课件：先天性直肠肛管畸形.ppt

先天性直肠肛管畸形,Congenital ano-rectal malformation,先天性直肠肛管畸形是胚胎时期后肠发育障碍所致的消化道畸形，常见，占先天性消化道畸形的首位。 发病率：15005000名新生儿中有一例。上海一医院妇产科统计30525名新生儿中发现11例，平均2800：1。无明显性别差异。 约有50%患儿伴有直肠与泌尿生殖系之间的瘘管形成。,早在古代人们对肛门直肠畸形就有了认识，但直至7世纪才有人用细长小刀切开会阴部及肠腔，用探条扩张治疗该病。 我国在16世纪，明代孙志宏在他的著作中对肛门闭锁的手术治疗有详细记载：,“罕有儿出生无谷道大便不能者，旬日后必不救，须用细刀割穿，要对孔亲切，开道之后，用绢帛卷如小指，以香油浸透插入，使不再合，傍用生肌散敷之自愈。”,【病因】,1可能与妊娠期，特别是妊娠早期（412周）受病毒感染、化学物质、环境及营养等因素的作用有关。 胚胎期发生发育障碍的时间越早，所致畸形的位置越高、越复杂。2与遗传因素有关。,【病理类型】,1过去我国多采用Ladd和Gross于1934年提出的4型分类法： 第1型：肛门或直肠下端狭窄。 第2型：肛门膜状闭锁。 第3型：肛门闭锁，直肠盲端距皮肤有相当距离，包括高位、低位畸形。 第4型：直肠闭锁。,21984年世界小儿外科医师会议制定了新分类法，称为Wingspread分类法。 主要依据直肠盲端与PC线的相互关系来分类。 PC线：即耻尾线，指在侧位骨盆X线片上，耻骨中点至骶尾骨交界处的连线，相当于耻骨直肠肌平面，是区分直肠肛管畸形高、中、低位畸形的标志线。,直肠盲端 在PC线以上为高位畸形，约占40；（男孩50%，女孩20%） 在PC线中间或稍下方为中间位畸形，约占20； 在PC线以下为低位畸形，约占40。,【临床表现】,1无肛门、不排便或排便位置异常： 绝大多数病儿在正常肛门位置没有肛门。 低位：在正常肛门位置有凹陷（肛穴）， 肛管被隔膜闭塞，呈深蓝色，哭闹时向外膨 出，触摸有明显的冲击感。 高位、中间位：在正常肛门位置皮肤稍 凹陷或无，色泽较深，哭闹时不向外膨出， 亦无冲击感。,合并瘘者，如女孩的会阴瘘、阴道瘘，男孩的尿道瘘，可自瘘口排便、排气。 有的肛门存在，但位置靠前，在正常肛门和阴囊根部或阴唇后联合之间，称会阴前肛门或肛门前移。一般临床上无症状，不必治疗。,2肠梗阻症状： 对无瘘或瘘口小的肛门直肠闭锁，喂奶后即出现呕吐，吐奶，含胆汁，严重可吐粪样物，腹部渐膨隆，如不治疗，1周内死亡。 对瘘管较粗者，因可自瘘口排便，故出生后短期内可不出现肠梗阻症状，在几周、几月、甚至几年后出现排便困难、便条变细，腹部膨隆，有时可在下腹部触及巨大粪块，此时已有继发性巨结肠改变。,2019/8/26,13,可编辑,3合并其他系统畸形：高位直肠肛管畸形多有瘘管，且常伴有脊柱和上尿路畸形，骨盆肌肉的神经支配也有缺陷。,【诊断】,先天性直肠肛管畸形的诊断在临床上并不困难，重要的是准确的测定直肠闭锁的高度、直肠末端与耻骨直肠肌的关系，以及有无瘘和其它畸形的存在，合理的采取治疗措施。需要借助影像学检查。,1X线检查：1930年，Wangensteen和Rice设计了倒置摄片法。 在出生后12小时以上，先将病儿卧于头低位510分钟，用手轻轻按摩腹部，使气体充分进入直肠。在相当于正常肛穴的位置粘贴一金属标记，再提起病儿双腿倒置12分钟，摄正侧位片。,盆腔气体阴影与金属标记间的距离即代表直肠末端的高度。 根据直肠盲端与PC线的关系判断高、中、低位畸形。,2B超、CT、MRI辅助定位。 3直肠盲端穿刺造影：以注射器针头穿刺，边进针边抽吸，抽出大便即进入盲端，有一定危险，慎用。 4对低位畸形合并瘘者，可以探针探查瘘道，同时用指尖在肛穴处触摸探针顶端，可粗略估计盲端与皮肤的距离。,【治疗】,以手术治疗为主。 术前必须确定直肠盲端与肛门皮肤的距离。 术中避免损伤耻骨直肠肌环、肛门外括约肌、肛门内括约肌及盆腔神经丛，尽量保护和利用肛周皮肤，增加排便、收缩功能。,方法： 低位会阴肛门成形术 中间位骶会阴肛门成形术（经骶部切口游离直肠） 高位为了挽救患儿生命，应先行横结肠或乙状结肠造瘘术，解除梗阻症状，6个月后再行肛管直肠成形术（游离直肠残端，合并瘘管者切除瘘管并修复肛门成形术。,对直肠肛管畸形的治疗不仅要挽救病儿的生命，提高存活率，而且要提