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课件,听觉障碍-耳聋,耳聋：听力的减退或丧失 1、传导性耳聋多见于外耳道和中耳病变； 2、感音性耳聋分为耳蜗、耳蜗神经病变性与中枢神经性耳聋三类,课件,听觉障碍-耳鸣,耳鸣：耳鸣（tinnitus)是指无外界剌激而主观听到持续性声音，是感音器或其传导径路的病理剌激引起，低音性耳鸣提示传导径路病变；高音性耳鸣提示感音器病变。 1、主观性耳鸣 2、客观性耳鸣 听觉过敏：,课件,眩晕,眩晕是一种运动幻觉或空间位象体会错误，病人主观感觉自身或外物旋转、摆动、升降及倾斜.,课件,眩晕的解剖基础平衡三联,维持正常的空间位象有赖于视觉、深感觉和前庭系统。 1、视觉：提供周围物体的方位和机体与周围物体的关系。 2、深感觉：传导肢体关节与体位姿势的感觉。 3、前庭系统：传导辨认机体的方位和运动速度。,课件,眩晕的分类,系统性眩晕 非系统性眩晕,课件,系统性眩晕的分类,1、周围性眩晕（真性眩晕）：前庭感受器至前庭神经颅外段（未出内听道）病变引起。持续时间短，症状重，与体位相关，常伴有耳鸣、听力减退。 2、中枢性眩晕：前庭神经颅内段（出内听道）、前庭神经核、核上纤维、内侧纵束、小脑和皮层前庭代表区病变引起。多伴有脑功能损害表现，如头痛、颅内高压、脑神经损害、瘫痪和抽搐。 3、 位置性眩晕：耳石病、脑室占位病变，多无耳鸣及听力障碍。,课件,非系统性眩晕,是前庭系统以外的全身各系统疾病引起，如眼部疾病、高血压、贫血、心功能不全、感染、中毒神经功能失调。其特点是头晕眼花或轻度站立不稳，很少伴有恶心、呕吐，也无眼震,课件,延髓麻痹-球麻痹,.,课件,延髓舌咽、迷走神经核及其发出纤维受损：声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳及咽反射消失,真性球麻痹,课件,假性球麻痹的概念,假性球麻痹是由双侧上运动神经元病损（主要是运动皮质及其发出的皮质脑干束）使延髓运动性颅神经核-疑核以及脑桥三叉神经运动核失去了上运动神经元的支配发生中枢性瘫痪所致，临床表现为舌、软腭、咽喉、颜面和咀嚼肌的中枢性瘫痪，其症候同球麻痹十分相似，但又不是由延髓本身病变引起的，故而命名为假性球麻痹,课件,真性球麻痹和假性球麻痹的鉴别,真性球麻痹 假性球麻痹 病变部位 延髓 皮质脑干束 病史 急性 慢性反复多次 生理性脑干反射 减弱或消失 亢进 病理性脑干反射 无 有 舌肌 萎缩 无舌肌萎缩 皮质功能 正常 无强哭强效 有强哭、强笑等,课件,痫样发作,痫样发作（seizure)是大脑神经元异常放电所引起的短暂中枢神经系统功能失常，包括纯感觉性、运动性和精神运动性植物神经功能性发作。是每次发作及每种发作的短暂过程，患者可能有一种或几种痫样发作。,课件,晕厥（syncope）：是多种原因导致的突发、短暂的意识丧失，能自行恢复。是一种常见的临床综合征，其机制是短暂的大脑灌注低下。晕厥发生前可有先兆，如轻微头晕，恶心、出汗乏力和视觉异常等。,晕厥,课件,特点,短暂的、自限性的意识丧失导致晕倒 恢复是自动的、快速、完全 机制短暂脑缺血。 有些晕厥有先兆症状，更多的是无先兆症状，意识丧失突然发生。发作后乏力。 其发生较快，随即自动完全恢复(一般立刻恢复) 时间20秒，平均12秒,课件,晕厥的诊断思路,晕厥不是一个独立的临床疾病,而是一种常见的临床表现,可引起晕厥的疾病可达数百种。血管迷走性晕厥和心源性晕厥是最常见的病因。心源性晕厥患者中存在基础心脏病、一过性心肌缺血和其他较为少见心脏疾患的晕厥患者死亡率较高,应尽快作出诊断。,课件,误诊为晕厥的常见原因,伴有意识障碍的疾病 代谢性疾病(低血糖、低氧血症伴有低碳酸血症的过度通气) 癫痫 中毒 椎基底动脉系统短暂脑缺血发作 无意识丧失的类似晕厥的疾病 猝倒 ( cataplexy) 跌倒发作(drop atack) 心理性“ 晕厥”(躯体化性疾病) 颈动脉系统短暂脑缺血发作,课件,感觉障碍,临床分类: 刺激性症状：感觉经路刺激性病变可引起感觉过敏（量变），也可引起感觉障碍如感觉倒错、感觉过度、感觉异常及疼痛等（质变）。 抑制性症状：感觉经路破坏时出现的感觉减退或缺失。同一部位各种感觉均缺失称为完全性感觉缺失；同一部位仅某种感觉缺失而其他感觉保存，则称为分离性感觉障碍。,课件,课件,临床表现,周围神经型： 感觉障碍局限于某一周围神经支配区。肿瘤、外伤等。 如一肢体多数周围神经的各种感觉障碍，为神经干或神经丛病变。肿瘤、外伤等。 末梢型 多见于营养代谢性疾病。,课件,节段型： 单侧节段性完全性感觉障碍（后根型）：见于一侧脊神经病变（如脊髓外肿瘤），出现相应支配区的节段性完全性感觉障碍，可根性痛， 单侧节段性分离性感觉障碍（后角型）：见于一侧后角病变（如脊髓空洞症），表现相应节段内痛、温度觉丧失，而触觉、深感觉保留； 双侧对称性节段性分离性感觉障碍（前连合性）：见于脊髓中央部病变（如髓内肿瘤早期及脊髓空洞症）使前联合受损，表现双侧对称性节段性分离性感觉障碍。,课件,传导束型： 脊髓半切综合症（Brown-Sequard syndrome):表现病变平面以下对侧痛温觉丧失，同侧深感觉丧失及上运动神经元瘫痪；见于髓外肿瘤早期、脊髓外伤； 脊髓横贯性损害：病变平面以下传导束性全部感觉障碍，伴有截瘫或四肢瘫 、尿便障碍；见于急性脊髓炎、脊髓压迫症后期。,课件,交叉型：表现为同侧面部、对侧偏身痛、温觉减退或消失，并有其它结构损害的症状和体征。如小脑后下动脉闭塞所致的延髓背外侧（Wallenberg)综合症，病变累及三叉神经脊束、脊束核及对侧已交叉的脊髓丘束。 偏身型：脑桥、中脑、丘脑及内囊等处病变均可导致偏身（包括面部）的感觉减退或缺失，可伴有肢体瘫痪或面舌瘫等。内囊受损可伴有三偏：对侧偏瘫、偏深感觉障碍、对侧同向偏盲。,课件,瘫痪,弛缓性瘫痪（下运动神经元瘫痪或周围瘫痪） 1、下运动神经元是指脊髓前角细胞和脑干神经运动核及其发出的神经轴突。 2、是接受锥体束、锥体外系和小脑系统各种冲动的最后通路。,课件,临床表现,1、瘫痪肌肉的肌张力降低或消失，腱反射减弱或消失（因下运动神经损伤使单突触牵张反射中断；较早（可在几周后）发生肌肉萎缩（因脊髓前角细胞对肌纤维的营养作用发生障碍）。 2、肌电图显示神经传导速度异常，并有失神经电位。,课件,定位诊断,1、周围神经：瘫痪分布与每支周围神经的支配一致，并有相应区域感觉障碍，伴肌萎缩、手套-袜套型感觉障碍及皮肤营养障碍等。 2、神经丛：常引起一个肢体的多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍， 3、前根：呈节段性分布的弛缓性瘫痪。多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎骨病变，因后根亦常同时受侵犯而常伴有根性疼痛和节段感觉障碍。,课件,4、脊髓前角细胞：瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍；急性起病者多见于脊髓前角灰质炎，慢性者多因部分性损伤的前角细胞受到病变刺激可出现肉眼可分辨的肌纤维跳动，称肌束颤动（fasciculation)，或肉眼不能识别而仅在肌电图上显示的肌纤维性颤动（fibrillation)。舌下神经核进行性病变可见舌肌萎缩，并同时出现肌束颤动，常见于进行性肌脊萎缩症、肌萎缩性侧索硬化症、进行性球麻痹及脊髓空洞症等。,课件,痉挛性瘫痪,1、上运动神经元是中央前回运动区大锥体细胞及其下行轴突形成的锥体束（包括皮质脊髓束和皮质延髓束）。 2、相邻的运动前区同时受累，锥体外系纤维被阻断则可导致相应肢体肌无力、痉挛和牵张反射增强，即痉挛性瘫痪。,课件,临床表现,1、皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌群，故病损常致整肢瘫痪，表现为单瘫，一侧肢体瘫痪即偏瘫，双下肢瘫痪即截瘫，双侧病变也可出现四肢瘫痪。 2、瘫痪肌肉无肌束颤动，不出现肌萎缩，患肢肌张力增高，腱反射亢进，浅反射减弱或消失，出现病理反射。 3、急性病损时锥体束突然中断，使肌肉牵张反射被抑制而呈现软瘫，即所谓脊髓休克。,课件,定位诊断,1、皮质（cortex):皮质运动区局限破坏性病损可引起对侧单肢瘫，可为对侧上肢瘫合并对侧下面部瘫（即中枢性面瘫），大范围病灶可造成偏瘫；当病变为刺激性时，对侧躯体相对应部位出现局限性阵发性抽搐，口角、拇指常为始发部位，因这些部位的皮质代表区范围较大，兴奋域较低，抽搐若按运动代表区的排列顺序进行扩散，称Jackson癫痫。,课件,2、皮质下白质（放射冠区）：皮质与内囊间的投射纤维形成放射冠，此区的运动神经纤维越近皮质越分散，该处局灶性病损也可引起类似于皮质病损的对侧单肢瘫；病损部位较深或较大范围时可能导致对侧偏瘫，多为不均等性，如上肢瘫痪重于下肢。 3、内囊：因运动纤维集中于内囊后肢，内囊后肢之后为传导对侧半身感觉的丘脑辐射及传导两眼对侧视野的视辐射，故损害导致“三偏”征，即偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲。,课件,4、脑干：一侧脑干病损产生交叉性瘫痪，因病变累及该平面的脑神经运动核及尚未交叉的皮质脊髓束或/和皮质核束，表现为病灶水平同侧脑神经下运动神经元瘫及对侧肢体上运动元瘫 ，可包括病变水平以下的对侧脑神经的上运动神经元瘫。,课件,Weber综合征：病灶侧动眼神经瘫，对侧面神经、舌下神经及上、下肢体上运动元瘫；Millard-Gubler综合征：病灶侧展神经及面神经瘫，对侧上、下肢上运动神经元性瘫及中枢性舌下神经麻痹；Foville综合征：为脑桥基底部内侧病损出现病灶侧外展神经瘫与对侧偏瘫，常伴有两眼向病灶侧协同水平运动障碍，常见于基底动脉旁正中支闭塞，以及炎症或肿瘤,课件,5、脊髓（spinal cord) ：脊髓半横贯性病变表现为：同侧皮质脊髓束受损，引起同侧下肢上运动神经元性瘫痪：病变同时累及后索及脊髓丘脑束，分别引起损害水平以下同侧感觉和对侧痛温觉减退，称为“脊髓半横