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文档简介

第六篇 血液系统疾病,第十五章,血小板减少性紫癜 (Thrombocytopenic purpura),张东华,学时数：1学时,1、掌握本病的临床表现、实验室检查特点和诊断依据、治疗原则 2、熟悉本病的发病机制、鉴别诊断 3、了解继发性血小板减少性紫癜的病因,讲授目的和要求,讲授主要内容,概述 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗,概 述,血小板减少原因 血小板生成减少 血小板破坏 消耗过多 血小板分布异常,是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病,血小板减少性紫癜,特发性血小板减少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）,是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病 特点 皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现,ITP的病因和发病机制,感染 细菌或病毒与ITP关系非常密切，但非直接关系 免疫因素 可能是参与ITP发病的重要原因 肝、脾的作用 肝脾特别是脾脏产生血小板相关抗体、血小板滞留以及单核-巨噬细胞系统的吞噬和清除 遗传因素 HLA-DRW9、DQW3与ITP密切相关 其他 如女性多见，可能与雌激素有关,临床表现,急性型 儿童多见 起病 多有上呼吸道感染的前驱症状，起病急 出血 出血明显，不仅皮肤黏膜出血，还有内脏出血，如消化道、颅内出血等,慢性型 多见青年女性 起病 隐伏，无前驱症状 出血 皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重内脏出血少见 其他 可见失血性贫血，感染可加重病情,实验室检查,血小板检查 急性型多20109/L 慢性型多在50109/L左右 骨髓检查：红系及粒、单核系正常，巨核细胞异常 急性型：轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多 慢性型：显著增多，颗粒巨核细胞增多 血小板相关抗体（PAIg)、补体(PAC3)阳性,诊断标准,诊断要点 出血 血小板减少 脾不大或轻度肿大 泼尼松治疗有效；脾切除有效；PAIg+；PAC3+；血小板生存时间,鉴别诊断,再生障碍性贫血 白血病 MDS SLE 药物性免疫性血小板减少,治 疗,一般治疗 注意卧床休息，防治感染 糖皮质激素 为首选用药，泼尼松3060mg/d，血小板数升至正常后，逐渐减量，510mg/d维持36月。病情严重者选用地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注,脾切除 适应证：正规糖皮质激素治疗36个月无效 泼尼松30mg/d维持者 有糖皮质激素使用禁忌证 免疫抑制剂 适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证 减少糖皮质激素用量 常用药物：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤等 其他,急诊治疗 血小板输注 适用于血小板20109/L，疑有颅内出血或活动性出血者 静脉免疫球蛋白 0.4g/(kgd )45d，1个月后重复,急诊治疗 血浆置换 大剂量甲泼尼龙 1.0 g/d iv drip， 一般
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