课件：生化蛋白质降解.ppt

1,第十一章 蛋白质的降解和氨基酸代谢,2,概述,一、蛋白质是生物最重要的基本组成之一 氨基酸作为蛋白质的基本构成单位在体内新陈代谢中始终处于动态平衡中，即不断地合成与分解。 1.体内氨基酸的来源 由食物或培养基中摄取； 利用无机氮源(固氮作用)； 蛋白质分解； 利用糖、脂肪分解产物合成。,3,2.体内氨基酸的代谢去处 合成细胞蛋白质； 分解成胺类、转变成其他含氮物质如嘌呤、嘧啶等其他重要非蛋白质含氮化合物； 分解成酮酸和氨，转变成糖和脂肪；或进一步分解成CO2、水、铵盐、酰胺和尿素等。,4,氨基酸库,细胞内所有游离存在的氨基酸称为氨基酸库。,外源蛋白质,消化吸收,细胞内 蛋白质,分解,体内合成氨基酸,氨基酸代谢库,-酮酸,脱氨基作用,脂,氧化供能,糖,氨,尿素,氨基酸代谢概况,5,氨基酸类别一览,6,第一节 蛋白质的降解,1. 溶酶体：无选择的降解蛋白质。 2. ATP-依赖的蛋白质降解：泛肽，给选择降解的蛋白质加以标记。 泛肽以高度保守、氨基酸序列极少变化而闻名(76个氨基酸)，人与酵母只有3个氨基酸残基不同。 泛肽的主要作用：标记降解蛋白质。,7,8,9,三位科学家发现，一种被称为泛素的多肽在需要能量的蛋白质降解过程中扮演着重要角色。这种多肽由76个氨基酸组成，它最初是从小牛的胰脏中分离出来的。它就像标签一样，被贴上标签的蛋白质就会被运送到细胞内的“垃圾处理厂”(一种称为蛋白酶体的结构)，在那里被降解。,10,E1:泛素活化酶 E2:泛素结合酶 E3:泛素蛋白质连接酶,泛素与选择性降解蛋白质的连接,泛素,泛素,泛素,宣布无用的蛋白质,泛素,宣布无用的蛋白质,异肽键,11,12,3.蛋白质的消化与吸收,蛋白质的消化 人和动物食用蛋白质后经多种蛋白酶水解成氨基酸被肠壁细胞吸收； 某些特殊情况下，少量蛋白质也可能直接被吸收进入血液，可能引起食物蛋白过敏； 微生物分泌蛋白酶到细胞外，将培养基中的蛋白质分解后吸收； 土壤肥料中的蛋白质和动植物尸体中的有机氮化物被土壤微生物分解成氨基酸或简单氮化物后可被植物吸收。,13,蛋白水解酶类 肽链内切酶产生小肽。 胃蛋白酶：水解由芳香族氨基酸(苯丙、酪)的-NH2形成的肽键； 胰蛋白酶：水解由碱性氨基酸(赖、精)的-COOH形成的肽键; 胰凝乳蛋白酶：水解由芳香族氨基酸的-COOH形成的肽键； 肽链外切酶产生自由氨基酸。 氨肽酶：水解靠近肽链N端的肽键； 羧肽酶：水解靠近肽链C端的肽键； 二肽酶：水解一切二肽。,(苯丙氨酸, 酪氨酸,色氨酸),(脂肪族),羧肽酶,(苯丙氨酸, 色氨酸),消化道内几种蛋白酶的专一性,(精氨酸,赖氨酸),15,胰糜蛋白酶原,弹性蛋白酶,羧基肽酶原,胰蛋白酶原,肠激酶,胰糜蛋白酶,弹性蛋白酶原,羧基肽酶,胰蛋白酶,蛋白质,多肽,胃蛋白酶,更小的肽,氨基酸,血液,胰蛋白酶,胰凝乳蛋白酶,氨肽酶,羧肽酶,胃,小肠,蛋白质的消化和吸收,蛋白质的酶促水解,弹性蛋白酶,17,吸收需要特定的膜蛋白转运 各类氨基酸需要特定的载体转运到细胞内 中性氨基酸载体 碱性氨基酸载体 酸性氨基酸载体 亚氨基酸及甘氨酸载体,18,第二节 氨基酸的分解代谢,氨基酸的脱氨基作用 氨基酸的脱羧基作用 氨基酸代谢产物的去向 氨基酸与糖类和脂类物质最显著的区别含有-氨基，要彻底氧化，脱氨基非常重要。,氨基酸分解代谢的共同途径,19,一、氨基酸的脱氨基作用,转氨基作用 氧化脱氨基作用 非氧化脱氨基作用 联合脱氨基作用,20,1.转氨基作用(氨基移换作用),转氨酶催化，-氨基酸和-酮酸之间氨基转移作用。,21,要点： 反应可逆。 体内除Lys、Pro和羟脯氨酸外，大多数氨基酸都可进行转氨基作用。 转氨酶均以磷酸吡哆醛为辅酶。磷酸吡哆醛是VB6的衍生物。反应中起传递氨基的作用。,22,磷酸吡哆醛的作用机理,转氨酶,23,体内存在多种转氨酶，绝大多数转氨酶需要以-酮戊二酸或草酰乙酸(少部分的)作为氨基受体。,转氨基本质上没有真正脱氨。,24,体内重要的转氨酶 谷丙转氨酶(ALT或GPT)：肝中活性最高。 谷草转氨酶(AST或GOT)：心肌中活性最高。,25,肝细胞中转氨酶活力比其他组织高出许多，是血液的100倍 抽血化验若转氨酶比正常水平偏高则有可能肝组织受损破裂，肝细胞的转氨酶进入血液。(结合乙肝抗原等指标进一步确定是什么原因引起的)。,查肝功为什么要抽血化验转氨酶指数呢？,临床意义,26,转氨酶,催化转氨反应的酶很多，大多数转氨酶以-酮戊二酸为氨基受体，而对氨基供体无严格要求。 动物和高等植物的转氨酶一般只催化L-氨基酸的转氨，某些细菌中也有可以催化D-和L-两种构型氨基酸转氨的转氨酶。,27,葡萄糖丙氨酸循环,肌肉内的转氨酶以丙酮酸作为氨基受体，转氨作用得到的产物是丙氨酸，再被送到肝脏，在肝脏通过转氨基作用又产生丙酮酸，通过糖异生形成葡萄糖，再回到肌肉，酵解产生丙酮酸，这一过程为葡萄糖-丙氨酸循环。 是肌肉与肝之间氨的转运形式。 意义：既使肌肉中的氨以无毒的丙氨酸形式运到肝，肝又为肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖。,28,实质：将肌肉中有毒的氨转化为无毒的丙氨酸运输到肝脏。在肝脏中，氨可转变成尿素，从尿液中排出。,29,转氨基作用生理意义 转氨基与氧化脱氨基作用联合，是体内多数氨基酸脱氨基的主要方式； 是机体合成非必需氨基酸的重要途径； 是联系糖代谢与蛋白质代谢的桥梁。,转氨基作用特点： 只有氨基的转移，没有氨的生成。,30,2.氧化脱氨基作用,氨基酸氧化脱氢的同时，脱去氨基释放出游离的氨，生成相应的-酮酸。 催化氧化脱氨的酶有两类：氨基酸氧化酶、氨基酸脱氢酶。,氨,31,氨基酸氧化酶：黄素蛋白，是需氧脱氢酶类，以FAD或FMN为辅基，催化脱下的氢直接与氧结合，生成H2O2。,L-氨基酸氧化酶、D-氨基酸氧化酶,NH3,氨,32,氨基酸脱氢酶：不需氧脱氢酶，以NAD或NADP为受氢体，脱下的氢不直接交给氧，而是经电子传递链产生H2O和ATP。 其中最重要的是L-谷氨酸脱氢酶。,L-谷氨酸脱氢酶分布广，活性强。,NH3,氨,33, L-氨基酸氧化酶 脱下的氢传给氧形成过氧化氢，没有ATP产生，产生的过氧化氢通过过氧化氢酶分解成水和氧以解毒。此类酶活力低，不是主要的氧化脱氨基酶类。 L-谷氨酸脱氢酶 普遍存在，活力高，专一性强，催化谷氨酸脱氢形成-酮戊二酸，是氧化脱氨的主要途径；脱下的氢通过呼吸链传递可产生2.5个ATP。,34,L-谷氨酸脱氢酶,NAD+H2O,NADH+H+NH3,-酮戊二酸,-谷氨酸,谷氨酸氧化脱氨,35,若外环境氨大量进入细胞，或细胞内氨大量积累,氨中毒原理,-酮戊二酸大量转化 NADPH大量消耗 三羧酸循环中断，能量供应受阻，某些敏感器官(如神经、大脑)功能障碍。 表现：语言障碍、视力模糊、昏迷、死亡。,NH3 +-酮戊二酸 +NADPH +H+ 谷氨酸 +NADP+ +H2O,36,3.非氧化脱氨基作用,指除氧化脱氨基作用以外的一些脱氨基方式。主要有六种方式。,还原脱氨基作用,直接脱氨基作用,37,脱水脱氨基作用,脱巯基脱氨基作用,38,氧化-还原脱氨基作用,脱酰胺基作用(在动植物、微生物中都存在),39,由转氨基作用与氧化脱氨基作用联合进行脱氨基的作用。 a. 转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联 b. 转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联,4.联合脱氨基作用,意义 是氨基酸脱氨基的最主要方式； 也是体内合成非必需氨基酸的最主要方式。,40,转氨酶,L-谷氨酸脱氢酶,H2O+NAD+,NH3+NADH,-酮酸,-氨基酸,-酮戊二酸,L-谷氨酸,(肝、肾、脑),转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联,41,转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联,骨骼肌、心肌、肝脏和脑组织主要以嘌呤核苷酸脱氨基为主。,裂解酶,42,二、氨基酸的脱羧基作用,脱羧酶，辅基磷酸吡哆醛。,43,44,一些重要的氨基酸脱羧基反应,谷氨酸 -氨基丁酸(GABA)： 主要存在于大脑中。,45,(GABA),组氨酸 组胺： 血管舒张剂，具有扩张血管降低血压功效； 促进胃液分泌； 动物性食物腐败产生大量组胺。,46,酪氨酸 酪胺： 使血压升高。,47,肉类蛋白质腐败：鸟氨酸 腐胺， 赖氨酸 尸胺,大多数胺类对动物有毒，体内有胺氧化酶，能将胺氧化为醛和氨。,48,氨基酸的脱氨、脱羧基作用,某些细菌和酵母的氨基酸可脱氨同时脱羧的方式进行分解代谢，生成少一个碳原子的伯醇、NH3和CO2。,如： 异亮氨酸生成活性戊醇 亮氨酸生成异戊醇 缬氨酸生成异丁醇,49,三、氨的命运,排氨动物：某些水生或海洋动物，如原生动物和线虫以及鱼类、水生两栖类等。 排尿酸动物：鸟类和陆生的爬行动物。 排尿素动物：绝大多数陆生动物。 高等植物：以谷氨酰胺或天冬酰胺形式储存氨，不排氨。,50,氨、尿素及尿酸的结构,氨 尿酸 尿素,51,氨的转运,主要是通过谷氨酰胺的形式。,谷氨酰胺由血液运送到肝脏，肝细胞的谷氨酰胺酶又将其分解为谷氨酸和氨。,52,谷氨酰胺的合成,(主要是肌肉),各组织细胞,脱氨,NH3,谷氨酸,-酮戊二酸,谷氨酸,丙酮酸,丙氨酸,谷氨酰胺,血液,肝脏,脱氨，转化为排泄形式,肌肉剧烈运动,丙酮酸,NH3,丙氨酸,糖异生,糖原,脱氨,酵解,蛋白质分解产能,54,尿素的生成,1932德国学者Hans Krebs提出尿素循环或鸟氨酸循环。,动物形成尿素后排出体外，解毒； 植物与微生物形成尿素，贮存氨；,总反应式：,NH3+CO2+3ATP+天冬氨酸+2H2O NH2-CO-NH2 + 2ADP +2Pi + AMP +PPi + 延胡索酸,55,Krebs最早提出的尿素循环,56,氨基酸,谷氨酸,谷氨酸,氨甲酰磷酸,鸟氨酸,瓜氨酸,瓜氨酸,精氨琥珀酸,鸟氨酸,精氨酸,延胡索酸,氨基酸,谷氨酸,天冬氨酸,1,胞液,线粒体,尿素,-酮戊二酸,-酮戊二酸,2,3,4,5,尿素循环全图,-酮戊二酸,57,氨基甲酰磷酸的合成(线粒体中),具体步骤,第一个N原子,58,氨甲酰磷酸合成机理,羰基 磷酸,碳酸氢根离子,氨基甲酸酯,氨甲酰磷酸,ATP,59,瓜氨酸的合成(线粒体中),60,谷氨酸,氨甲酰磷酸,鸟氨酸,瓜氨酸,精氨琥珀酸,鸟氨酸,精氨酸,延胡索酸,天冬氨酸,1,胞液,尿素,-酮戊二酸,2,3,4,5,瓜氨酸,线粒体,61,两步反应均不可逆； 氨甲酰磷酸合成酶-I(CPS-I)为变构酶，N-乙酰谷氨酸(N-AGA)为此酶的变构激活剂； 此阶段消耗2个ATP；,N-乙酰谷氨酸(AGA),62,精氨琥珀酸合成(胞液中),第二个N原子,63,精氨酸的合成(胞液中),64,延胡索酸酶,65,草酰乙酸 再生阶段,柠檬酸的生成阶段,氧化脱 羧阶段,柠檬酸循环(线粒体),66,苹果酸-天冬氨酸穿梭作用,67,精氨酸水解生成尿素(胞液中),68,鸟氨酸循环要点 尿素分子中的氮，一个来自氨甲酰磷酸(或游离的NH3)，另一个来自天冬氨酸； 每合成1分子尿素需消耗4个高能磷酸键； 循环中消耗的天冬氨酸可通过延胡索酸转变为草酰乙酸，再通过转氨基作用，从其他-氨基酸获得氨基而再生。,69,鸟氨酸循环的生理意义 鸟氨酸循环是生物合成鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸的途径。 是尿素合成途径，是机体氨代谢的重要方式和解毒方式。 尿素合成在肝脏进行。 肝脏病变时，由于尿素合成受阻会引起肝昏迷。 肝功能受损尿素合成障碍血氨升高氨进入脑 -酮戊二酸浓度下降TCA减弱ATP形成减少大脑功能障碍昏迷。,70,氨基酸,谷氨酸,谷氨酸,氨甲酰磷酸,鸟氨酸,瓜氨酸,瓜氨酸,精氨琥珀酸,鸟氨酸,精氨酸,延胡索酸,草酰乙酸,氨基酸,谷氨酸,-酮戊二酸,天冬氨酸,ATP,AMP+PPi,H2O,2ATP+CO2+NH3+H2O,2ADP+Pi,基质,线粒体,胞液,尿素,鸟氨酸循环,2019/8/26,71,可编辑,72,尿素循环的调节,氨甲酰磷酸合成酶I存在于线粒体中，它被N-乙酰谷氨酸别构激活。 当氨基酸降解加速时，谷氨酸浓度升高，N-乙酰谷氨酸也增高，激活了氨甲酰磷酸合成酶I，从而使尿素循环速度加快。 当尿素循环中某些酶遗传性不足时，除精氨酸酶外，都不会因此发生尿素的重大减量，但会产生“高氨血症”。产生智力迟钝、嗜睡等症状。,73,1. -酮酸的代谢 (氨基酸碳骨架的转化途径) 再合成氨基酸：经氨基化生成非必需氨基酸； 氧化生成CO2和H2O； 转变为糖和脂。,四、氨基酸代谢产物的去向,74,氧化成CO2和H2O：以各种方式进入TCA,形成丙酮酸(丙酮酸等三碳氨基酸)或乙酰CoA(色氨酸等)进入TCA； 转变成TCA循环的中间产物， 如谷氨酸转变成-酮戊二酸，天冬氨酸转变成草酰乙酸，有些氨基酸需经一些变化后进入TCA； 脱羧醛脂肪酸乙酰CoA； -酮酸进入TCA循环彻底氧化的主要进入点有： 丙酮酸、乙酰CoA、 -酮戊二酸、草酰乙酸、延胡索酸、琥珀酰CoA、脂肪酸,氨基酸碳骨架进入三羧酸循环的途径,草酰乙酸,-酮戊二酸,延胡索酸,琥珀酰CoA,乙酰CoA,丙酮酸,乙酰乙酰CoA,柠檬酸,氧化生成CO2和H2O,76,生糖氨基酸(大部分氨基酸)：凡是在体内能转变成丙酮酸、-酮戊二酸、琥珀酸和草酰乙酸的氨基酸。-酮酸丙酮酸糖 生酮氨基酸：在体内能转变成酮体的氨基酸。 -酮酸乙酰CoA脂肪 生糖兼生酮氨基酸：既能转变成糖也能转变成酮体的氨基酸。,转变为糖和脂,酮体包括：乙酰乙酸、-羟丁酸、丙酮。,77,78,2. NH3的代谢,以酰胺的形式贮存(形成谷氨酰胺和天冬酰氨将NH3贮存起来，需要时可释放出来用于合成新氨基酸或嘌呤、嘧啶核苷酸等)； 合成新的氨基酸； 合成尿素(对植物和微生物而言是一种NH3贮存方式)； 合成氨基甲酰磷酸(是合成嘧啶核苷酸、瓜氨酸、精氨酸和尿素的重要物质)。,79,3. CO2的去路,大部分直接排出； 小部分被固定成为细胞内组分：通过丙酮酸羧化支路被固定(丙酮酸固定CO2成苹果酸，磷酸烯醇式丙酮酸固定CO2成草酰乙酸)。,4. 胺的去路,脱羧形成的胺可在氧化酶作用下生成醛，醛在脱氢酶作用下，加水脱氢生成有机酸，有机酸氧化生成乙酰CoA，乙酰CoA进入TCA。,80,氨基酸分解代谢小结,脱氨,脱羧,CO2,胺,氨 基 酸,81,-CH=NH 亚氨甲基 H-CO- 甲酰基 -CH2OH 甲醇基 -CH= 次甲基 -CH2- 亚甲基 -CH3 甲基,氨基酸与一碳单位 氨基酸在分解过程中产生的含一个碳原子的基团(不包括CO2)。,特点： 不能游离存在，一般以四氢叶酸为载体参与反应,氨基酸衍生的其它重要物质,82,83,84,一碳单位的生理功用 参与嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸等的合成。 将氨基酸与核苷酸代谢密切相连。 参与许多物质的甲基化过程。 一碳单位代谢障碍会影响DNA、蛋白质的合成，引起巨幼红细胞性贫血。 磺胺类药及氨甲喋呤等是通过影响一碳单位代谢及核苷酸合成而发挥药理作用。,85,氨基酸代谢缺陷症,苯丙酮尿症是缺乏苯丙氨酸羟化酶，导致苯丙氨酸代谢异常，苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。 尿黑酸症因缺乏尿黑酸氧化酶，酪氨酸分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸，导致病人排出尿黑酸，在空气中被氧化，成为黑色。是第一个被阐明机制的遗传病。,86,白化病,多巴,酪氨酸,苯丙氨酸,尿黑酸,87,白化鳄,88,苯丙酮尿症(PKU),苯丙酮尿症是一种先天性的苯丙氨酸代谢的缺陷，它有严重的影响。患苯丙酮尿症的人不经治疗几乎总是在智力发育上严重迟滞。这些病人的脑重量低于正常，他们的神经鞘化不完全，而且他们的反射过分活跃。未经治疗的苯丙酮尿症患者的估计寿命很短，一半在二十岁以前死亡，四分之三在三十岁以前死亡。,89,苯丙酮尿症患者的治疗I,苯丙酮尿症患者初生时看起来是正常的，但若不经治疗，到一周岁以前就会有严重的缺陷。苯丙酮尿症的疗法就是低苯丙氨酸饮食。 其目的是只提供刚好满足生长和代谢所需要的苯丙氨酸。将原来苯丙氨酸含量低的蛋白质，如奶中的酪蛋白进行水解，并用吸附法除去苯丙氨酸。,90,苯丙酮尿症患者的治疗II,必须在出生后不久就开始用低苯丙氨酸的饮食以防止对脑的不可逆的损害。在一项研究中，出生后数周内就治疗的苯丙酮尿症患者的平均智商为93，而在一岁时开始治疗的患者平均智商为53。 通过大规模的普查发现，出现苯丙酮尿的频率大约是0.5/万新生儿。这种病是常染色体隐性遗传的。,91,第三节 氨基酸的生物合成,92,概述,对动物来说： 必需氨基酸动物体内不能合成的氨基酸，必须从外界获得才能维持正常生长发育。苯丙氨酸、色氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸、苏氨酸、甲硫氨酸、赖氨酸、精氨酸、组氨酸。 非必需氨基酸凡是动物体内能合成的氨基酸。 对植物来说：能合成全部所需的氨基酸，可利用氨和硝酸根来合成氨基酸。 对微生物来说：不同微生物合成氨基酸的能力差异很大。,93,氨基酸合成的碳架来源： 柠檬酸循环、糖酵解、戊糖磷酸途径、氨基酸分解途径。 氨基酸合成的氨基来源： 起始于无机氮，即无机氮先转变为氨气，再转变为含氮有机化合物。,94,氨基酸生物合成的分族I,95,氨基酸生物合成的分族II,96,氨基酸生物合成的分族III,97,生物体利用3种反应途径把氨转化为有机化合物，这些有机物进一步合成氨基酸： 氨甲酰磷酸合成酶催化CO2(以HCO3-的形式)及ATP合成氨甲酰磷酸，通过尿素循环合成精氨酸。 谷氨酸脱氢酶催化-酮戊二酸还原、氨化，生成谷氨酸。 谷氨酰胺合成酶催化谷氨酸，转化为谷氨酰胺。,98,氨甲酰磷酸合成途径(微生物和动物),原料：NH3 CO2 ATP,在植物体中，氨甲酰磷酸中的氮来自谷氨酰胺的酰胺基，不是由氨来的。,99,谷AA脱氢酶(细菌),此反应要求有较高浓度的NH3，不是无机氨转为有机氮的主要途径。,-酮戊二酸 (TCA循环产生的),谷氨酸,100,谷氨酰胺合成酶(高等植物的主要途径),可做为NH3的供体将其转移,101,葡萄糖-6-磷酸,20种氨基酸生物合成概貌I,102,20种氨基酸生物合成概貌II,103,微生物和植物可以合成所有类型氨基酸。,104,一、氨基酸合成的公共途径,105,1.氨基化作用,缩合脱水,还原,固定NH3重要反应,还原氨基化作用：由L-氨基酸脱氢酶催化-酮酸与氨生成氨基酸过程。其中最主要的是谷氨酸脱氢酶。,106,直接氨基化作用：有些有机酸，如延胡索酸，在L-天冬氨酸酶催化下，可以直接进行氨基化反应，生成天冬氨酸。,107,酰胺化作用：动、植物及微生物中普遍存在谷氨酰胺合成酶和天冬酰氨合成酶。,固定NH3重要反应,天冬酰胺,108,生物界最普遍的合成谷氨酸的途径： 由谷氨酸合成酶催化-酮戊二酸接受谷酰胺酰胺基的氨生成谷氨酸。,109,2.转氨基作用,在转氨酶作用下，将一种氨基酸上氨基转移给-酮酸，生成新的氨基酸。 是分解代谢的重要途径也是合成代谢重要途径。 只有苏氨酸、赖氨酸不参加转氨。 生物体转氨酶对谷氨酸和-酮戊二酸专一性高，易接受谷氨酸的氨基转给其它酮酸，生成其他氨基酸。 转氨作用与谷氨酸合成反应联合时，可生成生物体内大部分氨基酸。,110,二、脂肪族氨基酸的合成,1.谷氨酸族氨基酸的生物合成,共同碳架：TCA中的-酮戊二酸,此类型可合成谷AA、谷氨酰胺、脯AA、精AA,111,由-酮戊二酸形成谷氨酸,a. 通过谷氨酸脱氢酶合成谷氨酸。 b. 通过-酮戊二酸和其他氨基酸的转氨反应合成谷氨酸。 c. -酮戊二酸和谷氨酰胺反应生成2分子谷氨酸。,112,由-酮戊二酸形成谷氨酰胺,113,谷氨酸和谷氨酰胺合成示意图,114,由-酮戊二酸形成脯氨酸,115,由-酮戊二酸形成精氨酸,116,由-酮戊二酸形成赖氨酸,-酮戊二酸途径：蕈类和眼虫； 丙酮酸和天冬氨酸途径：细菌和绿色植物。,117,NH3+ -酮戊二酸,还原氨基化,谷氨酸,谷氨酰胺,谷氨酸-半醛,二氢吡咯-5-羧酸,自发环化,脯氨酸,N-乙酰谷氨酸,鸟氨酸,精氨酸,NADH+H+,NAD,ATP,ADP,+NH3,NADPH +H+,NADP,NADPH+H+,NADP,鸟氨酸 循环,谷氨酸族氨基酸的生物合成,118,2.天冬氨酸族氨基酸的生物合成,包括：天冬AA(Asp)、天冬酰胺(Asn)、甲硫(Met)、苏(Thr)、赖(Lys)、异亮(Ile)。,共同碳架：TCA中的草酰乙酸,异亮氨酸由苏氨酸提供4个碳，丙酮酸提供2个碳,119,天冬氨酸的合成,120,天冬酰胺的合成,121,草酰乙酸,天冬氨酸,天冬酰胺,天冬氨酸-半醛,二氨基庚二酸,赖氨酸,高丝氨酸,高半胱氨酸,O-磷酸高丝氨酸,甲硫氨酸,苏氨酸,异亮氨酸,天冬氨酸族氨基酸的合成,转氨,+ATP,+半胱氨酸,甲基供体,脱羧,ATP,AMP,丙酮酸,122,3.丙酮酸族氨基酸的生物合成,包括：丙(Ala)、缬(Val)、亮(Leu),共同碳架：EMP中的丙酮酸,123,丙氨酸的合成,124,丙酮酸族氨基酸合成,丙酮酸,转氨,丙氨酸,-酮异戊酸,转氨,缬氨酸,-酮异己酸,转氨,亮氨酸,+丙酮酸,125,4.丝氨酸族氨基酸的生物合成,包括：丝(Ser)、甘(Gly)、半胱(Cys),共同碳架：EMP中的甘油酸-3-磷酸,126,丝氨酸和甘氨酸的合成,127,丝氨酸族氨基酸合成,3-P