惊厥与惊厥持续状态医学PPT.ppt

惊厥与惊厥持续状态,惊厥的基本概念,痫性发作：发作性皮层功能异常引起的临床症状惊厥：常见形式，主要表现强直或阵挛骨骼肌运动性发作，伴意识障碍癫痫：运动性发作或行为和感觉异常，具有反复发作性；两次以上发作可诊断,惊厥的基本概念,大脑皮层神经元异常同步放电,痫性发作,惊厥性痫样发作（惊厥）,非惊厥性痫样发作,急性疾病中出现(症状),长期反复出现(疾病),急性痫性发作（惊厥发作常见）,癫痫,脑电发作状态,（30min,被忽视）,惊厥病因,惊厥与发病年龄,高热惊厥,高热惊厥,全面性癫痫伴热惊厥附加症：患儿于6岁后继续有频繁、伴发热或无热的痫性发作，总发作次数超过一般热性惊厥。家族成员中存在热性惊厥和多种癫痫发作形式，如失神发作、肌阵挛发。一般呈良性经过，智能运动发育正常，大多预后良好，25岁前或儿童后期停止发作。,代谢因素与惊厥,惊厥持续状态,定义CSE惊厥性癫痫持续状态NCSE非惊厥性癫痫持续状态RSE难治性癫痫持续状态SRSE超级难治性癫痫持续状态,癫痫持续状态,1,3,定义：,凡一次癫痫发作持续30分钟以上,或频繁发作连续30分钟以上、发作间期意识不能恢复者,60分钟,30分钟,GCSE5分钟,SE持续时间超过2h,发生永久性神经损伤的几率二倍于不足2h者,故应选用强有力的足量的抗癫痫药物,争取发作3090min内控制,MetsarantaP,KoivikkoM,PletolaJ,ErikssonK.Outcomeafterprolongedconvulsiveseizuresin186children:lowmorbidity,nomortality.DevMedChildNeurol2004;46:48。LowensteinDH,BleckT,MacdonaldRL.Itstimetorevisethedefinitionofstatusepilepticus.Epilepsia1999;40:1202.,分类,惊厥性癫痫持续状态（CSE）以全身或者局部肌肉抽搐为主，占SE70以上全身惊厥性持续状态(GCSE)部分性惊厥性持续状态小运动性持续状态非惊厥性癫痫持续状态（NCSE）以意识障碍和（或）精神行为异常为主，占SE2025全面性NCSE部分性NCSE,被忽视的,SE的病因学,新相关定义Lowenstein，1999年惊厥发作持续5min以上或2次发作期间没有苏醒非惊厥性癫痫持续状态NCSE惊厥性癫痫持续状态CSE微小发作持续状态SSE难治性癫痫持续状态RSE：（1类+另1类）+（60min以上）无效，31-38%超级难治性癫痫持续状态SRSE：麻醉治疗24h无效，4-12%，2011年Shorvon第3届伦敦-因斯布鲁克SE研讨会,定义,持续性癫痫样脑电活动导致的一系列非惊厥性的临床征象（2004英国癫痫研究基金会-ERF）脑电图呈现各种形式的持续性发作期表现持续性意识、认知及行为改变等临床症状目前尚未达成共识，为临床实践和流行病学调查的可操作性，多数研究认为持续性癫痫样脑电活动至少30min以上，然而多数NCSE往往持续数小时甚至数天,非惊厥性癫痫持续状态NCSE,非惊厥性癫痫持续状态NCSE，2011年Shorvon第3届伦敦-因斯布鲁克SE研讨会,临床表现,NCSE临床表现复杂多样，故无EEG诊断困难既往癫痫史，出现任何持续性智力或人格改变、持续较长时间的发作后意识模糊(20min)或有新的精神症状者，应考虑NCSE可能既往无癫痫病史的非昏迷患者，出现意识、人格改变，尤其同时存在代谢紊乱、脑炎或药物戒断等急性促发因素者，应考虑NCSE可能儿童新近出现发育迟缓或倒退，应考虑慢波睡眠期持续痢样放电癫痫(ESES)亦可见于强直一阵挛性癫痫持续状态控制后或严重缺氧性脑病的昏迷患者,表现,脑电图：典型或不典型的棘波和(或)棘一慢复合波、尖波和(或)尖一慢复合波、多棘波和(或)多棘一慢复合波，或混有棘波的、演变的节律性54:8557.,1,60min未控制的惊厥持续状态,3,麻醉疗法（三线疗法）,咪达唑仑戊巴比妥丙泊酚逐渐加大剂量以控制临床症状和惊厥发作,RSE三线用药,咪达唑仑（三线用药，现也用于一线）作用于GABAa受体，抑制神经元兴奋性；生理pH高脂溶性，起效迅速；负荷剂量：0.2mg/kg，必要时5min可追加1次（最大可达2mg/kg)。紧急时肌注0.2mg/kg(5mg)，或0.2-0.3滴鼻或口腔颊膜（7.5mg)维持剂量1-5ug/kg*min,根据临床及EEG调整；副作用：呼吸抑制、低血压、药物快速耐受及撤药后复发率高，撤药综合征,RSE三线用药,异丙酚（三线用药）GABAa受体激动剂，作用位点异于苯二氮卓及巴比妥类；高脂溶性，起效快；苏醒迅速；对RSE有效率67%；负荷：1-2mg/kg(3-5mg/kg),必要时5min追加，max10mg/kg；1-12mg/kg*h维持（最大15mg/kg*h（30ug/kg.min），24hr最大不超过1800mg），控制12小时后减量50%，共24-48小时，复发追加1-3mg/kg，根据临床及EEG调节；副作用：呼吸抑制、低血压、输注综合征、高脂血症镇静镇痛指南：成人100ug/kg.min，16岁慎用，67ug/kg.min,48h,RSE三线用药,异丙酚（三线用药）Parviainen等方案地西泮0.2-0.5mgkg+苯妥英12-15mg/kg+丙泊酚1-2mg/kg负荷剂量控制癫痫发作后：EEG下麻醉剂2-3mg/kg麻醉。后每隔3-5min追加一次，剂量为1-2mg/kg直至爆发性抑制波形维持5-10s，后4mgkg/h维持若爆发性抑制波形维持稳定，则持续以此剂量输注，若波形不稳定，再1mg/kg爆发抑制稳定则连续输注12h，逐渐减量，每3h减少持续输注剂量的20苯妥英没有可尝试丙戊酸或鲁米那,RSE三线用药,戊巴比妥（三线用药）硫喷妥代谢产物，增加GABA作用，降低神经元兴奋性；高脂溶性，起效快；苏醒迅速；易蓄积，对RSE有效率74-100%；负荷剂量：10-20mg/kg；速度50mg/min维持剂量：0.5-3mg/kg*h维持，根据临床及EEG调节；副作用：呼吸抑制、剂量依赖低血压、低心排,RSE三线用药,肌松剂(非抗惊厥药物，三线辅助)尽量少用或不用万可松负荷剂量为按体重0.1mg/kg静脉注射,维持剂量为0.040.06mg/(kgh)静脉注射微泵维持,同时呼吸机辅助呼吸万可松在SE控制后可渐减量至2周停用,BasicresearchresultsaswellasclinicalevidencesuggeststhatthelongerSEpersists,themoreresistantitbecomestotreatment.Inastudyof157children(1monthto16yearsofage)withSE,atreatmentdelayofmorethan30minwasassociatedwithdelayedseizurecontrol,RSE疗效不佳常见原因,未控制时间超过2小时或更长初始治疗剂量不足启动麻醉药物治疗时间延误强化脑电图监控病因治疗不及时,RSE三线用药,生酮饮食ketogenic-diet高脂肪、低碳水化合物，蛋白质和其他营养素合适的配方饮食，不影响正常生长发育，治疗癫痫有效性和安全性已公认国际上普遍认为新型抗癫痫仅对3040%的儿童RSE有效（发作减少50%以上）；生酮饮食对50-80%儿童RSE有效，30%可减少90%发作，10-20%可完全控制,RSE三线用药,生酮饮食：1921年首次应用当两或三种抗癫痫药无反应时，可考虑使用某些特殊癫痫发作的患者如：肌阵挛、失张力发作癫痫，生酮饮食可作为首选疗法研究发现即使在6种抗癫痫药物治疗无效，30%患者在治疗1年后仍能减少90%发作,RSE三线用药,生酮饮食适应症难治性儿童癫痫：适用于所有年龄段的各种发作类型的难治性癫痫患者。疗效最好：严重婴儿肌阵挛性癫痫、肌阵挛失张力癫痫。疗效较好：婴儿痉挛症、结节性硬化。文献报道有效的：Lafora疾病，获得性癫痫失语症，亚急性硬化性全脑炎。个案报道有效：磷酸果糖激酶缺乏症，型糖原病，线粒体呼吸链复杂疾病。GLUT1缺乏症(Glucosetransporterdeficiencysyndrome,葡萄糖载体缺乏症)：由于葡萄糖不能进入脑内，导致癫痫发作、发育迟缓和复杂的运动障碍。首选PDH缺乏症（Pyruvatedehydrogenasedeficiency），丙酮酸脱氢酶缺乏症，丙酮酸盐不能代谢或乙酰辅酶A导致严重的发育障碍和乳酸酸中毒。首选,RSE三线用药,生酮饮食禁忌症生酮饮食是以脂肪取代葡萄糖作为能量来源的疗法，凡脂肪酸转运和氧化障碍的疾病均不行。绝对禁忌症肉毒碱缺乏症肉毒碱棕榈酰基转移酶I或II缺乏症肉毒碱转移酶缺乏症-氧化缺乏症中链酰基脱氢酶缺乏症长链酰基脱氢酶缺乏症短链酰基脱氢酶缺乏症长链3-羟基脂酰辅酶缺乏症中链3-羟基脂酰辅酶缺乏丙酮酸羧化酶缺乏症卟啉病,癫痫持续状态的其他治疗,1,亚低温治疗