白细胞减少症的防治.ppt

白细胞减少症、中性粒细胞减少症、粒细胞缺乏症,一.定义（Definition）:外周血WBC4000/l(4.0109/L)为白细胞减少(Leukopenia)中性粒细胞2000/l(2.0109/L)为中性粒细胞减少(granulocytopenia)粒细胞500/l(0.5109/L)为粒细胞缺乏(agranulocytosis),二、病因和发病机制(EtiologyandPathogenesis),正常粒细胞动力学,细胞池细胞特征骨髓：干细胞池干细胞、祖细胞自我复制、更新、分化分裂池原粒细胞早幼粒细胞细胞在增生、不断成熟中幼粒细胞贮存池晚幼粒细胞进一步成熟杆状核粒细胞分叶核粒细胞血液组织：功能池外周的中性有抗感染等作用分叶核粒细胞（即循环池和边缘池）,(一)粒细胞生成障碍骨髓损伤药物非免疫性粒系造血抑制无效造血生成受抑或衰竭,（二）粒细胞破坏或消耗过多免疫相关性药物诱发免疫性粒细胞减少自身免疫性粒细胞减少同种免疫性粒细胞减少非免疫相关性,（三）粒细胞分布异常（四）粒细胞释放障碍,分类(Classification)：先天性获得性（包括原发性和继发性）,能引起粒细胞减少或缺乏的药物,抗癌药:氮芥,马利兰,环磷酰胺,6-巯基嘌呤,6-巯代鸟嘌呤,阿糖胞苷,氟鸟嘌呤,阿霉素,柔红霉素解热镇痛药:氨基比林,安替比林,保太松,安乃近,消炎痛,布洛芬,镇痛新抗生素:氯(合)霉素,氨苄青霉素,先锋霉素,青霉素,链霉素,灭滴灵磺胺类:磺胺噻唑，磺胺嘧啶，长效磺胺，磺胺异噁唑抗结核药:异烟肼,异烟腙,对氨水杨酸,氨硫脲,利福平,抗疟药:奎宁,伯氨奎宁,乙胺嘧啶,阿的平抗甲状腺药:硫氧嘧啶类,他巴唑,甲亢平,甲硫咪唑抗糖尿病药:氯磺丙脲,甲苯磺丁脲(D860),抗心律失常药:奎尼丁,心得安,普鲁卡因酰胺,茚满丙二胺抗高血压药:利血平,肼苯达嗪.甲基多巴,氨甲苯嗪利尿药:汞利尿剂,乙酰唑胺,氯噻酮,氯噻嗪,利尿酸,双氢克尿塞,抗癫痫药:苯妥英钠,三甲双酮,巴比妥类吩噻嗪类:冬眠灵,氟非那嗪,甲哌啶嗪,甲普马嗪,三甲泼拉嗪抗抑郁类与安定类:利眠宁,安定,眠尔通,丙咪嗪,氯咪嗪抗组织胺药:苯海拉明,去敏灵,异丙嗪,安他唑啉,溴非尼腊明其他:左旋咪唑,甲氰咪胍,甲苯达嗪,砷剂,山道年,二硝基酚,强的松龙,氧化亚氮,酒石酸锑钾,四、临床表现(ClinicalManifestations)（一）白细胞减少和中性粒细胞减少无明显症状/非特异性症状/部分患者易感染（二）粒细胞缺乏病因或诱因明确起病急骤进展快感染重,五.实验室检查（LaboratoryExamination）:(一)血象(Hemogram)(二)骨髓象(BoneMarrow)白细胞减少和中性粒细胞减少可表现为粒系的：成熟障碍代偿性增生粒细胞缺乏表现为粒系的：早期或极期明显减少恢复期类白血病现象,六.诊断（Diagnosis）病因诊断（关键）临床表现实验室标准（见定义）鉴别诊断（DifferentialDiagnosis）：AL、AA、自身免疫性疾病、脾亢、PNH、MDS等,七.治疗(Treatment):立即祛除病因和治疗原发病(一)白细胞和中性粒细胞减少症:可随访观察控制感染药物治疗:利血生、鲨肝醇、碳酸锂、维生素B4、升白安等糖皮质激素造血生长因子,(二)粒细胞缺乏症:1.消毒隔离2.寻找病原体3.抗生素4.粒细胞成分输注5.对症处理6.糖皮质激素7.造血生长因子:GM-CSF210g/Kg/d和(或)G-CSF210g/Kg/d.IH,G-CSF或GM-CSF