，提高介入手术安全性及有效性，有临床指导作用45。【参考文献】 1 黄国英，林其珊，钱蔷英,主编.小儿临床超声诊断学M.上海:上海科学技术出版社,2006:272273.2 Bini RM Clevwland DC，Ceballos R,et al.Comgenital Pulmonary Vein stensisJ.Am J Cardio，1984，54(3)：369.3 王荣发，陈树宝，高 伟，等.先天性肺静脉狭窄的诊断和治疗J.中国实用儿