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文档简介

第三节 Lambert-Eaton综合征,也称肌无力综合征,是一组累及胆碱能突触的自身免疫病。其自身抗体直接作周于周围神经末梢突触前膜的电压依赖性钙通道。男性患者居多，约2/3患者伴发癌肿，最多见是小细胞肺癌。60%小细胞肺癌患者有不同程度的Lambert-Eaton综合征；也可伴发其他自身免疫病。神经症状常可早于肿瘤症状，潜伏期可长达5年。,肺癌PET,病因及发病机制,自身抗体直接作周于周围神经末梢突触前膜的电压依赖性钙通道。从肺癌中获得的细胞株显示钙通道蛋白中有活化的抗原，推测肿瘤细胞中存在相应的抗体。电压依赖性钙通道异常，ACh释放异常，导致神经肌肉传递障碍。,临床表现,1.性别与年龄:男性患者居多。多在5070岁发病 2.癌肿:约2/3伴有癌肿，如小细胞肺癌、胃癌、前列腺癌和直肠癌等，也偶有伴发其他自身免疫病如系统性红斑狼疮等。,3.症状:肌无力和易疲劳为主，但患肌的分布与MG不同。以四胶骨酪肌为主，下肢症状重于上肢，常合并膝、踝反射消失，下肢近端骨盆带和躯干肌症状尤为明显。脑神经支配的肌群如眼外肌和咽喉肌等较少受累。患肌短暂用力收缩后肌力反而增强。而持续收缩后又呈病态疲劳。,4.其他:口干、肌痛症状，部分患者有阳萎、便秘、少汗、唾液和泪液减少等自主神经症状。,辅助检查,1.腾喜龙、新斯的明试验呈阳性反应，但不如MG敏感。 2.神经重复电刺激:有特异性反应，结果与MG表现相反。低频刺激时波幅变化不大，高频刺激波幅增高220倍，波幅增高20%以上为阳性(高频刺激使递质释放增加所致)。,（三）神经肌肉接头突触前膜 存在电压门控性钙通道自身抗体P/Q 亚型，对任何病因的Lambert-Eaton 综合征都有高度敏感性和特异性。 患者血清AChR-Ab滴度不增高，偶 见合并眼睑下垂及AChR-Ab滴度增 高。,五、诊断及鉴别诊断 （一）诊断 1、年龄性别 男性中老年肺癌患者。 2、临床表现 肌无力和易疲劳症状，检查患肌短暂 用力收缩后肌力反而增强，持续收缩 后又呈病态疲劳。,3、辅助检查 腾喜龙和新斯的明试验不敏感，高 频神经重复电刺激呈特异性反应， 血清AChR-Ab阴性。 （二）鉴别诊断 本病需注意与MG鉴别（表17-1）。,治 疗,主要针对肿瘤的病因治疗。抗胆碱酯酶药无效，细胞毒性药物应慎用。血浆置换有暂时性疗效。免疫球蛋白静脉滴注是可选择的有效疗法。手术切除肺癌对原发病即使补益不多，也常可使肌无力症状得到改善,思 考 题,1、试述重症肌无力的Os
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