血液系统疾病总论PPT课件.ppt

第三篇 血液系统疾病,第一章 总论,.,血液系统分为： 一、 血液 ：包括血浆和血细胞（RBC、WBC、Pt）。 二、造血器官：包括： 骨髓、胸腺、脾及淋巴结。,血液系统疾病分为： 一、原发：如白血病。 二、或主要累及血液及造血器官：如缺铁。 疾病分类： 1 红细胞疾病 ：各类贫血及RBC。 2 粒细胞疾病：白细胞减少，类白血病反应 3 单核吞噬细胞系统：恶性组织细胞病 4 淋浆细胞疾病：淋巴瘤，MM 5 造血干细胞疾病：AA PNH MDS 6 脾亢 7出血及血栓性疾病：ITP DIC,造血干细胞 HSC（Hemapoietic stem cell） 造血干细胞是各种血细胞及免疫细胞的起源细胞。胚胎910天，卵黄囊中胚层开始造血。20W24W胎肝是主要造血器官，含有丰富的HSC，出生后四周骨髓为主要的造血器官。 HSC有自我更新和多向分化增殖两大功能，此二者间保持动态平衡，因此，HSC数量是稳定的，HSC表面有CD34抗原，故CD34+ CD33- CD38- HLADR- LIN-。 HSC主要存在于骨髓中，占有核细胞的1%，良好的造血有赖于造血微环境。,微环境有三个组成部分： 1、 基质细胞： 网状细胞 内皮细胞 脂肪细胞 2、 细胞因子： G-CSF GM-CSF 3、 细胞外基质 ： 胶原 蛋白多糖 糖蛋白 HSC受损害将形成以下疾病 1 AA 再障 2 PNH 阵发性睡眠性血红蛋白尿 3 MDS 骨髓增生异常综合征 4 ANLL 急非淋白血病 5 骨髓增殖性疾病等（MD）。,淋巴和单核吞噬细胞系统 1、淋巴系统：是免疫系统的一部分，包括中枢淋巴器官和周围淋巴器官。中枢淋巴器官包括胸腺、胚胎肝、及出生后骨髓。淋巴结、扁桃体、及沿消 化 道、呼吸道分布的淋巴组织等，均为周围淋巴器官。,2、单核吞噬细胞系统：（网状内皮系统）包括 骨髓内的原、幼单核细胞，血液中的单核细胞、淋巴结、脾，结缔组织的固定或游走的巨噬细胞 ，肺泡的巨噬细胞，肝的kupffer细胞，神经系统的小胶质细胞。,单核吞噬细胞来自于骨髓，在血中称为单核细胞，在组织中称为吞噬细胞或组织细胞。该单核吞噬系统参与免疫过程以及铁、脂肪和蛋白质代谢并通过清除被激活的凝血因子成为抗凝系统的重要组成部分 。,血液系统疾病的诊断方法 病史：要全面认真的询问 体检：要仔细认真的进行，特别注意：胸骨压痛、纵隔宽度、眼球突出、牙龈肿胀等。,实验室检查：重要环节 A：最基本的检查方法血细胞计数、血红蛋白测定、血细胞形态学。 B：必不可少的检查：骨髓涂片，白血病可起决定作用。 C：MIC多种 D：影像学：CT、MRI、PET（正电子发射计算机体层显像）,血液系统疾病的治疗 一去除病因 二保持正常血液成分及其功能 补充造血所需营养 刺激造血 细胞因子 切脾 过继免疫 成分输血及抗生素的使用。,三去除异常血液成分和抑制异常功能 化疗 放疗 诱导分化 治疗性血液成分单采 免疫抑制 抗凝及溶栓治疗 四造血干细胞移植（HSCT）,血液学的进展和重要性 二十世纪初RBC血型发现，解决了输血问题 36年P32照射治疗慢粒 48年化疗