内科学心肌病.ppt

Cardiomyopathies,心肌病,Definition,“A primary disorder of the heart muscle that causes abnormal myocardial performance and is not the result of disease or dysfunction of other cardiac structures myocardial infarction, systemic hypertension, valvular stenosis or regurgitation”,定义,是一组异质性心肌疾病。 不同病因（遗传较多见）引起心肌病变，导致心肌细胞机械和（或）心电功能障碍。 心肌肥厚或心腔扩大。 可局限于心脏本身，也可以是系统性疾病的心脏表现。 排除明确病因的心脏疾病所致心肌损害。,心肌病的分类,遗传性：肥厚型心肌病、右室发育不良型心肌病、左心室致密化不全、离子通道病、先天性传导阻滞、糖原贮积症； 混合性：扩张型心肌病、限制型心肌病； 获得性：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病。,WHO Classification 原发性 1）扩张性心肌病(Dilated , DCM). 2) 肥厚性心肌病(Hypertrophic HCM). 3）限制性心肌病(Restrictive, RCM). 4）致心律失常型右室心肌病(ARVD/C),特异性心肌病Specific heart muscle disease (secondary) -感染性:细菌,病毒,支原体,真菌等. -代谢性 :甲亢,甲低,糖尿病,脚气病. -全身性 :SLE,内分湿性关节炎,硬皮病 -遗传性，家族性:假性肥大型肌萎缩, -过敏性及中毒性:酒精,磺胺,阿霉素,扩张型心肌病,Dilated Cardiomyopathy（DCM）,DCM - Definition,a disease of unknown etiology that principally affects the myocardium LV dilatation and systolic dysfunction pathology increased heart size and weight ventricular dilatation, normal wall thickness heart dysfunction out of portion to fibrosis,病因 1）病毒感染。 2）基因及自身免疫（发现本病与组织相容性有关）。 3）遗传，代谢，中毒等。,（一）感染：以病毒感染最常见。柯萨奇病毒B、ECHO病毒、流感病毒、腺病毒、巨细胞病毒 细菌、真菌、立克次体、寄生虫等。,机制： 1.病原体直接侵袭； 2.慢性炎症； 3.免疫反应。,（二）炎症： 肉芽肿性心肌炎：结节病、巨细胞性心肌炎、过敏性心肌炎； 结缔组织病及自身免疫性疾病。,（三）中毒、内分泌和代谢异常： 酒精性心肌病； 药物性心肌病； 脚气病性心肌病； 克山病； 甲亢性心肌病。 ,（四）遗传： 基因突变； 家族遗传：常染色体显性遗传。 （五）其他：围生期心肌病； 心肌淀粉样变性； 神经肌肉疾病。,Incidence and Prognosis,13-84 cases per 100,000 in China 20,000 new cases per year in the U.S.A. death from progressive pump failure 1-year 25% 2-year 35-40% 5-year 40-80%（现存活率可达） stabilization observed in 20-50% of patient complete recovery is rare,Dilated Cardiomyopathy Observed Survival of 104 Patients,Years,Am J Cardiol 1981; 47:525,病理改变,心腔扩张 室壁变薄 纤维斑痕形成 附壁血栓 心肌细胞肥大，变性，纤维化,病理生理,水钠潴留：增加心排量 交感兴奋：心率加快、血管收缩 代偿失代偿,临床表现,心衰症状：左心衰、右心衰、全心衰 猝死 心律失常,体 征,心脏扩大，S1 或心音奔马律 收缩期杂音,心律失常（cardiac arrythmia),辅助检查,（一）全胸片,心影增大 肺淤血、肺水肿 肺动脉高压 胸腔积液,心胸比例50%,Chest radiogram,（二）心电图,无特异性，可见： 传导阻滞； QSR增宽； 病理性Q波； STT改变； 各种心律失常。,ECG,（三）心脏超声,诊断和评估DCM最常用，很重要。 DCM 心脏超声特征： 大 薄 弱,超声心动图示室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。,图 注：左室长轴切面显示左房左室扩大二尖瓣开放幅度减少,（四）心内膜心肌活检Endomyocardial Biopsy,心内膜心肌活检：病理检查无特异性，但有助于特异性心肌病和急性心肌炎诊断。,其他检查： 心脏磁共振； 心肌核素显像； 冠状动脉CTA； 冠脉造影和心导管检查； 血检。,诊断和鉴别诊断,病史 心脏超声 其他检查,Management of DCM,限制活动 (limit activity based on functional status) 限制钠盐 salt restriction of a diet (5g NaCl) 限水 (fluid restriction for significant low Na+),medical therapy to improve symptoms - diuretics; -digoxin; -hydralazine / nitrate combination. to improve prognosis -ACEI or ARB; -carvedilol, metenolol; -mineralocorticoid receptor antagonist,MRA -ivabradine.,心脏移植,抗心律失常治疗,双腔或多腔起搏,抗凝治疗,Cardiac Resynchronization Therapy,Cardiac resynchronization, in association with an optimized AV delay, improves hemodynamic performance by forcing the left ventricle to complete contraction and begin relaxation earlier, allowing an increase in ventricular filling time. Coordinate activation of the ventricles and septum.,ECG depicting cardiac resynchronization,ECG depicting IVCD,肥厚型心肌病,Hypertrophic Cardiomyopathy,肥厚性梗阻型心肌病是原发性心肌病的一种，临床表现为心悸、胸痛、劳累性呼吸困难、心力衰竭、猝死等，年死亡率4%。 常染色体显性遗传，具有遗传异质性。,Familial HCM,First reported by Seidman et al in 1989 occurs as autosomal dominant in 50% 18 different genes on at least 4 chromosome with over 3 dozen mutations chromosome 14 (myosin) chromosome 1 (troponin T) chromosome 15 (tropomyosin) chromosome 11 (?),病理改变,心肌肥厚：室间隔、左心室心尖部 组织学改变：心肌细胞排列紊乱、小血管病变、瘢痕形成。,图 注：心脏体积明显增大，室壁增厚，尤以左室壁及室间隔为著（正常0.8-1.2cm）。,图 注：8个月小男孩，尸解发现心脏明显大于手拳，肉柱及乳头肌粗大并竖立于心腔。组织学表现为弥漫性心肌纤维增粗，横纹不清，并可见胞浆内红染细颗粒。,病理生理 1）左室流出道梗阻。 2）舒张功能异常。 3）心肌缺血。,静息或运动负荷超声显示左心室流出道压力阶差30mmHg者为梗阻型HCM。,临床表现 1）呼吸困难。 dyspnea in 90% 2）心前区疼痛。angina pectoris in 75% 3）乏力，头晕及晕厥。 fatigue, dizziness, syncope 4）心慌。palpitation, 5）心衰及猝死。,体 征,心脏轻度增大 第四心音 胸骨左缘、肋间缩期杂音,杂音增强：硝酸甘油、强心药、Valsalva动作、站立位增加心肌收缩力或降低心脏后负荷； 杂音减弱：-受体阻滞剂、蹲位减弱心肌收缩力或增加心脏后负荷。,辅助检查,胸片 心电图：左室高电压、T波倒置、异常Q波 心脏超声心动图：最重要 心导管检查 心内膜活检,左室肥厚老损 ；II III avF avL V4 V5 病理性波,65%,35%,10%,室间隔厚度后壁1.3; 室间隔流出道向左室突出；SAM现象,诊断和鉴别诊断,病史（家族史）、体检 心脏超声 排除其他原因引起的心肌肥厚,Management,beta-adrenergic blockers calcium antagonist disopyramide amiodarone, sotolol DDD pacing myotomy-myectomy,Percutaneous transluminal septial myocardial ablation，PTSMA，经皮经腔间隔心肌消融术,Natural History,annual mortality 1.4% SCD 0.7%, 是HCM 主要死因，50% HF 0.5% 中风 0.2,限制性心肌病,心室壁僵硬、舒张功能下降、心室舒张充盈受限； 心室收缩功能多正常； 临床表现为右心衰竭； 5年生存率仅约30%,心肌炎,分类： A 感染性疾病病程中发生的心肌炎。 B 过敏或变态反应所致的心肌炎。 C化学，物理或药物致的心肌炎。,图 注：亲心病毒引起的原发性心肌炎症，最常见的为柯萨奇病毒。主要病变为心肌细胞的弥漫性变性坏死，单核细胞浸润。,图 注：金黄色葡萄球菌感染引起急性细菌性心内膜炎，病变蔓延至心肌层。心肌细胞大片状坏死，中性粒细胞浸润，脓球形成。本例病人由于心肌全层坏死，心脏破裂死亡。,病毒性心肌炎,柯萨奇 A;B, ECHO, 脊髓灰质炎病毒，流感病毒， 病毒 等 发病机理： A 病毒直接作用； B 免疫反应；,心肌细胞融解，间质水肿，炎细胞浸润,临床表现： 症状：发热，全身不适，心悸，胸闷，气短，浮肿，消化道症状 体征： A.心脏扩大；B.心率改变； C.心音改变；D.心脏杂音； E.心律失常；F.心力衰竭。,实验室检查： 病毒学检查从咽试子或粪便或心肌组织中分离出病毒，血清中检测特异性