胼胝体医学PPT.ppt

胼胝体病,一、解剖基础二、胼胝体功能三、胼胝体血供四、胼胝体病变五、累及胼胝体病变六、治疗,内容提要,位于大脑半球纵裂的底部连接左右两侧大脑半球的横行神经纤维束，神经纤维在两半球中间形成弧形板在大脑正中矢状面上呈弯弓形,前方弯曲部为膝部，膝向下弯曲变簿称嘴部，中间为体部，其后端为压部；组成胼胝体的纤维向两半球内部的前、后、左、右辐射，连系额、顶、枕、颞叶,一、解剖基础,二、胼胝体功能,如果将胼胝体切断，大脑两半球被分割开来，各半球的功能陷入孤立，缺少相应的合作，在行为上会失去统合作用。,两半球的联合区，分别发挥左右半球相关各区的联合功能，负责沟通两半球的信息。胼胝体主要连接运动中枢、运动性语言中枢、双侧相应视听中枢及参与共济运动,是综合和汇集双侧大脑半球认知功能的联系通道。,三、胼胝体血供,血供来源于3个供血系统:大脑前动脉、前交通动脉及大脑后动脉；胼胝体前4/5，由大脑前动脉、前交通动脉及其A1段供血,后1/5由大脑后动脉、后脉络膜动脉供血。大脑前动脉是最主要的供血动脉。胼胝体的穿支动脉本身细小，而且多与其发出动脉垂直，因此血栓栓子不易堵塞。胼胝体的血供丰富，胼胝体梗死临床上相对少见。,四、胼胝体病变,1.胼胝体受损会出现大脑半球失连接症状（亦称胼胝体综合征，临床包括：左侧意向性运动性失用、失写、触觉性命名不能、失读、异手综合征、左侧视觉性命不能、左侧听觉丧失性失读）。（意向运动性失用症：由于左缘上回或左运动区的病变产生的综合性感觉缺失，使患者失去对复查精巧动作正确观念，使执行复杂动作时失去次序。）2.胼胝体前1/3损害出现:失用,多为左手观念运动性失用,一般不伴有认知功能障碍,少数可出现拮抗性失用,多为一过性,偶可出现胼胝体型异己手综合征;步态异常,表现为步幅小,无上肢摆动,始动性差;可有肌力减退,智能障碍,言语障碍及精神障碍等;胼胝体中1/3损害出现共济失调、假性球麻痹症状;胼胝体后1/3损害出现偏盲及听觉障碍,1.胼胝体梗死,胼胝体血运丰富,临床上很少单独发生胼胝体梗死,多合并其它部位梗死。胼胝体梗死发生率为2%-5%。常见原因:前交通动脉或胼周动脉自发性痉挛;前交通动脉或胼周动脉栓塞或动脉粥样硬化性血栓形成;胼胝体穿支动脉栓塞。因梗死多呈灶性分布,常累及膝、体、压部,所以出现以运动、感觉、精神障碍为主的症状和体征。,Giroud报道胼胝体梗死的两个经典症状：（1）胼胝体离断综合征：失用、失写、触觉命名、异手综合征。（2）额叶型步行障碍：额叶性运动困难、步基宽、小步移动、无上肢摆动等。头MRI表现为长T1长T2信号。,2.胼胝体出血,病因：高血压、动脉粥样硬化或合并脑血管畸形所致。临床表现：酷似蛛网膜下腔出血或原发性脑室出血、膜下腔出血或原发性脑室出血,出现头痛、恶心、呕吐及精神症状,亦可仅表现为头痛伴恶心、呕吐,而大量出血破入脑室者可出现明显的意识障碍。,头CT表现为胼胝体区高密度影,脑室或脑蛛网膜下腔高密度影,3.异手综合症,临床表现：一侧上肢或手不自主地、不能受控制的、无目的性运动，伴有患者对自己受累的肢体的陌生感和拟人格化。Brion和Jedynak1972年报道1例脑瘤患者，由于胼胝体受损导致对自己肢体的陌生感，首次提出AHS的诊断。,4.胼胝体进行变性,头MRI表现双侧大脑白质及胼胝体长T1长T2信号,酒精中毒导致胼胝体变性,多发性硬化,一氧化碳中毒,5.胼胝体发育不良,（1）定义：包括胼胝体完全缺如、胼胝体压部萎缩、胼胝体发育不全并发其他发育异常。（2）病因：尚不完全清楚,可因遗传或胚胎受血管性、外伤性、中毒性或感染性等致病因素损伤引起。最常见的是合并胼胝体脂肪瘤,其次是纵裂蛛网膜囊肿、透明隔缺如、脑膜膨出等,此外还见于部分遗传性疾病,如遗传性痉挛型截瘫、Dandy-Walker综合征等。,胼胝体形成于胚胎的第1220周。胚胎第710周时，终板背侧普遍性增厚，其上方形成联合块，后者诱导大脑半球轴突从一侧向另一侧生长，形成胼胝体。胼胝体分为嘴部、膝部、体部和压部4个部分，其发育顺序由前向后，正好与其成熟顺序相反。胚胎早期的宫内感染、缺血等原因可使大脑前部发育失常，而发生胼胝体缺失，晚期病变可使胼胝体压部发育不良。常首先累及体部和膝部，也可同时累及膝部和压部，但单独累及膝部的较少，仅见于前脑无裂畸形。但Barkovich（1988）认为胼胝体发育不良，是由于胼胝体形成的前驱阶段受损，并非发生于胼胝体形成期。胼胝体发育不良也有遗传基础。,（3）临床表现：有发育迟缓、运动障碍、智力障碍及癫痫,部分病人可有视力减低、语言障碍、情感和行为异常等。（4）预后：胼胝体完全性发育不全者临床表现较部分性发育不全者重,伴颅内发育异常者较单纯性胼胝体发育不全者重。,5.胼胝体肿瘤,胼胝体肿瘤以星形细胞瘤最多见，其次是淋巴瘤、转移瘤,多形性恶性细胞瘤,6.胼胝体微血管病,五、累及胼胝体的病变,1.外伤,胼胝体损伤临床上并不少见,可分为出血性损伤和非出血性损伤。胼胝体损伤是脑弥漫性轴索损伤(DAI)的一种表现,目前对DAI发病机制的认识基本一致,即由于外伤使颅脑产生旋转加速度和/或角加速度,使脑组织内发生剪力作用,导致神经轴索和小血管的损伤,而灰、白质交界处,胼胝体及脑干上端是剪应力作用下的易损区。临床症状与一般脑外伤相似,但更危重,伤后呈持续昏迷,无中间清醒期,预后不佳,死亡率、致残率均较高。,2.阿尔茨海默病（AD）,胼胝体病变还见于阿尔茨海默病(Alzhemiersdisease,AD),AD以记忆障碍、认知障碍、精神障碍为主要表现。头MRI表现为脑皮质、皮质下白质萎缩及侧脑室扩张。Tomaiuolo等研究证实AD患者的胼胝体膝部、压部出现局限性萎缩，认为这是AD病程的指标之一。Chami等也证实了AD患者的胼胝体弥散容积呈衰减趋势,并进一步评价了胼胝体膝部萎缩与认识功能障碍的相关性。,3.遗传性痉挛性共济失调,4.进行性多灶性脑白质病,是一种罕见亚急性脱髓鞘疾病，PML患者脑组织的胶质细胞内存在由大量乳头多瘤空泡病毒颗粒组成的包涵体。神经系统表现反映大脑半球局灶性和弥漫性受累，MRI也显示白质内多数长T1、长T2信号的病灶。,5.急性播散性脑脊髓炎,又称感染后脑脊髓炎、预防接种后脑脊髓炎，因免疫机能障碍引起中枢神经系统内的脱髓鞘疾病。病毒感染或免疫接种通常作为本病直接病因或诱发因素。病理改变以散发于脑或脊髓内的