耳聋及其防治唐安洲.ppt

耳聋及其防治,Hearing loss and its prevention and treatment,何谓耳聋,耳聋(hearing loss):听觉系统中的任何功能异常，致使不同程度的听力损失者 重听(hard of hearing):指听力损失轻者 聋 (deafness):指影响社交者,耳聋发病情况,全球有不同程度的听觉障碍人数占总人口的710% ，其中轻度：7亿，中度: 2.5亿；随着人口老年化，老年性感音神经性耳聋患者增加 听觉障碍居残疾之首（34%） 我国听力语言残疾者2700余万人（2006年） 新生聋儿的发生率为1，每年以24万的数量增加,受耳聋困扰的名人,贝多芬,海伦 凯勒,千手观音,耳聋分级,语频听阈2640dB：轻度聋 语频听阈4155dB：中度聋 语频听阈5670dB：中重度聋 语频听阈7190dB：重度聋 语频听阈91dB：极重度聋、全聋,言语频率听阈平均值以500Hz、1000Hz、2000Hz三个频率的均值计算,耳聋分类,按病变性质：器质性聋/功能性聋 按发病年龄：先天性聋/后天性聋 按发病特点：突发性/进行性/波动性 按病变部位： 传导性聋(Conductive Hearing Loss) 感音神经性聋(Sensorineural Hearing Loss) 混合性聋(Mixed Hearing Loss),外中耳传音扩音功能,外中内耳的解剖关系,耳蜗感音功能,(Physiological functions of cochlea),声波的机械振动通过镫骨底板将压力变化传递给外淋巴液，引起基底膜振动； 基底膜上的Corti器，由于盖膜与网状板之间的剪切运动，使毛细胞的纤毛弯曲偏转，产生神经电冲动。,听皮层,内膝体,下丘核,外侧丘系,上橄榄核,蜗神经核,声音传导过程与耳聋分类,外耳、中耳 传导性聋 内耳 感音性聋 (耳蜗性聋) 听神经 神经性聋 (蜗后性聋) 听中枢 神经性聋,感音神经性聋,混合性聋,传导性耳聋 (Conductive Hearing Loss),因声波传导径路上的外耳、中耳病变导致的听力障碍 病因包括：畸形、外伤、炎症及肿瘤等病变,纯音测听传导性耳聋 (Conductive Hearing Loss),AC和BC25dBHL AC-BC10dBHL,BC正常,AC25dBHL AC-BC10dBHL,外耳道病变耵聍栓塞 (Obstruction of the external canal),正常外耳道,外耳道耵聍,鼓膜病变外伤性鼓膜穿孔 (Disorder of tympanic membrane),正常鼓膜,鼓膜穿孔,中耳病变慢性化脓性中耳炎 (Chronic suppurative otitis media),中耳胆脂瘤,慢性化脓性中耳炎,听骨链病变先天性听骨链畸形 (Congenital malformation of auditory ossicles),中耳由第一、二咽囊、第一、二腮弓或第三腮弓的一部分发育而来，任何部分的发育障碍，均可导致相应部位的畸形。中耳听骨链畸形可见砧镫关节离断、镫骨缺如等类型。 患者，男，18岁，感觉左耳听力下降2年余，鼓膜完整、鼓气耳镜见鼓膜活动过度，纯音测听传导性耳聋，Ad型鼓室导抗图，手术探查见砧镫关节离断。,Ad型鼓室导抗图,传导性耳聋,镫骨底板病变耳硬化症 (Otosclarosis),As型鼓室导抗图,鼓膜菲薄，Schwartz征阳性,传导性聋骨导Carhart切迹,耳硬化症是原发于骨迷路的局灶性、以骨海绵样变性为病理特征的内耳疾病，病变累及镫骨底板及环韧带时临床表现为传导性聋。 患者，女，40岁，因双耳听力进行性下降2年入院，双鼓膜菲薄，鼓室内壁可见透红区（ Schwartz征阳性），鼓膜活动度差，纯音测听呈传导性聋，声导抗As型鼓室导抗图。,传导性耳聋的诊断,病史：了解发病时间、原因等 专科检查：部位、范围、程度等 听功能检查：包括音叉检查、纯音测听、声导抗等，了解性质和程度 影像检查：包括CT、MRI等，了解病变的部位和范围,传导性耳聋的治疗,绝大部分传导性耳聋可以通过手术提高或恢复听力，手术包括外耳道成形术、鼓膜修补术、听骨链重建术等。 佩戴助听器也可以提高听力,感音神经性耳聋 （Sensorineural Hearing Loss）,因螺旋器毛细胞、听神经、听觉传导径路或各级神经元受损，导致声音的感受与神经冲动传递障碍以及皮层功能缺如者,AC和BC25dBHL AC-BC10dBHL,感音神经性聋病因分类,先天性聋：出生或出生后不久就已存在的耳聋 老年性聋：人体老化过程在听觉器官中的表现 传染病源性聋：各种传染病产生或并发的感音神经性耳聋 全身系统疾病引起的耳聋： 耳毒性聋：某些药物或化学制品所致的耳聋 创伤性聋：创伤所致的感音神经性耳聋 特发性突聋：指不明原因突然发生的感音神经性耳聋 自身免疫性聋：与自身免疫有关的感音神经性耳聋 其他：包括梅尼埃病、小脑桥脑角病变、多发性硬化症等,感音神经性聋诊断和鉴别诊断,病史：了解发病时间、原因、程度 听功能检查：听力障碍性质和程度 前庭功能检查：有否前庭功能损害 影像学：先天性聋，创伤性聋意义较大 全身检查：有否全身疾病,感音神经性聋诊断流程,确定耳聋的性质和程度,纯音测听,病史、常规检查,是否存在听力障碍,确定感音神经性聋的病因,进一步检查 听功能 前庭功能 影像检查 全身检查,治 疗,感音神经性聋纯音测听结果,AC和BC25dBHL AC-BC10dBHL,缓绛型,渐升型,切迹型,耳蜗病变耳毒性聋典型病例,患儿，女，3岁。因发现听力差、言语障碍一年余来诊。 出生时曾行听力筛查为通过，1岁前对言语声反应灵敏。 1岁半时因“发热”在私人诊所用过“庆大霉素”,后父母发现小儿听力渐差。,小儿游戏测听,耳声发射,脑干诱发电位,(Ototoxicity),蜗后病变听神经瘤典型病例 (Acoustic neuroma),患者，女性，37岁，因右耳鸣伴听力下降6月余，加重3月入院。纯音测听示右耳重度感音神经性聋、ABR波存在、波消失，CT右侧内听道扩大，MRI右侧听神经瘤，经迷路听神经瘤摘除术。,术前耳颞CT,术前MRI,术后MRI,术中所见,术前ABR,听神经病变听神经病典型病例 (Auditory neuropathy),患者、男、14岁 双耳听力进行性下降半年，言语识别率差,听神经病为病因不明、以低频听力下降为主的双耳感音神经性聋，听性脑干诱发电位引不出，而诱发性耳声发射正常的一种耳聋。,感音神经性耳聋治疗,药物治疗：无特效药物，可以用激素/扩管/降血粘/溶栓/神经营养/维生素B族/能量合剂等 高压氧治疗与Carbogen吸入（辅助治疗） 配戴助听器 人工耳蜗植入手术,助听器 (Hearing aids),助听器是一种能协助人们更好地聆听环境声响的辅助器具的总称。一般的助听器包括传声器、放大器和接收器三部分，起集声、扩声和传声的作用。 可分为气导和骨导助听器，按外形特征可分为盒式、眼镜式、耳背式、耳道式、全耳内式及植入式助听器,助听器放大器作用,人工耳蜗植入术 (Cochlear implant),人工耳蜗可将环境中的声信号转换为电信号，并通过植入耳蜗内的电极，刺激病耳残存的听神经而使病人产生某种程度的听觉 人工耳蜗由拾音器、言语处理器、传递-接收/刺激器及电极组成 人工耳蜗植入手术适应症包括： 佩带助听器无效的重度感音神经性耳聋； 无蜗后病变，听神经无异常； 有供人工耳蜗电极插入的正常耳蜗形态。,人工耳蜗手术,人工耳蜗植入X片,人工耳蜗植入手术,人工耳蜗术后调机,听觉言语康复,早期诊断：新生儿听力筛查，早期诊断 早期干预：佩戴助听器或人工耳蜗植入，改善听力 言语康复：重建或改善病人的言语能力，家庭、学校,早期发现新生儿听力筛查,全体新生儿,住院期间 初次听功能筛查,生后6周 第二次听功能筛查,生后624周 听觉诱发电位诊断检查,未通过,未通过,通过,通过,不予随访,终止随访,确定诊断 干预治疗,目前发现与耳聋有关的常见基因有GJB2基因、SLC26A4基因、线粒体A1555G突变基因 采用基因芯片的原理，可同时检测4个耳聋相关基因（GJB2、GJB3、SLC26A4和12SrRNA）的9个突变热点 可用于健康携带者筛查、产前诊断的研究及婴幼儿耳聋疾病早期筛查的研究,遗传性耳聋基因芯片检测技术,小 结,耳聋按听力损失的程度分为轻度聋、中度聋、中重度聋、重度聋、极重度聋、全聋 耳聋常按部位分为传导性、感音神经性和混合性聋 传导性聋多可进行手术，提高或恢复听力 感音神经性聋病因复杂，既有遗传性因素、也有环境影响的因素，药物治疗作用有限，重在预防，可通过佩戴助听设备以及人工耳蜗植入提高或恢复听力,爱耳日主题,2000：预防耳毒性药物致聋 2001：减少耳聋发生，实施早期干预 2002: 听力助残救助贫困聋儿 2003: 提高人口素质，减少出生听力缺陷 2004：防聋走进社区 2005：全社会共同关爱老年人健康听力、幸福生活 2006：预防听力损伤和耳聋，人人享有健康听力 2007：珍爱听力，快乐成长 2008：奥运精彩-我听到 2009：正确使用助听器,我国把每年3月3日定为全国爱耳日,先天性聋 (Congenital deafness),出生或出生后不久就已存在的耳聋 遗传性：基因或染色体异常 非遗传性： 怀孕期因素：早期病毒感染/药物中毒/噪声 产期因素：妊娠毒血症/早产儿/难产/产伤 遗传性原因可以通过产前分子生物学诊断加以防治；非遗传性原因通过提高健康宣教可以预防。,聋哑症 (Deafmutism),重度先天性聋或婴幼儿期失去听力者，无从接受言语信号，更无自身言语反馈，如无特殊训练，将成为又聋又哑的聋哑症（deafmutism) 聋哑儿童通过早期诊断、人工耳蜗植入术、听觉语言康复等方法康复,Mondini畸形耳蜗发育不全,老年性聋 (Presbycusis),人体老化过程在听觉器官的表现 临床特点： 缓慢进行性、双侧对称性、高频为主 常伴耳鸣、语言辨别能力下降 可以通过加强锻炼，提高体质，延缓衰老