周围神经病业务学习.ppt

2019/10/9,周围神经病,2019/10/9,中枢神经系统 (CNS) 脑 脊髓 周围神经系统 (PNS） 颅神经(cranial nerves, ) 脊神经(spinal nerves),神经系统,2019/10/9,感觉神经病 运动神经病 感觉运动神经病 自主神经病,(1) 功能障碍,周围神经病-临床分类,2019/10/9,轴突神经病 脱髓鞘性神经病 间质性损害 混合型神经病,(2) 病理特点,周围神经病-临床分类,2019/10/9,单神经病 多发性单神经病 神经丛神经病 多神经病,(3) 神经分布特点,周围神经病-临床分类,2019/10/9,遗传性 获得性,(4) 病因学,周围神经病-临床分类,2019/10/9,HMSN 遗传性感觉性神经病 遗传性感觉和自主神经病 遗传性压迫易感性周围神 经病 卟啉性周围神经病 家族性臂丛神经病 家族性淀粉样多神经病 巨大轴索性神经病 神经轴索营养不良,异染性脑白质营养不良 肾上腺性脑白质营养不良 球样细胞性脑白质营养不良 Fabry病 Niemann-Pick病 Tangier病 葡萄糖多聚小体病 脑膜黄色瘤病 神经病合并小脑变性综合症,遗传性的周围神经病,2019/10/9,感染 HIV相关性神经病 Lyme神经炎等 免疫介导 AIDP/ CIDP/ MMN 单克隆丙种球蛋白病伴周围神经病 获得性淀粉样多神经病 POEMS综合症等 代谢 糖尿病性周围神经病 尿毒症性周围神经病 营养障碍性周围神经病 线粒体代谢性周围神经病等,缺血 多系统血管炎和结缔组织病 “单发的”周围神经血管炎 中毒 药物中毒/ 工业毒物 慢性卡压 胸出口综合征 腕管综合征 肘管综合征 放射性周围神经病 肿瘤浸润性神经病 淋巴瘤 白血病 其他,获得性的周围神经病,一、周围神经的组织结构,周围神经的组织结构,神经干 神经外膜（衣） 神经束膜（衣） 神经内膜（衣） 大小有髓神经纤维,神经纤维由中央的轴索和外周的神经鞘膜构成，包括有髓神经纤维和无髓神经纤维。 有髓神经纤维是一个 Schwann细胞仅包绕一个轴索形成一个结间段。 无髓神经纤维是一个 Schwann细胞包围数个轴索，不缠绕形成髓鞘。,周围神经的电镜结构,2019/10/9,结间段,Ranvier结,Schwann细胞和髓鞘,轴索,2019/10/9,神经纤维直径的粗细和传导速度有关，直径越细，传导速度越慢，不同直径的神经纤维传导的信号 也不同。,神经纤维的结构与功能,2019/10/9,MBP, 髓鞘碱性蛋白 (myelin basic protein ) P0, 髓鞘蛋白0 (myelin protein zero) PMP22, 周围神经髓鞘蛋白22 (peripheral myelin protein 22) Cx32, 连接蛋白32 (Connexin 32) MAG, 髓鞘相关糖蛋白(myelin-associated glycoprotein),髓鞘的蛋白组成,E. 节段性脱髓 鞘(轴索可无 损害),周围神经病四种基本病理过程示意图,A. 正常,B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性),D. 神经元变性 (轴索&髓鞘变 性),C. 轴索变性 (轴索变性& 脱髓鞘自远端 向近端发展),2019/10/9,二、周围神经病变的症状和体征,周围神经病变的症状和体征,周围神经系统由感觉、运动、植物神经纤维混合组 成，并参与组成反射弧。 周围神经损害后出现： 感觉改变损毁或刺激症状 运动改变损毁或刺激症状 反射改变 植物神经功能改变,2019/10/9,感觉损害,感觉减退/缺失 感觉异常 疼痛:神经痛/刀割样/挤压样/ 电击样疼痛 感觉过敏 感觉过度,2019/10/9,运动损害,肌束震颤(fasciculation) 肌痉挛(myospasm)或肌纤维颤搐(myokymia) 痛性痉挛(algospasm),(1) 运动神经刺激症状,(2) 运动神经麻痹症状,肌力减低&丧失 肌萎缩,2019/10/9,2. 运动神经损害,(1) 运动神经刺激症状,下运动神经元损伤 或某些正常人可出现,症状学,肌束震颤(fasciculation) 肌肉静息时运动单位自发放电 肌肉颤动,肌痉挛(myospasm)或肌纤维颤搐(myokymia) 一&多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩 较肌束震颤缓慢, 持续时间长,放射性损伤 周围神经局限受压 代谢性疾病,痛性痉挛(algospasm) 肌肉&肌群短暂痛性收缩 -正常生理现象腓肠肌常见,许多神经疾病常见用力收缩可诱发,2019/10/9,(2) 运动神经麻痹症状,肌力减低&丧失 多发性神经病: 肢体远端肌无力, 轻症仅下肢受累 GBS四肢瘫 卟啉病铅中毒副肿瘤综合征淀粉样变性神经病, 主要累及双上肢,肌萎缩 肌肉失神经营养&不可逆性失神经损害 与肌无力程度一致,2019/10/9,腱反射减低&消失,多发性神经病腱反射减低&消失 酒精中毒性多发性神经病(细纤维受累)即使痛温觉严重丧失, 腱反射仍存在,2019/10/9,植物性传入神经的损毁现象 泌汗 血管运动 营养障碍 植物性传入神经的刺激现象 自发性痛如幻肢痛、灼性神经痛 感觉异常 感觉倒错 侵及内脏神经导致内脏危象或平滑肌功能障碍。,植物神经功能改变,2019/10/9,无汗 竖毛障碍 直立性低血压 无泪 无涎 阳痿 膀胱直肠功能障碍,植物神经功能改变,2019/10/9,鉴别脱髓鞘及轴索损伤 波幅，远端潜伏期 MCV/SNCV F波/H反射 传导阻滞 针极肌电图,周围神经电生理特点意义,2019/10/9,鉴别脱髓鞘及轴索损伤 脱髓鞘：神经传导速度减慢，远端潜伏期 延长 轴索损伤：波幅降低 严重损伤：神经传导速度减慢和波幅降低 鉴别神经根与周围神经损害 F波 H反射,周围神经病变的电生理特点,2019/10/9,蛋白研究 基因检查 神经或肌肉活检 肌电图、血液指标 病史、家族史、查体,诊断思路,2019/10/9,不同类型的周围神经病,遗传性运动感觉性周围神经病 (HMSN) 遗传性自主感觉性周围神经病 (HASN) AIDP/ CIDP/ MMN 糖尿病周围神经病 类淀粉周围神经病 血管炎性周围神经病 危重病性周围神经病,2019/10/9,一、遗传性运动感觉性周围神 经病（HMSN）,2019/10/9,遗传性运动感觉性周围神经病,遗传性运动感觉性周围神经病是一组慢性运动感觉性多神经病。 Charcot-Marie-Tooth （CMT） 临床特点 典型表现为肢体远端肌无力和肌萎缩。 常伴有轻到中度感觉缺失。 腱反射低下及高弓足。,2019/10/9,HMSN ：脱髓鞘性周围神经病 (CMT1) HMSN ：轴索性周围神经病 (CMT2) HMSN ：肥大间质性周围神经病 (Dejerine-Sottas) HMSN ：植烷酸沉积症 (Refsum) HMSN ： HMSN伴痉挛性截瘫 HMSN ：HMSN伴视神经萎缩 HMSN ：HMSN伴视网膜色素变性,HMSN的临床分类 Dyck法,2019/10/9,CMT1,脱髓鞘性周围神经病，以肢体远端肌无力、肌萎缩、感觉缺失为特征，高弓足和足下垂。 多在5-25岁出现症状，缓慢进展。 神经传导速度减慢（38 m/s） CMT1A亚型占70-80%，17p11-PMP22。 CMT1B亚型约占5-10%，1q22-P0蛋白。 CMT1C亚型占15%，致病基因不明。,2019/10/9,CMT2,非脱髓鞘性周围神经病，表现为肢体远端的肌无力和肌萎缩、轻度感觉异常 神经传导速度正常。 CMT2的临床表现类似于CMT1，但症状较轻，没有周围神经的肥大。 CMT2有五种临床亚型。CMT 2A/2B/2D/2C/2E,2019/10/9,二、遗传性自主交感性周围神 经病（HASN）,2019/10/9,遗传性自主交感性周围神经病（HSAN）,遗传性感觉交感神经病（HSAN）是一组主要累及感觉神经的遗传性感觉神经病 常伴随多发性的溃疡，所以又被称为遗传性多溃疡性神经病，疾病后期伴随出现肢体无力，又被归于Charcot-Marie-Tooth病的范畴。,2019/10/9,分为5型：HSAN 型 具有显性和隐性遗传特点 HSAN 型最常见，显性遗传，多于20岁以后发病，又称为遗传性感觉交感神经病 HASN 型，婴儿期发病，隐性遗传,HSAN的临床分类,2019/10/9,HSAN 型最常见，常染色体显性遗传， 多于20岁以后发病 致病基因位点位于9q22.1-22.3，编码丝氨酸软脂酰转移酶的C1亚单位（SPTLC1） 出现双下肢感觉和自主神经功能障碍，伴有皮肤溃疡以及耳聋，后期出现双下肢不同程度的力弱 病理特点：周围神经出现神经纤维的脱失。,HSAN 的临床特点,患者，男性，28岁,先证者,先证者之母,2019/10/9,三、急性免疫性周围神经病,2019/10/9,急性&亚急性特发性多发性神经病 可能与感染有关&免疫机制参与,Guillain-Barr综合征(GBS),急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP,2019/10/9,脱髓鞘型 ： 运动感觉型，经典的GBS和急性发病的CIDP 运动型 轴索型： 感觉运动型，如GBS样综合征和血管炎 运动型，伴空肠弯曲菌和流感嗜血杆菌感染 感觉型 植物神经型 颅神经综合征 Fisher 综合征,急性免疫性周围神经病,2019/10/9,经典型GBS Fisher 综合征 急性运动型（AMAN） 急性运动感觉型（AMSAN） 不能分类的GBS,急性炎性脱鞘性多神经根神经病 （AIDP）,2019/10/9,病前14周多有胃肠道呼吸道感染疫苗接种史 急性&亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始, 近端较重 危重者12d完全性四肢瘫, 呼吸肌&吞咽肌麻痹 感觉异常(烧灼麻木刺痛不适感)常见 双侧面瘫球麻痹可为首发症状 自主神经紊乱症状,临床表现,2019/10/9,脑脊液：蛋白- 细胞分离现象（2-3周） EMG：可累计运动、感觉、颅神经、自主神经,辅助检查,脱髓鞘病变 运动&感觉NCV减慢-失神经&轴索变性 早期仅见F波H反射延迟&消失 (F波异常代表神经近端&神经根损害, 有助于诊 断节段性病变-应检查多根神经),轴索损害 远端波幅减低,2019/10/9,经典的GBS：周围神经炎性改变、节段性脱髓鞘 AMAN和AMSAN：以轴索损害为主的急性炎性周 围神经病 神经束内、束间局灶性血管周围淋巴细胞浸润。后期出现薄髓鞘有髓神经纤维和洋葱球样结构。,病理改变,2019/10/9,诊断标准（2010）,(1)常有前驱感染史，呈急性起病，进行性 加重，多在2周左右达高峰。 (2)对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低 或消失。 (3)可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。 (4)脑脊液出现蛋白一细胞分离现象。 (5)电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。 (6)病程有自限性。,2019/10/9,免疫球蛋白静脉滴注（0.4g/(kgd） (intravenous immunoglobulin, IVIG) 血浆交换(plasma exchange, PE) 皮质类固醇(corticosteroids) 辅助呼吸 对症治疗&预防治疗,治疗,2019/10/9,慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies, CIDP,2019/10/9,CIDP是一组免疫介导的慢性炎性脱鞘性周 围神经病。 1/3开始诊断不明的获得性神经病 多数CIDP 对免疫抑制剂有效 复发常见 由于发现周围神经存在炎细胞浸润，通过血浆 置换有效，所以推测此病是自身免疫病。,概述-CIDP,2019/10/9,临床表现,主要起病隐袭, 进展期数月数年(平均3mon) 阶梯式进展/ 稳定进展/ 复发-缓解,对称性肢体远端&近端无力, 远端近端发展 腱反射减弱&消失，呼吸肌受累较少(11%),大多数患者运动&感觉障碍并存 肌萎缩较轻 少见症状: Horner征原发性震颤阳痿(4%) 尿失禁(2%),2019/10/9,病理改变部位：主要集中在神经根和神经干 腓肠神经活检发现 节段性脱髓鞘和洋葱球形成 神经内衣的毛细血管增生 单核细胞浸润 部分病人合并出现轴索损害,CIDP的病理特点,2019/10/9,典型CIDP以脱髓鞘为主的神经传导减慢 传导阻滞（寸进法） 神经传导速度减慢，低于正常低限的80% ，不同神经存在很大的差异，运动和感觉同时累及 CMAP改变：暂时性弥散、远端潜伏期延长 F波，不持续或潜伏期延长 感觉神经动作电位波幅，和轴索损害相关性差,CIDP的电生理检查,2019/10/9,IgM和IgG：非对称性CIDP IgM：急性CIDP 血清M蛋白偶见 CSF：提示蛋白细胞分离现象是CIDP的特点( 90%) ，除HIV和Lyme性的CIDP脑脊液细胞数增多非常罕见。,血抗体和脑脊液改变,2019/10/9,病程大于2个月 肢体感觉运动障碍，进展或反复出现 腱反射减退或消失 无括约肌功能障碍和感觉平面 除外其他周围神经病,诊断标准,2019/10/9,(2) 电生理检查: 须具备脱髓鞘病变以下特点中3点 2或多个运动神经NCV减慢 1或多个运动神经部分性传导阻滞, 如腓正中 尺神经 2或多个运动神经远端潜伏期延长 2或多个运动神经F波消失,(1) 临床表现周围神经病变, 进展性&复发性运动 感觉功能障碍, 症状至少2个月,美国神经病学会(1991) CIDP必备诊断标准,(3) 病理: 神经活检明确脱髓鞘&髓鞘再生,(4) CSF检查: 细胞数10106/L,2019/10/9,中国2010年诊断标准,CIDP的诊断目前仍为排除性诊断。符合以下条件的可考虑本病： (1)症状进展超过8周，慢性进展或缓解复发； (2)临床表现为不同程度的肢体无力，多数呈对称性，少数为非对称性(如MADSAM)，近端和远端均可累及，四肢腱反射减低或消失，伴有深、浅感觉异常； (3)脑脊液蛋白细胞分离；(4)电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散；(5)除外其他原因引起的周围神经病； (6)糖皮质激素治疗有效。,2019/10/9,多灶性运动神经病 (MMN) 复发型GBS 遗传性感觉运动性神经病(HSMN) 慢性进行性PN 异常蛋白血症合并周围神经病 慢性特发性轴索性周围神经病 (CIAP),鉴别诊断,2019/10/9,皮质类固醇 免疫球蛋白静脉滴注(IVIG) 血浆交换(PE) 免疫抑制剂,治 疗,2019/10/9,四、糖尿病周围神经病,2019/10/9,糖尿病周围神经病的分类,2019/10/9,血管及血液改变学说 微血管病变 糖尿病患者的血小板及纤溶系统功能异常 急性发病的单神经病，与血管堵塞有关 代谢学说 雪旺氏细胞生成过多的山梨醇及果糖，引起节段性 脱髓鞘 患者排尿增多，肌醇排出增多，神经中肌醇进入 减少，导致神经传导减慢,发病机制,2019/10/9,远端型原发性感觉性神经病表现是最常见的综合症 临床有疼痛、麻痹、末梢感觉受损及远端反射消失；常首先累及下肢远端，上肢少见。远端运动神经也会受累。 自主神经病几乎出现于病程较长的所有糖尿病患者，交感和副交感均可受累。包括心血管、胃肠道、泌尿生殖系统等。体位性低血压。,临床特点,2019/10/9,在血糖控制不良，体重减轻或开始胰岛素治疗的情况下，会出现急性疼痛性的糖尿病性神经病。 糖尿病性周围神经病可伴有疼痛、向心性肌无力、肌萎缩、体位性低血压以及不同程度的感觉缺损。 糖尿病脊髓病 糖尿病肌萎缩,临床特点,2019/10/9,血管改变：神经束膜，束间和神经内膜小血管改变最明显 神经纤维病变：有髓纤维呈轻-中度的减少或脱失，薄髓鞘脱失明显，轴索变性较轻，可见明显再生。既有节段性脱髓鞘也有轴索变性。 基底膜改变：基底膜增厚，以神经束膜增厚明显，血管壁膜增厚次之。此改变为本病的特征性变化。 肌肉病变：示神经元性肌萎缩，无肌炎样改变。,病理改变,2019/10/9,严格控制血糖 对症治疗：减轻水肿，改善循环 神经营养药物 预后,治疗与预后,2019/10/9,五、多灶性运动神经病 （MMN）,2019/10/9,周围运动神经受累为主 多表现为慢性、非对称性远端肢体运动无力，感觉系统一般不受影响 神经电生理表现以运动神经传导阻滞或部分传导阻滞为特点(Conduction block, CB) 常伴有血、脑脊液的抗GM1 抗体的滴度升高 病理显示局灶性脱髓鞘性改变。,MMN,2019/10/9,髓鞘中主要含有神经节苷脂和半乳糖脑苷脂 抗神经节苷脂抗体可以与周围神经的神经节苷脂特异性结合，激发免疫反应，导致运动神经的脱髓鞘 在轴索表面结合直接阻止髓鞘的再生，导致运动神经出现传导阻滞。 神经节苷脂在运动前根含量较多，因此运动神经容易受累。,发病机理,2019/10/9,运动系统主要表现为肢体远端的慢性进行性非对称性肌无力伴肌萎缩 上肢多于下肢，远端重于近端，肌萎缩与肌无力不平行，腱反射减弱或消失 感觉系统无客观体征 颅神经表现为运动性颅神经受累。中枢神经无累及 病程很长。,MMN的临床特点,2019/10/9,神经电生理 运动时限延长 运动波幅降低出现传导阻滞 运动传导速度减慢 神经病理学 脱髓鞘改变和再生 轴索轻度损害 神经纤维水肿 无炎症细胞浸润和神经束膜水肿,神经电生理、病理特点,2019/10/9,治 疗,静脉用丙种球蛋白 免疫抑制剂,2019/10/9,六、类淀粉样周围神经病,2019/10/9,1854年 Rudolph Virchou首次提出类淀粉物质的概念，这些物质对碘的反应与淀粉一致。 淀粉样物质是体内正常无害的可溶性蛋白聚合成不溶的原纤维，与血浆和细胞外基质蛋白及糖蛋白结合形成。 沉积在不同的器官和组织形成的一组临床综合征 在周围神经系统沉积称之为淀粉样周围神经病,概 述,2019/10/9,最常见的首发症状 无力 易疲劳 体重下降 多系统受累表现 周围神经嵌压（腕管综合征） 多神经病 自主神经功能紊乱 心、肾脏、皮肤等,淀粉样多神经病的临床特点,2019/10/9,家族性的淀粉样变性多神经病（FAP） 原发型淀粉样多神经病（AL） 继发型多发周围神经病（AA）,淀粉样变性多神经病的分类,2019/10/9,FAP依靠基因检查结果和沉积蛋白成分的不同分为4个亚型 FAP型（ ATTR、葡萄牙/日本/瑞士型） FAP型（ ATTR、印第安那/瑞士型） FAP型（ apoA1、衣阿华型） FAP型（ gelsolin、芬兰型） 均为常染色体显性遗传 不同的亚型具有各自的临床特点。,家族性淀粉样变性多神经病(FAP),2019/10/9,浆细胞异常增生导致免疫球蛋白轻链空间构象改变，形成非折叠结构。 免疫球蛋白轻链的稳定性和溶解度下降，不稳定的单体聚集成不溶性的类淀粉样细丝沉积。,原发型淀粉样多神经病（AL）,2019/10/9,AA与自身免疫反应相关，血清类淀粉蛋白 （SAA）增高 常继发于其他原发疾病：AS、RA、TB 家族性地中海热 最常见的表现为肾脏累及，出现蛋白尿等 临床分类：肿瘤相关肾上腺瘤/ 反应性,继发型多发周围神经病（AA）,2019/10/9,细胞外沉积的蛋白可以与刚果红染料结合 偏光显微镜下发出苹果绿样的光 电镜下排列成直径7.510nm不分枝的细丝 X光结晶学检查表现为扭曲和反平行的折叠结构 免疫组织学染色证实由不同结构蛋白沉积,类淀粉变性病病理学特点,2019/10/9,诊断 病理检查：类淀粉样物质沉积 活检部位：肌肉、周围神经、皮下脂肪、直肠等 腹部皮下脂肪抽吸术 (ASFA) 通过ASFA方法可以发现亚临床病变,鉴别诊断 遗传性感觉性神经病 腓骨肌萎缩症 POEMS综合征 CIDP 糖尿病性多发性神经病,2019/10/9,细胞毒药物：甲氨碟呤、硫唑嘌呤、秋水仙素等 依那西普（TNF-拮抗剂,抗类风湿关节炎药） 肝移植： TTR变异的FAP，植物神经及多脏器功能损害的患者，手术效果较差 预后较差,治疗与预后,2019/10/9,七、血管炎性周围神经病,2019/10/9,大血管 巨细胞（颞）动脉炎 Takayasu动脉炎 中血管 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） Kawasaki 病 小血管 韦格纳肉芽肿病（Wegeners granulomatosis, WG） 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎,系统性血管炎命名分类（Chapel Hill,1994）,2019/10/9,变应性肉芽肿性血管炎(AGA )，归入系统性小血管炎，ANCA相关性血管炎 中小动脉受累和嗜酸性粒细胞浸润为病理特点 主要表现为哮喘, 心脏、肾脏受累, 周围神经病, 皮肤及胃肠道损害。 多系统累及,ChurgStrauss 综合征(CSS),2019/10/9,周围神经 表现为多发性单神经病或多神经病 90%的患者存在腓神经损害，其他神经包括胫神经、腓肠神经、尺神经、正中神经 出现远端疼痛型感觉障碍，感觉障碍主要出现在四肢，下肢重于上肢。运动神经损害以远端为主。 中枢神经 CSS 的中枢神经系统损害少见, 为27% 脑血管炎和脑膜肉芽肿性炎症 可出现惊厥、意识错乱、昏迷和脑梗死 少数发生颅内出血。,CSS 神经病变,2019/10/9,坏死性血管炎。 嗜酸性粒细胞浸润。 血管外肉芽肿。 3种病理改变可同时共存, 也可单独存在。,CSS 病理表现,2019/10/9,p-ANCA /MPO-ANCA: 40-60%为阳性 类风湿因子(86%) ANA 抗体阴性 血液学检查发现血嗜酸性粒细胞增多，IgE (74%)和IgG升高 (40%) 血沉快和C反应蛋白增加 血清LDH增加，血清白蛋白减少。,辅助检查,2019/10/9,哮喘 嗜酸性粒细胞比例 10% 单神经病(包括多发的) 或多发性神经病 X 线表现为非固定的肺部浸润 鼻旁窦异常 病理显示血管外嗜酸性粒细胞浸润 符合6 个条件中的4 个或更多者可诊断CSS，特异性大于99%，敏感性大于85%,诊断标准（Masi AT，1990）,2019/10/9,糖皮质激素可显著改善预后。 大剂量激素冲击治疗后改为口服, 直到症状好转。 胸部X 线、血嗜酸细胞计数、血沉、CPR、RF 得到控制1 个月后逐渐减量, 维持治疗1 年以上。 激素疗效欠佳或产生依赖者可加用免疫抑制剂,治 疗,2019/10/9,八、危重病性周围神经病 （CIP）,2019/10/9,危重病性多发性神经病(critical illness polyneuropathy, CIP)与肌病（critical illness myopathy, CIM），是继发于重症监护患者的一大类神经肌肉病变 多由于败血症、多脏器功能衰竭以及长时间机械通气等引起 许多患者由于并发神经肌肉病变而导致脱机困难，甚至脱机后由于四肢瘫痪和肌肉萎缩而不得不长期卧床 显然CIP和CIM在当今医学领域已成为威胁ICU患者预后的主要原因之一,概 述,2019/10/9,19世纪末Osler首先描述了败血症患者快速进展性的肌肉萎缩 1955年Erbsloh对昏迷患者出现多神经病进行了描述 1961年Mertens 等提出了由于缺血和代谢异常导致的多周围神经病变 1977年Bischoff 等对4例败血症患者并发多神经病进行了报道 1977-1981年期间，Bolton 通过对5例脱机困难的ICU患者 1983-1984年Bolton首次提出危重病性多神经病（CIP）的概念，此后又有学者提出了危重病性肌病（CIM）的概念 1984年Vilas E等学者认为“危重性