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结直肠血管瘤,腹组读片 刘婧 2010-2-3,流行病学,少见的良性肿瘤，极少发生恶变 男女比例约1：1 多位于直肠及直乙交界处 可导致大出血死亡-引起重视 早期报道未经治疗的死亡率为40-50% 诊断困难-误诊，漏诊率高,病因,先天性，起源于中胚层的胚胎残余 血管内皮细胞增大导致微小动脉、毛细血管和微小静脉之间产生异常交通或扩张 不同组织类型-异常发生于干细胞不同阶段 毛细管型-初期；海绵窦型-2期 可能与毛细血管括约肌功能丧失或静脉扩张、毛细血管慢性炎症阻塞有关,临床特点,可单发，也可多发 可并发胃及小肠血管瘤 也可成为全身系统性疾病累及的一部分，包括脾脏、肾脏、颅脑及皮肤的,与胃肠道血管瘤相关的皮肤病综合征,分型-Kaijser，1936,毛细管型 海绵窦型 局限型（息肉样或非息肉样） 弥漫浸润型（最常见） 多发静脉曲张 混合型 血管瘤病,毛细管型,占5-10%，小肠多见 起源于粘膜下层的血管丛，由小、薄壁、密集的血管组成 多单发，边界清楚 常无症状,海绵窦型,最常见，约占85% 局限于粘膜下层，由大血管组成 血栓常见（静脉石） 息肉样-体积大，伴有症状 弥漫型-多发，累及肠道20-30cm （70%直肠受累） “多发静脉曲张”-多发，分散的小血管瘤，直径小于1cm,混合型,占5-10% 具有毛细管型和海绵窦型两种特征 典型表现为息肉样,弥漫多发血管瘤病,多发血管瘤病综合征 多为海绵窦型 肠道血管瘤超过50个以上,临床表现,便血（80%） 不伴腹痛 海绵窦型更常见 最初症状多起源于儿童时期，逐渐严重 最初发病到确诊时间间隔：2月79年 平均时间为16年（Nader和Margolin） 慢性缺铁性贫血（大于50%）,临床表现,肠梗阻 弥漫型会包绕肠壁，引起肠腔狭窄，梗阻 里急后重 巨大肿瘤 腹泻（14%）,诊断特点-“三联征”,长期间断便血 多发静脉石 皮肤多发血管瘤,2019/8/7,14,可编辑,检查方法,腹平片 钡灌肠 CT MR 结肠镜检查,腹平片-静脉石,钡灌肠,观察息肉样血管瘤以及肠道梗阻 肠腔充盈缺损-息肉样 远端肠腔狭窄 直肠前间隙增宽-占位效应,CT,定位-肠壁不均匀增厚，直肠周围血管充血 确定病变范围 明确有无周围结构及肠系膜受侵,MR,结肠镜
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