幕上脑实质室管膜瘤25例临床分析.doc

幕上脑实质室管膜瘤25例临床分析【摘要】 目的 探讨幕上脑实质室管膜瘤的临床、治疗和预后特点。 方法 对手术后经病理证实幕上脑实质室管膜瘤25例进行临床分析。室管膜瘤16例，室管膜下瘤2例，恶性室管膜瘤7例。肿瘤位于额叶8例，顶叶14例，枕叶3例。肿瘤呈完全实质性者6例，囊性变者19例。 结果 全部病例均手术切除。全切除20例，次全切除5例。随访时间5月5年者8例，510年者14例，10年以上者2例。死亡6例。3年以上存活者17例，其中5年存活者12例，10年存活者2例。 结论 对于分化良好的幕上脑实质室管膜瘤手术全切除可达到治愈目的，对于部分切除和恶性室管膜瘤手术应尽量切除并行放疗。 【关键词】 脑实质 室管膜瘤 手术 预后 0 引言 幕上脑实质室管膜瘤是特殊类型的颅内室管膜瘤，具有较高的全切除率、低复发率和良好的长期生存率。本文就其临床表现和治疗预后的独特特点分析如下： 1 临床资料 1.1 一般资料 1990年1月2004年1月间经手术病理证实幕上脑实质室管膜瘤25例，占同期颅内室管膜瘤15，占幕上室管膜瘤84。男13例，女12例。年龄358岁,平均年龄32.5岁。首发症状精神障碍6例，肢体运动障碍12例，视野缺损2例，头痛者5例。病理类型为室管膜瘤16例，室管膜下瘤2例，恶性室管膜瘤7例。肿瘤位于额叶者8例，顶叶者14例，枕叶者3例。肿瘤呈完全实质者6例，囊性变者19例。 1.2 结果 全部病例均行肿瘤切除术。全切除20例，次全切除5例。全部病例均获得随访，随访时间5月5年者8例，510年者14例，10年以上者2例。死亡6例，3年以上存活者17例，其中5年存活者12例，10年存活者2例。6例死亡，其中1例死于术后颅内出血，2例死于肿瘤复发而拒绝再手术，3例死于非肿瘤相关因素。 2 讨论 室管膜瘤占颅内肿瘤的39，其中1/3发生于幕上。幕上室管膜瘤大多发生在脑实质内，约为75%85。室管膜瘤来源于脑室系统和脊髓中央管的室管膜细胞和胶质上皮细胞。在原始胶质细胞发育过程中，少量原始室管膜细胞仍与软脑膜附着，而与脑室壁分离。脑组织内有异位的神经外胚层细胞残留，这些残留细胞在脑内形成玫瑰花结状结构，发展形成室管膜瘤，独立发生于脑实质13。 幕上脑实质室管膜瘤以部分囊性变最多见，多见于青少年。肿瘤最好发于顶叶，约占62%。肿瘤体积较大，肿瘤大部或部分由囊性成分构成，肿瘤实质常位于边缘。瘤周一般无水肿或仅有轻度水肿，增强扫描肿瘤实质及囊壁轻至中度强化，肿瘤实质内常有条状或点状钙化。而完全实质型室管膜瘤多见于成年人，肿瘤好发于额叶，常同时累及双侧，出血和钙化多见，水肿明显。恶性室管膜瘤好发于枕叶脑实质，瘤体强化比较明显，瘤周常有轻至中度水肿2。本组室管膜瘤16例，室管膜下瘤2例，恶性室管膜瘤7例。其中室管膜瘤位于顶叶者10例，位于额叶者2例，位于颞顶叶交界区者4例。16例室管膜瘤呈部分囊性变者9例，完全囊性变者4例，实质型者3例。肿瘤的囊液为黄色透明液，被覆胎盘样囊壁，囊壁上可见肿瘤血管，没有包膜，伸展于相应的脑沟之间，与脑沟的脑髓质相黏附，肿瘤质地较软。 幕上脑实质室管膜瘤临床特点与幕下室管膜瘤有显著不同，其发病年龄较晚，高发年龄为成年人，平均病程较长，颅内高压症状出现较晚，首发症状多为不典型头痛、精神障碍、肢体运动功能障碍和视野缺损等等。有文献报告幕上室管膜瘤平均病程是9.2月，而幕下室管膜瘤的平均病程为5个月。幕上室管膜大多位于脑实质或侧脑室,肿瘤有较大的生长空间。而幕下室管膜瘤由于后颅窝容积相对较小，在病程的早期易出现脑干、颅神经和小脑受损症状及阻塞脑脊液循环通路而出现颅高压症状。幕下室管膜瘤高发年龄为412岁5。 幕上脑实质室管膜瘤的治疗应立足于全切除。幕上脑实质室管膜瘤呈膨胀性生长，形似胎盘样表面，但不具有包膜，呈囊性变者具有脆嫩的囊壁，与正常脑组织间往往有清楚分界，这就为手术全切除肿瘤提供了基础。全切除率幕上室管膜瘤为64，幕下室管膜瘤为38，幕上脑实质室管膜瘤一般能做到全切除，位于深部功能区和恶性室管膜瘤有时只能做到次全切除1,3。本组25例幕上脑实质室管膜瘤，20例做到全切除，全切除率为80；5例次全切除，其中2例为中央前回室管膜瘤，术中发现粗大的引流静脉与肿瘤表面黏连紧密，手术残留附血管的部分肿瘤；余3例为恶性室管膜瘤，位置深在，术后复查瘤床残留部分肿瘤。对于幕上脑实质囊性或部分囊性室管膜瘤在释放囊液后应行肿瘤整块全切除，这样可减少术中出血和避免肿瘤的残留。 手术全切除与预后有明显相关性，对于分化良好的幕上脑实质室管膜瘤手术全切除可达到治愈目的；对无法全切除和恶性室管膜瘤，手术应尽量切除并行局部放疗，室管膜瘤复发多为局部复发，极少发生脑脊液播散或远处转移，不常规行脊髓放疗。对于复发性幕上脑实质室管膜瘤者首先考虑再手术切除，常能获得较长时间缓解。本组有2例室管膜瘤行全切除随访10年以上未见肿瘤复发。对于幕上脑实质室管膜瘤特别是儿童全切除后可不行常规放疗，以免产生放射治疗的副损伤。 幕上脑实质室管膜瘤的病程和预后呈良性表现，宜采取积极的手术治疗，做到一期全切除，常能获得较好的疗效，达到治愈的目的。【参考文献】 1 Palma L, Celli P, Mariottini A, et al. The Importance of Surgery in Supratentorial Ependymomas. Longterm Survival in a Series of 23 CasesJ. Childs Nerv syst， 2000,16(3):1701752 Schwartz TH, Kim S, Glick R S., et al. Supratentorial Ependymomas in Adult PatientsJ. Neurosurgery， 1999, 44(4):7217313 Teo C, Nakaji P, Symons P, et al. EpendymomaJ. Childs Ne