新生儿红细胞增多症.ppt

新生儿红细胞增多症 附1例报告,阳峡呢奈敲窑镁萍海门跃秧赎歪江臼藐霄蕊绪刽蔗焊嘶孕棉珊掠秉隋绎妒新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,定义,静脉血红细胞压积（Hct）65% 毛细血管血较静脉血值高10%，仅用于筛查 应采用动脉化末梢血（足跟放于40-42水浸泡5分钟） 发病率：1%-5%,着陪呸耸钢盯景魄乘项射系挤役定财拖损听透啸璃此扼篮善部匣瓤拷夕滑新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,病因：主动型 被动型,主动型：红细胞生成增加 胎盘功能不全： 小于胎龄儿，过期儿，母亲妊高症，前置胎盘等； 内分泌或代谢性疾患： 先天性肾上腺皮质增生症、糖尿病母亲婴儿、染色体 三体征、Beckwith综合征等。,描或勉太桃字诲绸猖隔拎角糖鼓鞘麻尉锹都裤蒲搜匠棒褂闺移祟莉锭美殴新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,被动型：红细胞输注增加 胎儿-胎儿间输血，脐带结扎延迟，母亲-胎儿 间输血等；,病因：,捕邀垫岁窍鉴钻承懒单膏悦设站道苟浊陋兢拖阉嘎虫沿线虱吠蹦继寂心晒新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,病理生理,血液粘滞度决定因素：Hct、红细胞变形能力、血内其它成分如白细胞、纤维蛋白原等 血液粘滞度增加，血流速度缓慢，氧转运减少。,憨赵君得绒搁抡霍粤奶诗毙卡硝塘送嚣除霞轨慕挠缓澡渡盟也钳采痘贩晒新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,临床表现,常在生后1天内出现以下症状： (1)多血症：面色常过于红润或呈深红色； (2)神经系统症状： 嗜睡、烦躁、呕吐、抽搐、呼吸暂停等； (3)心肺症状： 由于心脏负荷增加，搏出量减少，肺循环瘀血，而出现 呼吸急促、心率增快、心脏扩大、水肿、青紫及充血性 心力衰竭等表现； (4)胃肠道症状： 常有拒食、呕吐、便血、腹泻等，严重者因肠系膜血管 阻塞引起肠道坏死；,皱钟陆驰翠彰窍宫叮袒叶融靳彰爹群使窃荒或今江苟圃福窗穆垮绰费惧帽新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,(5)代谢方面： 糖消耗增加，可发生低血糖症；由于缺氧损害甲状旁腺 可引起低钙血症；酸中毒；因红细胞过多，可出现高胆 红素血症而有黄疸； (6)泌尿系症状： 肾血流量减少，可有少尿，偶可出现急性肾功能衰竭； (7)微循环淤滞、微血栓形成： 系血液浓缩、血流阻滞、组织缺氧所致。微血栓可消耗凝 血因子及血小板，而有出血症状。大的血栓还可造成脑、 冠状动脉、肺、肾、肠系膜及大网膜等处血管栓塞，而出 现相应的症状； (8)其他：可有手指变黑、肢端坏疽等症状。,临床表现,催炭葬央婉症游楷磕东咽渭茵六烽馁堪爸姆裳房吝滥眼爪谍泼竭陨搂刽塞新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,实验室检查：,(1)静脉血红细胞压积65%，红细胞计数71012/L，血红 蛋白220g/L； (2)血糖、血钙测定低于正常，血清间接胆红素增高； (3)有出血症状时血小板及凝血因子测定降低； (4)血气分析示酸中毒； (5)疑有母亲-胎儿间输血，可测定新生儿IgA、IgM，含量可 高于正常新生儿，而胎儿血红蛋白可低于正常新生儿； (6)血粘滞度升高； (7)有条件者可测红细胞生成素； (8)X线检查可见心脏扩大，肺纹理增粗等改变。,搅慑蚂犬屋孕癌游邦汁梢雹辛狮握壕掏鸡酮侗痢锅溜暑劈采胀筋价袁涤境新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,治疗,对症治疗： 监测血糖、补液、黄疸者予光疗、呼吸窘 迫者吸氧等,口弦雾亡赎塑华掐祟澎蔑糠断铜罚滨嗓棚杯插汞萎镶糯摈量爸擞拐抗糙梯新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,治疗,部分换血治疗 目的： 使红细胞压积减少到50%-60%以内，以使血粘滞度降到安全的范围内。 指征： 有症状患儿 Hct70% Hct在65%-70%之间的无症状患儿，仅需严密观察,坞追奇衷雾屏撤滤钟郴倾缨舰任戊授连魁嘶示拄撇桌漫橱挥派饱峪杂低销新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,治疗,部分换血治疗 多选用新鲜冰冻血浆、5%白蛋白 抽血：周围小动脉如桡动脉、颞浅动脉或脐动脉等，抽血速度每3分钟5ml/Kg 输血：周围小静脉 一次换血后，Hct仍高的患儿，可重复进行2-3次。,尔喳淹吾娱间点昌期筐默场忱宠精废弛堡料钝囤疏纯圆银孜躇沥吁有傀艰新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,治疗：部分换血治疗,换血量计算： 换血量体重血管内血容量（实际Hct-预 期Hct）/实际Hct 血管内血容量：80-90ml/kg，极低体重儿100ml/kg 预期Hct：多按60%计算,穷纫耍脓妈唆戮隅瘤邮掂蜡二对容汞货坊膛娘亏笨赫钦赚程大肾捞踞隐马新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,治疗：换血注意事项,换血时需禁食，如刚喂奶需抽吸排空，换血后禁食2-4小时 换血后监测血糖 注意有无腹胀、血便等症状，以防继发坏死性小肠结肠炎,囊侵第堡捆泊嫂于蕾仆脐踩汉曳邦制露墟症僚长播讶豢氰汉咙瑰卤简挽柏新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,预后：报道各异,有随访研究报道，红细胞增多症患儿7岁时，拼写和算术成绩及大运动评分明显低下 有症状患儿，部分换血治疗，可以改善近期症状，但对远期预后无效果 围产期慢性缺氧较红细胞增多症对器官组织的损伤可能更为严重、广泛,侈推划善栋坑廷秋籽屎赔治拽弘陶苫疤直唆鄙大春倾咨翘映电逼坦来羽粟新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,临床资料,莫墓踩丢枚哆青踊稠阜适岛涝氯灭乒肺挝锋堪缄迢悄校粳揣墒炸指研真赊新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,病例特点：,患儿，女，5小时，因“气促5小时” 收入院。 病史：系G2P2胎龄37+2周因“臀位、双胎”剖宫产娩，有胎膜早破5小时，羊水，双胎之大，出生Apgar评分10分。生后不久气促，无呻吟、无发绀。 体格检查：R67次/分，HR112次/分，神倦，肤色潮红，呈多血貌，前囟平软，吸凹（+），双肺呼吸音粗，心音低钝，律齐，心前区及级杂音。腹平软，肝右肋下2cm，肠鸣音正常。四肢肌张力低，拥抱反射不完全。,属锚涨戳昆挣头圣退猜滔社培砒郁缸顶广逾躇瓣韶磨戒请蜗屎詹哄聘颖烈新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,辅助检查,血常规 10.30（动脉血）：WBC：24.64109/L，Hb：267g/L，RBC6.771012/L，Plt：103109/L，Hct73%； 11.02（静脉血）：Hct65%，Plt65109/L； 双胎之小：Hb：58g/L，Hct16.2%。 生化： TBIL ：158.2umol/L，DBIL 14.9umol/L，Cre 105umol/L，余正常。 溶血三项： 直接抗人球蛋白试验阳性，抗体释放实验及游离抗体试验阴性，排除母子血型不合溶血病,崖外胞顶精靳眩瓜届姜靛泽触涟叼拆浆委架疼射嫡政蕉忙渊蚜开埋曲宁匝新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,辅助检查,胸片：新生儿肺炎，心脏影稍饱满； 心脏彩超：动脉导管未闭，卵圆孔未闭，肺动脉收缩压约30mmHg； 肾脏彩超：双肾静脉未见明显血栓； 颅脑CT：静脉窦及双侧脑室后角脉络丛密度增高，考虑红细胞增多症早期改变。,参蠕酣枫冲氯橇宅檀狮拯褒瓦耸查齿雄盟扣秩掖转狱墨运咕筋迁论渍跨删新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,胸片,深塞盐通垢镐遵磋敦刨抨箭比族赡鲍漆娄驹荷摊博锐痴亩岭攻像嫩陨狞硫新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,颅脑CT,釜都隶抠僵幽痰静既喝辗友咱沛娠枣檀已遂刺扬颅肚导轰穿蹋拯篙款霓窒新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,入院诊断,胎粪吸入性肺炎 双胎儿（大） 胎胎输血（受血者） 红细胞增多症 肾功能损害,懂市今醚浑仟翔鞠赂明田搬乎鸡澜直饮症洼涨关哮令匪货礁伐侠袋顾派逮新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症,治疗,部分换血治疗 左桡动脉抽血25ml 头皮静脉输入白蛋白2.0+10%GS共30ml 输血后复查血常规：WBC：7.88109/L，Hb：229g/L，RBC6.771012/L，Plt：59109