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血液内科一病区26床病例讨论,2014-08-13,病 史,既 往 史,体格检查,院外检查,入 院 后,小结,患者，女，22岁，未婚，安徽淮南市人，从事销售工作 因“发热、咽痛3周，间断干咳2周，皮疹4天”于2014年8月7日入院 反复高热，最高体温39.2，每日一个体温高峰（Tmax 38-39），傍晚明显，伴畏寒、咽痛、体温高峰时腕关节疼痛、干咳、发作性胸闷、皮疹 外院抗感染、非甾体药物治疗后体温可下降，但易反复 精神一般、食欲差，大小便正常，体重下降6余斤 门诊以“发热待查”收入院,既往史,平素体健，无疫区、开放性肺结核人群、宠物、放射性物质等密切接触史，既往无反复扁桃体炎症、关节痛等；亦无过敏性鼻炎、哮喘病史； 否认药物、食物过敏史 无手术及外伤史 月经史：初潮年龄15岁，周期28天，末次月经7.18，每次月经量大，且伴有血块，未诊治过 家族史：无殊,体格检查,T36.4，P84次/分，R19次/分，BP100/60mmHg 贫血貌，皮肤黏膜无黄染及瘀点瘀斑 双侧手掌部及右侧大腿外侧见数个大小不等红色皮疹，平与皮面，直径5mm-3cm,压之褪色，无痒感及痛感，热退时皮疹可转淡或消失 双侧腹股沟扪及绿豆至黄豆大小淋巴结，质软，活动度可，无压痛，胸骨无压叩痛 咽部充血，扁桃体I度肿大 心肺无异常，未闻及杂音，P2不亢 全腹无压痛反跳痛，肝脾肋下未及，墨菲征、麦氏点、肝区叩痛输尿管点压痛检查均阴性，腹水征（-） 四肢关节无明显肿胀及压痛、四肢肌肉无压痛、肌力肌张力可 NS（-）,院外检查资料,血常规、血沉、CRP,7.23-7.28抗生素：阿莫西林克拉维酸钾+左氧氟沙星（常规剂量） 7.29-8.5抗生素：罗氏芬+阿米卡星（常规剂量）,院外检查资料,院外检查,全胸片：未见异常； 心电图：正常； 腹部彩超 ：肝、胆、脾、胰、双肾未见明显异常； 颈部淋巴结B超：颈部淋巴结肿大（最大17*5mm,内部见少许血流信号）；,2014-08-07入我科后 作为管床医生，我该思考什么呢？ 意识、生命体征是否平稳？ 有哪些需要紧急处理的？（年轻女性发作性胸闷气急，需警惕气胸、肺栓塞、肺动脉高压、哮喘、突发呼吸衰竭、猝死等，简单查体示心肺阴性，吸氧、上心电监护，陪护，脑袋中迅速闪过假如出现这些有哪些预处理） 根据病史及院外检查，初步诊断是什么呢？最可能的诊断是什么？必须排除的诊断是什么？常见病仍较罕见病常见,根据其热程、治疗过程、院外检查，诊断发热待查明确，根据经验发热待查最多原因最终还是归属于感染，但假如感染不能解释，必须排除肿瘤、风湿性疾病、药物热，必须回到患者身边仔细全面查体及问病史，还要完善那些检查呢？ 假如此患者是感染，为什么抗感染效果不佳呢？其热型有没有受非甾体药物及激素的影响呢？其抗生素是否应用规范，疗程是否达到？是不是有些病原体没覆盖到、耐药株、广谱抗生素二重真菌感染、甚至药物热？感染灶又可能在哪里？还是回到病人旁边仔细看口腔牙龈红肿溢脓、皮肤有无破溃及虫咬、心脏杂音等等，在不过度医疗的情况下，做哪些检查及治疗呢？,原则：不轻易使用糖皮质激素作诊断性治疗，勿滥用退热药 此患者能否等待完善检查结果再进一步处理？,初步诊断：发热待查（成人still病可能） 诊断依据： 发热待查：患者发热持续3周，体温38.5， 经 详细询问病史、体检和常规实验室检查仍未明确诊断者。 成人still病：发热，体温39并持续1周以上；典型皮疹（发热时明显充血性皮疹，热退疹退）；WBC15*109/l；咽痛；淋巴结肿大；关节痛，符合成人still病诊断标准。 但诊断成人still病前需排除感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿性疾病（此亦是其鉴别诊断）,那么如何排除呢？虽不能一一都做相应的检查排除，但必须做到心里有数！ 对于此患者：年轻女性，初步诊断成人still病可能，在进一步检查结果未出来之前，该患者有发作性胸闷气急数次，D-D二聚体略升高，此患者有立即用激素的指征及禁忌吗？激素剂量如何选择？需要抗凝、抗血小板亦或改善微循环？患者有咽痛、干咳明显，上呼吸道感染及肺部感染亦不能完全除外，如何选用抗生素呢？那也只能循证医学了,FUO 病因,感 染 肿瘤性疾病 结缔组织病 最终诊断不明者, 80%,510%,发热性质 病 因 疾 病 各种病原体（细菌、病毒、 急性、慢性全身或局灶感染 感染性 支原体、衣原体、螺旋体、 发热 立克次体和寄生虫等） 非感染发热 血液病 淋巴瘤、恶组、噬血细胞综合征、 白血病等 实体肿瘤 肾癌、肾上腺癌、肝癌、肺癌等 变态反应及结缔组织病 风湿热、药物热、SLE、皮肌炎、 多肌炎、结节性多动脉炎、结节性 脂膜炎、成人Still病等 理化损伤 热射病、大的手术、创伤及烧伤等 神经源性发热 脑出血、脑干伤、植物神经功能紊 乱等 其 他 甲亢、内脏血管梗塞、组织坏死、痛风,引起发热的疾病总体分类,金葡菌、表葡菌等G球菌万古霉素； 绿脓杆菌阿米卡星、头孢他定、泰能等； 支原体、衣原体等红霉素、阿奇霉素等； 土拉伦斯菌（兔热病）链霉素、庆大霉素 奴卡菌-磺胺嘧啶，头孢哌酮/舒巴坦 布氏杆菌-四环素类，磺胺类,不能排除感染时，选用抗菌药物需思考针对性强的抗生素，注意兼顾厌氧菌,成人still病诊断标准（美国Cush标准）,必备条件 体温39 关节痛或关节炎 类风湿因子1:80 抗核抗体1:100 另具备下列任何两项 白细胞 15109/L 皮疹 胸膜炎或心包炎 肝大或淋巴结肿大,成人still病治疗药物,一线治疗,NSAIDs sometimes, prednisone often NSAIDs，仅20%可有效控制病情，80%以上需要加用激素。 急性发热炎症期可单独使用，一般用量较大，病情缓解后再减量（风湿科经验：尼美舒利较其他非甾体药物控制症状佳） 定期复查，注意不良反应,糖皮质激素,Prednisone， 0.5-1 mg/kg/day，或等剂量的糖皮质激素 对单用NSAIDs无效，症状控制不好者 可迅速控制症状，但临床缓解后缺乏一致的停药计划，疗程没有标准，因此需要缓慢减量超过6-12个月避免复发。 有系统损害、病情较重者应使用中到大剂量糖皮质激素，也可用甲泼尼龙冲击治疗（少数患者可出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血（DIC）、严重贫血及坏死性淋巴结病）,DMARDs,最早只用于NSAIDs联合激素治疗无效者和激素依赖者，现已主张早期应用以减少关节破坏。 激素仍不能控制发热或激素减量即复发者，或关节炎表现明显者，应尽早加用DMARDs。 包括：MTX、来氟米特（LEF）、抗疟药、硫唑嘌呤（AZA）、柳氮磺吡啶（SASP)、环孢素A（CsA）,二线治疗,甲氨蝶呤（MTX）优于上述药物，70的患者可达到完全或部分缓解，对激素和其他DMARDs治疗失败的患者仍有效。 在控制AOSD疾病活动和减少激素剂量是有效的。 然而是否可以如治疗RA预防和控制关节结构损害还不确定。,三线治疗,包括生物制剂： IL-1受体拮抗剂 TNF-抑制剂等,针对该患者我们行进一步检查及目前治疗方案,复查感染指标：血沉、CRP、PCT、IL-6、血常规 病原学检查：血培养+药敏、EB病毒抗体、结核抗体、 TORCH系列、免疫十项、心脏彩超 血液系统疾病指标：铁代谢（SF）、LDH、维生素B12、叶酸、18FDG代谢显像、浅表淋巴结B超，微球蛋白等 风湿性疾病指标：ANA16项、Ig、RF、ANCA、CPK 必要时重复做骨穿,入院后检查血象,血沉：104mm/h，CRP 48.2mg/l,ASO(-) PCT：0.067 ng/ml，IL-6：95Pg/ml ,入院后检查生化,2014-08-08,入院后检查,入院后检查影像,腹部B超：肝胆胰脾双肾、腹膜后未见异常 胸 片：双肺未见明显实质性病变，心膈正常 心 电 图：窦性心律，正常心电图 浅表淋巴结：双侧腹股沟区淋巴结肿大 心脏彩超：未见异常,入院后治疗,抗 感 染：考虑患者院外已应用抗生素，且假如感染不能除外最可能为上呼吸道及肺部感染，故选用头孢美唑，后患者有静脉疼痛难忍，改为美洛西林舒巴坦抗感染 成人still治疗：患者有胸闷气急发作，故考虑累及重要系统可能，病情较重，予以甲泼尼龙（40mg,QD）静滴，另外患者D-D二聚体升高，并联合银杏达莫改善微循环 支持治疗：抑酸、护胃等,治疗后病情,患者体温一直正常 咽痛、干咳缓解明显，关节肿痛、皮疹、胸闷气急无再发 一般情况明显好转。,血清铁蛋白（SF）升高对诊断成人斯蒂尔病有重要意义，且SF有助于本病诊断、判断病情是否活动及评价治疗效果有一定意义，但该患者铁蛋白略升高，也许有其他致铁蛋白升高不明显的混杂因素，待进一步明确,该患者存在：,对出现下列临床表现及相关的检查，应疑及本病。 （1）发热是本病最突出的症状，出现也最早，典