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病例汇报-复发性化脓性胆管炎,.,男性,38岁,间歇性右上腹刺痛八年,疼痛可自行缓解,腹胀两年。近三天来腹痛明显加重。无特殊病史。,病例链接:https:/3/CiP/Pages/CaseView?CaseId=zOVhQ7qSGzI%3d&Preview=true,.,1、这个超声图像中的异常是?A胆管积气B肝脓肿C肝脏脂肪变性D钙化的肝脏肿块,肝脏超声如图所示:,E肝内胆管结石,E肝内胆管结石,.,横断面超声灰度图像显示肝内胆管扩张(曲线箭头)和伴宽大声影的胆管内占位。,.,其他选项解释胆管积气常表现为沿着胆管的强回声,与结石相比,后方声影模糊。脓肿可由强度不同的回声组成,内有气泡形成时,后方才可能出现声影。肝脏脂肪变性表现为肝实质回声增强钙化的肝脏肿块图像显示多个分开的胆管内钙化,并未显示肝实质肿块,.,.,.,2.CT和MR上有下列哪些异常?A胆管扩张B胆管脓肿C胆管内结石D以上都不对,A胆管扩张,C胆管内结石,.,轴位CT平扫显示明显的胆管扩张和多发钙化的胆管结石,外围胆管逐渐变细(蓝色箭头),轴位CT增强显示强化的肝实质,明显不成比例中心扩张的肝内胆管系统和周围逐渐变细的胆管。,.,冠状位CT增强还显示肝脏,尤其是肝左叶的增大,.,轴位T2加权MRI显示多个低信号病灶,与肝内胆管结石相符合。,冠状位T2加权MRI显示增大肝左叶的肝内胆管内有多个低信号病灶。,.,3.结合临床病史和影像结果,最有可能的诊断是?A胆总管结石病B复发性化脓性胆管C原发性硬化性胆管炎D卡洛里病E胆管癌,B复发性化脓性胆管,中心胆管系统不成比列的扩张和外围胆管变细。大量胆管内结石和反复发作的右上腹痛都提示复发性化脓性胆管炎。,.,原发性硬化性胆管炎:串珠征,Caroli病,又称先天性肝内胆管扩张,鉴别诊断,.,4.下一步的治疗是?A胆管支架B磁共振胰胆管造影进一步检查C腹腔下镜胆囊切除术D切除感染的肝段,E抗生素治疗和内镜下逆行性胰胆管造影术去除结石,E抗生素治疗和内镜下逆行性胰胆管造影术去除结石,.,病例要点复发性化脓性胆管炎,也被称为东方人胆管性肝炎,是一种常发生于东南亚人的罕见病,表现为复发性胆管炎和肝内胆管结石。反复发作的临床症状(右上腹痛,发热/寒战和黄疸)和与之相关的影像学特征,如胆管扩张和肝内胆管结石等提示RPC的诊断。RPC的治疗包括抗菌治疗,有助于治疗胆管炎和去除结石。,.,讨论RPC是一种罕见病,当病人出现右上腹痛、发热、黄疸charcot三联征时,在鉴别诊断时应考虑RPC。RPC的病人常有反复发作的右上腹轻到中度阵发性疼痛,发作时疼痛突然加重。RPC特征表现是肝内胆管被柔软易碎色素沉着钙化的胆红素结石阻塞。最终导致慢性的炎症、纤维化、胆管狭窄,胆汁淤积和反复发作的细菌性胆管炎。这些改变常发生于胆总管的近端。反复发作的阻塞和后续的感染导致胆管壁失去弹性,引起肝内胆管弥漫性扩张。RPC的病因尚不明确,与营养缺陷和人寄生虫,华支睾吸虫和大肠杆菌的感染相关。PRC最常见于二十几岁和三十几岁的东南亚人,无性别差异。诊断影像学表现对诊断RPC很有用,不同的影像检查中,RPC有几种典型表现。超声成像显示中心胆管系统的弥漫性扩张和胆管内结石伴或不伴后方声影。CT和MRI也可以显示肝内胆管扩张,胆管内结石和狭窄。,.,治疗ERCP内镜下逆行性胰胆管造影术可用于RPC的诊断和治疗,可以显示胆管扩张、结石、分支减少和箭头征。箭头征是指外围胆管突然变细,可用于鉴别诊断其他原因引起的胆管扩张。ERCP的空间分辨率极好,但有引发败血症的可能。ERCP的并发症包括,肝脓肿,胆汁瘤和胆管细胞癌。RPC的治疗包括抗菌治疗,有助于治疗胆管炎和解除胆汁淤积和/或阻塞。后者可以通过ERCP

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