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外科治疗马凡综合征主动脉根部瘤11例 作者：曾伟生刘岩曹振飞王文林张卓华王克刚 【关键词】马凡综合征 关键词:马凡综合征;Bentall手术 0引言 心脏外科在我国已有很大进展1-3.马凡综合征一般均需手术治疗4.1993-03/2000-12我们治疗马凡综合征11例. 1对象和方法 1.1对象马凡综合征11（男9，女2）例，年龄2145（平均29.35.5）岁.诊断标准:有明显的临床症状如心慌、气短、胸背疼痛以及眼部不适等;体格检查:异常体格，蜘蛛指（趾），脉压差增大，典型的心脏杂音，晶状体的异常;影像学检查:升主动脉瘤，主动脉瓣关闭不全.本组详细临床表现包括:心慌气短（9例），眼部不适（2例），胸背疼痛（3例），蜘蛛指（趾）（11例），脉压差增大（11例），典型的心脏杂音（10例），晶状体的异常（2例），升主动脉瘤、主动脉瓣关闭不全（11例），心功能级（8例），心功能级（3例）. 1.2方法所有患者均在全麻体外循环下完成.取胸部正中切口，体外循环动脉供血管经升主动脉或股动脉插入，静脉回流管经右心房或股静脉插入，具体根据升主动脉病变的性质而进行选择.本组患者股动脉供血+股静脉引流2例，升主动脉供血+右心房引流6例，股动脉供血+右心房引流3例.当体温降至26时，阻断升主动脉，以冷晶液进行冠状静脉窦逆灌或切开升主动脉直接行冠状动脉的顺灌.于冠状动脉入口上方切开升主动脉，以一橡皮导尿管自冠状动脉入口处插入左、右冠状动脉作依托，游离冠状动脉，长度约3cm，沿冠状动脉口周围纽扣状切下升主动脉壁，使冠状动脉口周围保留0.5cm的动脉壁.切除病变的主动脉瓣叶，以带瓣人造血管置入，瓣膜以间断缝合.将已游离的左、右冠状动脉近段位置理顺，于人造血管的合适位置电烙两个冠状动脉吻合口，大小0.8cm左右.以4-0的Prolene线连续缝合冠状动脉与动脉管壁，结束后，根据升主动脉病变的范围确定动脉管道的长度，将多余的管道切除.以2-0的Prolene线连续端-端缝合动脉管道远端与升主动脉远端.彻底止血，将动脉瘤壁修剪后包于动脉管道外. 2结果 本组死亡1例，其余患者均顺利康复.转流时间（12130）min，停跳时间（7520）min.术后随访3mo5a8例，心功能完全改善者5例，另外3例有不同程度的好转.并发症主要包括:预激综合征1例，出血4例（其中1例经止血无效而死亡，另外3例经止血治疗，出血停止），人造血管周围脓肿并输血性肝炎、重症黄疸1例（经再次手术引流脓肿、护肝治疗，2mo后病愈出院）. 3讨论 马凡综合征的主动脉根部病变可产生明显的临床症状，其根本原因主要在于严重主动脉瓣关闭不全.由于患者尚存在有升主动脉根部的瘤样扩张，动脉瘤有破裂的危险，因此，手术治疗主动脉根部病变是马凡综合征治疗的关键.Bentall手术的基本方法是主动脉瓣置换加冠状动脉移植.由于Bentall手术时间较长，心肌保护非常重要.Bentall手术的另一个关键是止血.我们建议术中根据具体情况而定，渗血多者，可以采取这种方法，或将右心耳与动脉瘤壁吻合而不必花过多时间去止血.渗血少者，可以将动脉瘤壁切除，不必用动脉瘤壁包裹.Betall手术的并发症除出血外，常见的主要是心律失常，可能与术前心功能与术中心肌保护有关.我们的病例中仅1例出现了顽固的预激综合征，术后经保守治疗，效果不佳. 参考文献: 1曾伟生，曹振飞，蒋仁超，刘岩，刘林，李连镇，彭秀凡，乔贵宾.右胸小切口在心内直视手术中的应用J.第四军医大学学报，2000;21（10）:S220-S221. 2曾伟生，蒋仁超，黄海泉，曹振飞，刘岩，张卓华，刘林，李连镇，彭秀凡，乔贵宾.不同手术方法治疗风湿性心瓣膜病J.第四军医大学学报，2001;22（5）:封3. 3扬杨光，蔡振杰，张铁柱，汪曾炜.液氮低温保存对大鼠主动脉平滑肌细胞和成纤维细胞MHC抗原无影响J.第四军医大学学报，2001;22（5）:410-413. 4HarringerW，PethigK，HaglC，WahlersT，CremerJ，Have-richA.Replacementofascendingao