难治性原发耐药性急性粒细胞性白血病1例.doc

难治性原发耐药性急性粒细胞性白血病1例【关键词】 难治性原发耐药性急性粒细胞性白血病1 病例介绍 患者男性，20岁，主因：“畏寒，发热，咳嗽2周”于2006年3月2日入院。入院前1周曾在外院住院治疗，诊断为：(1)急性粒细胞性白血病(M2)，(2)急性支气管炎。既往史，家族无特殊。入院查体：体温37.0，脉搏82次/分，呼吸20次/分，血压100/58mmHg，神清，发育正常，营养中等，全身皮肤黏膜无黄染、淤点、淤斑，浅表淋巴结未触及肿大。咽充血(+)，双侧扁桃体度肿大、表面光滑、无脓点。颈软，心肺听诊未见异常，腹平软，全腹无压痛、反跳痛，脾肋下2cm可触及、质中等、无压痛，移动性浊音()，肠鸣音正常。实验室检查：大小便正常，肝功、生化、血凝三项基本正常，C反应蛋白24mg/L，血常规：WBC14.5，g/L,PLT90，心电图、胸部正位片、头颅CT均未见异常。腹部B超提示：脾大，脾内实质性占位病变，性质待定。骨髓检查：粒系增生极度活跃占84%，原始细胞占41，早动粒细胞占28，尚见到少数中幼粒，晚幼粒和成熟粒细胞，最后诊断为急性粒细胞性白血病。入院后先后予标准DA方案2疗程及HA方案1疗程，各疗程结束后复查骨髓象分别如下：原始占30.5，早粒占3；原始占79，早粒占1.5；原始占60，早粒占35。患者经正规化疗三次均未获缓解，脾占位无明显改变，于4月17日起相继出现以下并发症：口腔感染、肛周感染、呼吸道感染加重、眼底出血、消化道出血、败血症、感染性休克、心肺功能衰竭。于5月17日患者经全力抢救无效，临床死亡。发病致临床死亡约3月。2 讨论 本例患者病情进展迅速，治疗无效。原因考虑有以下3点：(1)发病时腹部B超检查即提示脾占位存在，脾占位在先或白血病在先无法明确，脾占位未能进一步病理检查定性，是否存在白血病迭合其他实体瘤发病或本身白血病侵润无法明确。根据文献报道，实体瘤与白血病迭合，临床少见；两种恶性疾病迭合时间为110年，有时为同时发生，可能与既往放疗，化疗或遗传等因素有关1，迭合发病时，起病急剧，发展快，预后不良，生存期仅数月1年。本例白血病患者起病急剧；存在脾占位，经规则化疗病情仍呈进行性发展，不久死亡，似与文献报道相符。(2)患者在血小板计数时即出现眼底出血，且眼底出血随病情进一步发展，最后致双眼均有出血，视物不清。据此，不排除并有中枢神经系统白血病的可能。各种白血病均可能引起神经系统损害，但急性粒细胞性白血病神经系统损害的发生率远较急性淋巴细胞性白血病为低；成人急性白血病远较儿童为低，这与成人中白血病多数为急性粒细胞，其缓解率较低，生存期短有关；急淋发病较多，主要侵及脑膜，而急粒发病率低，但在病初即可侵犯中枢神经系统。据此，考虑本例患者是否病初即有中枢神经系统的侵犯。(3)患者经标准DA方案2疗程结束后骨髓仍未获缓解，诊为“难治性”的白血病明确；再经HA方案1疗程后，病情仍继续凶险发展，提示可能存在“原发耐药”。据文献报道有条件者可于两次化疗未缓解时行多基因耐药mdr1检查，并做肿瘤细胞体外药敏(MTT法)以调整化学治疗方案，选择有效药物。 综合上述三点，作者认为，临床医师在诊治此病时，对特殊性、难治性、原发耐药性的白