周围神经纤维脂肪瘤的诊断与治疗.doc

周围神经纤维脂肪瘤的诊断与治疗【关键词】 周围神经纤维脂肪瘤 Report of five cases of peripheral nerve fibrolipoma anddiagnosis features and treatment discussion摘要：目的探讨周围神经纤维脂肪瘤的诊断特点和治疗。方法分析5例不同部位的神经纤维脂肪瘤的临床资料。结果病理学以周围神经膜内外纤维脂肪组织浸润为特征。MRI显示T1加权像的肿瘤区域的“莲藕样”表现。结论根据周围神经纤维脂肪瘤的特殊病理改变及相应的特征性MRI表现，临床上可以较准确地作出诊断。关键词：周围神经纤维脂肪瘤；“莲藕样”改变；巨指症周围神经的纤维脂肪瘤是一种非常罕见的、生长缓慢的良性肿瘤。由于没有特征性的临床症状和体征，常容易与脂肪瘤、血管瘤等相混淆。近年来随着MRI影像检查的应用和经验的积累，对神经纤维脂肪瘤有了新的认识，为术前诊断，手术设计及预后提供了可靠的依据。1临床资料5例患者中，男2例，女3例；年龄2150岁。发生在前臂1例，手腕部4例。累及正中神经4例，累及尺神经1例，合并巨指症3例。2临床表现诊治的病例多因患肢功能受限而就诊，部分有麻木酸胀感。查体肿物质软，边界不清。X线片显示软组织肿胀。巨指症的患指骨密度略增高，1例指骨基底部合并骨软骨瘤。MRI显示矢状面T1加权像上，膨隆状的高信号内可见一条长带状的低信号影。横断面的T1加权像上，则表现为一个高低信号相间的“莲藕样”特征性影像（图1）。3手术方法切除受累神经周围的大量脂肪组织，打开神经外膜，尽可能地清除各神经束间的脂肪组织。在腕部，切开腕横韧带可见被嵌压的正中神经呈扇形增粗。在巨指症，肿瘤沿受累神经呈索条状蔓延直至手指末端全长（图2），因无法将肿瘤组织与神经束分开，遂行该指神经一并切除，并行巨指矫形。4病理检查肉眼检查肿瘤质软，色淡黄；无明显包膜；沿受累神经分布。镜下可见神经束呈不规则的丛状分布，神经束和神经纤维周围可见大量脂肪细胞及纤维组织浸润。病理报告为神经纤维脂肪瘤（图3）。图1MRI轴位T1加权像上，低信号的神经束和周围的高信号脂肪组织形成一个特征性的“莲藕”样表现（略）图2术中见正中神经的指总神经呈索条状膨大（略）图3神经纤维周围有大量的纤维和脂肪组织增生（HE100）（略）5讨论关于周围神经的纤维脂肪瘤，国内外的文献报道不多。虽然至今命名尚不统一，但都准确地反映了在周围神经内脂肪浸润的错构性质14。多数文献报道这种病多见于儿童期和青少年，发病率男女相等，多数侵犯前臂和手部的正中神经及其分支，少数侵及尺、桡神经或腓肠神经14，部分合并有巨指症。病人可表现为无触痛但逐渐增大的肿块和或伴有严重的疼痛、活动受限或所侵袭的神经分布区域的感觉异常。在主诉症状前通常肿块已存在数年。神经纤维脂肪瘤的组织学检查有特征性的改变。即神经外膜内被变性的束膜所包裹的神经纤维散布在大量错构的脂肪组织中。显微镜镜下可见大量的脂肪、纤维组织增生，通常限于神经外膜内。由于脂肪组织增生，使受压的神经束膜发生纤维样变性，但神经纤维本身是正常的1、3。在我们所治疗的2例前臂肿瘤患者中，增生的脂肪组织突破神经外膜伸入到肌群间。MRI在影像学上再现了神经纤维脂肪瘤的病理学特点。在矢状面上，各神经束和周围的纤维组织引起T1、T2加权像的“长带状”低信号影像。在横断面T1加权像上，神经束周围大量的错构脂肪组织显示出高信号。低信号的各神经束和其间高信号的脂肪组织形成黑白反差，引起一个形似“莲藕样”的肿瘤影像1、2。在我们所诊治的病例中，MRI也表现出相同的特征性影像（图1）。这些MRI的影像学特点，对手术方案的确定有指导性意义。在巨指症患者，术前根据MRI显示的肿瘤蔓延区域，设计手术切口，并向病人交待受累的指神经切除的可能性，术后会出现局部皮肤的感觉障碍等。周围神经的纤维脂肪瘤的病因和发病机理目前还不清楚。有人认为它可能是一种先天性或发育性的疾病，因为有的病例在出生时肿块即已存在。也有人认为长期的慢性刺激是致病的始动因素，但长期随访的文献显示行单纯的腕管松解术后，虽然神经压迫症状消失，但正中神经内的肿块仍在继续生长2。由于该病的特殊性，外科治疗时应以保证肢体的功能为原则，尽可能地保护神经。受损神经区域发生在腕掌部的肿瘤，施行腕管松解术，以保证最初的减压。但要彻底清除神经束间的脂肪组织而不伤及神经是非常困难的。参考文献：1Wong CH,Chow L,Yen CH,et al.Uncommon hand tumoursJ.Hand Surg,2001,6(1）:6780.2Lowenstein J,Chandnani V,Tomaino MM.Fibrolipoma of the median nerve:a case report and review of the literatureJ.Am J Orthop,2000,29:797798.3Akisue T,Matsumoto K,Yamamoto T,et al.Neural fibrolipoma of the superficial peroneal nerve in the ankle:a case report with immunohistochemical analysisJ.Pathol Int,2002,52(11）:73073