幼年类风湿性关节炎.ppt

骨组读片,程瑾 谭松 2014年1月17日,女，25岁 80583792 双髋、膝间断疼痛、活动受限16年，加重12年 C反应蛋白 16.7 mg/L ( 8 ) 血沉 26 mm/h (0-20),病例,?,临床诊断,结合病史、影像及实验室检查 符合幼年类风湿性关节炎,幼年类风湿关节炎（JRA）,幼年类风湿关节炎是以慢性关节炎为特征的儿童疾病。文献报道国外的发病率约为113/10万。 JRA不同于成人类风湿关节炎，它比成人类风湿性关节炎有更多、更突出的全身症状，但多数患儿预后良好，仅约20%患儿可能留下关节永久损害及严重残疾。,幼年类风湿性关节炎(JRA)分类及诊断标准 （美国风湿病学会，1989）,发病年龄在16岁以下 1个或几个关节炎：如肿胀、渗出或具有以下2个或更多体征：如活动受限、触痛、活动痛、局部温度升高 病程在6周以上 起病最初6月的临床表现确定类型： 1）多关节型：受累关节5个 2）少关节型：受累关节4个 3）全身型： 间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、脏 器受累（肝脏肿大、淋巴结肿大） 除外其他幼年型关节炎,病因与发病机制,感染因素 支原体、病毒 免疫因素 （1）血清中存在抗核抗体、类风湿因子和隐匿型类 风湿因子、抗T淋巴细胞抗体 （2）均有循环CD8+减少， CD4+/CD8+值 增高 （3）血清及滑膜液中出现TNF-、IL-1、 IL-2、 IL-4和IL-6 遗传因素 HLA-DR4、DR5、 DR6和DR8 其他 关节外伤、环境影响和心理刺激,病 理,关节呈慢性非化脓性滑膜炎症 类风湿结节（rheumatoid nodules) 多发性非特异性纤维素性浆膜炎 类风湿皮疹（rheumatoid rash) 眼部虹膜睫状体肉芽肿样浸润,JRA临床常见四种亚型的比较,早期关节肿胀，关节周围骨质稀疏，干骺端可出现带状透亮区，近关节的管状骨可出现骨膜增生或局限性皮质增厚。晚期关节间隙变窄，关节面及邻近骨质不规则侵蚀破坏，并出现小囊状透亮区，关节半脱位及纤维性或骨性强直。邻近关节骨骺因生长加速，可呈气球状粗大。全身型JRA患儿可出现胸膜炎或心包炎所致心影扩大，以及风湿性肺病变。,幼年类风湿关节炎（JRA）的X线特征,JRA 与 成人类风湿性关节炎的X线表现不同 JRA 发病年龄小于16岁，踝、膝、腕关节最易受累，早期常不累及手部关节，常有骨膜新生骨形成，长骨干骺部可出现骨质疏松所致的透亮带。晚期关节软骨破坏，骨生长障碍引起骨骺膨大，关节强直或半脱位。 类风湿关节炎 好发于2040女性，病变多开始于手足小关节，尤其是近端指（趾）间关节和掌指（跖趾）关节，常多发性对称性发病，并向心性侵犯近侧关节。,鉴别诊断,JRA的X线特点为发育异常和关节破坏，主要表现为骨骺过度发育：骨骺闭合不成熟、掌指（跖趾）骨粗短、颞下颌骨关节发育不全，双下肢不等长等。 相似的疾病有许多。根据是否影响滑膜分为滑膜增厚及非滑膜增厚两大类。 滑膜增厚的鉴别： JRA样关节炎 自身免疫或染色体疾病引起的关节缺陷（特纳氏综合征、唐氏综合征等）；滑膜炎；幼年强直性脊柱炎；感染性关节炎；血友病关节炎；系统性红斑狼疮性关节炎；异物滑膜炎；关节内骨肿瘤等。,非滑膜增厚的鉴别： 恶性关节炎 儿童恶性肿瘤常引起无滑膜受累的类似JRA的骨关节病变，包括白血病、神经母细胞瘤、淋巴瘤、恶性组织细胞病、横纹肌肉瘤和原发性骨肿瘤等。 根据症状及其他影像资料应该能够区分这些恶性肿瘤； 非炎性疾病的关节炎 临床上包括特发性肢痛、股骨头缺血性坏死、骨骺下滑、骨骺和干骺端发育不良、反射性交感神经营养不良综合征等。一般通过临床症状及X线平片就可以诊断；,代谢和遗传异常 各种遗传性和代谢性疾病可能导致的骨骼病变。 特发性腕骨溶解 特点是多灶性关节破坏，伴有疼痛和肿胀，最显着的是腕和跗骨，多发病于婴儿期或儿童早期。 X线片：骨质疏松症、进行性骨溶解和畸形。 相对JRA，滑膜和软骨是正常的。 特发性青少年骨质疏松症 主要表现为背部、膝和踝的疼痛。 X线平片显示严重脱钙，特别是脊柱，伴有椎体压缩性骨折。 该病有自限性，并通常在青春期后缓解，多残留畸形。 少年糖尿病关节病 可出现手指软组织增厚变紧，随后发生屈曲、挛缩，常见于青春期糖尿病。 神经肌肉疾病 包括脑瘫、杜氏肌营养不良症（假性肥大型肌肉萎缩症）和脊髓灰质炎，可表现出与JRA相仿的骨骼变化：骨骺增生、骨质疏松、关节狭窄；,骨骼发育不良 进行性假类风湿性软骨发育不良是一种 罕见的常染色体隐性遗传疾病，其特点是进行性骨关节病和肌肉无力。儿童多在3和8岁发病，一般表现为疼痛、僵硬，并多个关节肿胀，主要发生在手关节。与 JRA区分：典型骨骼发育不良多位于脊柱，无滑膜炎。,血友病关节炎 好发于膝、肘、踝、髋、肩等大关节。急性期因出血关节急剧肿胀、疼痛。慢性期也可以出现骨骺或骨端膨大，骨骺滑脱，股骨髁间窝和尺骨鹰嘴窝增宽加深为血友病关节炎特征之一。类风湿因子阴性，凝血时间异常。,15岁，男孩,7岁，男孩 进行性假类风湿性软骨发育不良,13岁，男孩， X连锁丙种球蛋白血症。 右膝前后位 可见弥漫性骨质疏松与 不规则的关节间隙狭窄和 内侧软骨下硬化带。,12岁，女孩 特纳氏综合征 左手显示挛缩第4和第5位掌指关节及近端指间关节间隙狭窄； 腕关节轻度狭窄、软组织明显肿胀是； 第四和第五掌骨缩短； 指端呈鼓槌样改变。,12岁，男孩，强直性脊柱炎。 双侧骶髂关节增宽，关节面不规则硬化，皮质线模糊。,幼年强直性脊柱炎 相同点： 这两者本质上都是一种疾病。 它们都可以表现为以下肢为主的非对称性、对称性关节炎以及血清类风湿因子阴性。 二者都是16岁以前的青少年常见多发的慢性关节炎。 不同点： 幼年强直性脊柱炎患者多以男性为主，类风湿关节炎患者则多见于女性。 有部分幼年强直性脊柱炎患者在起病时或病程中会出现腰部疼痛、发僵或腰部活动受限等症状，幼年类风湿关节炎患者则较少出现这些症状。 幼年强直性脊柱炎患者，家庭成员中多患有脊柱关节病的情况，而幼年类风湿关节炎患者则无此家族史。 幼年强直性脊柱炎患者必定有X线平片证实的骶髂关节炎，而幼年类风湿关节炎患者骶髂关节较少侵犯。 幼年强直性脊柱炎患者，HLAB27的阳性率高达90