课件：海绵状血管瘤.pptx

颅内海绵状血管瘤,神经外科 蒋采,海绵状血管瘤（ICA）是血管畸形的一种，可发生与中枢神经系统，最多见于大脑半球，颅内ICA占所有脑血管畸形的5%-16%，分为脑外型和脑内型。ICA是一种不完全外显常染色体显性疾病，基因位于第7对染色体上，无性别差异。,临床与病理,海绵状血管瘤在病理上由扩张、衬有内皮的窦样间隙构成，窦样间隙排列紧密，无正常脑组织间隔，病变呈圆形或分叶状，几乎全部有瘤内出血。 海绵状血管瘤80%发生于幕上，最多见于额叶、颞叶深部髓质区、皮髓交接区和基底节区，也可发生于小脑、脑干和脊髓。 常见症状为癫痫、头痛和局灶性神经功能障碍。,简要归纳,01. 单发75%多发25%,02. 幕上幕下,03. 无供血动脉及引流静脉,04. 钙化、出血、含铁血黄素沉积、胶质增生,05. 常缺乏脑水肿,1、脑内型 边界清楚的圆形或类圆形等至稍高密度影，可合并斑点状钙化，周围一般无水肿，较大的病灶可有轻度水肿。海绵状血管瘤急性出血可表现较均匀的高密度影，灶周有轻度水肿，注射造影剂后，70%94%的病变可有轻度到中度增强，强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关，典型表现为不均匀的斑点状增强 2、脑外型 也叫颅内硬脑膜型海绵状血管瘤，以中颅窝最多见，包括鞍旁、蝶骨小翼和海绵窦等，也可位于小脑幕、大脑凸面硬脑膜、桥小脑脚区和颈静脉孔区等，但非常罕见。与I型不同的是很少合并出血和钙化等改变，增强可见明显强化。,CT表现,MRI表现,因其继发出血的时期不同、血栓及钙化等呈现不同的MRI表现,MRI表现,MRI表现,中颅窝最多见，包括鞍旁、蝶骨小翼和海绵窦。 主要为圆形或哑铃型长T1WI长T2WI信号，信号均匀，肿瘤境界清晰，增强扫面显示均一强化，无血管流空和钙化。,II型脑外型,Contemporary colors,Contemporary colors,II型脑外型,Contemporary colors,Contemporary colors,IIa型 紫红色或紫色，与脑组织无粘连，肿瘤可见明显搏动，质软，张力高；显微镜下肿瘤由大量薄壁血管构成，管腔内充满血液，无血栓及钙化，血管之间缺乏肿瘤间质成份，极易大量出血，手术切除困难。 IIb型 肿瘤无明显搏动，显微镜下肿瘤亦由大量血管构成，但血管壁厚，肿瘤间质成分多，内有较多弹力纤维，手术能全切且预后相对较好。,II型脑外型,Contemporary colors,Contemporary colors,IIa型 MRI表现缺乏肿瘤间质成份，信号均匀，T1WI低信号，T2WI高信号，增强扫描病灶明显均质强化。 IIb型 MRI表现肿瘤间质成份多，呈长T1长T2信号，但T2WI信号不均质，内有条状低信号，增强扫描明显强化肿瘤内可见斑点状及条状低信号。,鉴别诊断,01. 动静脉畸形,02. 发育型静脉异常,03. 毛细血管扩张症,2019/8/8,13,可编辑,动静脉畸形（AVM）,1、部位多位于幕上，脑表面 2、可见畸形血管团：T1及T2均为点状、条状迂曲的流空信号，呈葡萄状或蜂窝状 3、部分强化呈高信号 4、MRA可显示供血动脉及引流静脉,MRI表现,MRI表现,发育性静脉异常（静脉瘤）,1、位于脑深部白质、脑室前后角附件或小脑 2、增强扫描一般均有显著强化，可显示髓质静脉及引流静脉 3、一般无占位效应及病灶周围的水肿,MRI表现,MRI表现,毛细血管扩张症,1、病变可见于脑和脊髓的任何部位，以脑桥及小脑常见，病灶多发为其特点 2、常规自旋回波序列（SE）T1WI和T2WI无异常表现 3、梯度回波序列（GRE）T2WI病灶呈低信号,影响海绵状血管瘤的自然病程因素,01. 出血：ICA可以长期保持静息状态，也可因反复出血使神经功能障碍进行性加重。出血的危害取决于年龄、性别和以往是否有出血史等因素。,02. 癫痫 常为难治性癫痫,03. 部位 幕下者预后较幕上差,04. 年龄 儿童海绵状血管瘤易出血和癫痫,05. 妊娠易促使海绵状血管瘤出血或增大,治疗,伽马刀治疗海绵状血管瘤主要适应症：,1、有出血或癫痫病史 2、有占位效应引起的神经功能缺失 3、病灶部位不宜进行手术切除 4、病人拒绝手术,治疗,手术指征包括：,1、明显出血 2、显著局灶性神经功能缺失症状 3、药