原发性肾小球肾炎医学PPT.ppt

原发性肾小球肾炎,1)弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎(diffuseendocappilaryproliferativeGN),机制：循环免疫复合物,短时间,大量,小分子量LM：弥漫性，内皮细胞和系膜细胞大量弥漫性增生，伴多少不等的中性白细胞浸润,GBM外侧块状嗜复红蛋白沉积IM：IgG和C3沿毛细血管壁粗颗粒状沉积EM：GBM外侧有驼峰状(hump)电子致密物沉积临床：青少年好发,急性肾炎综合征,毛细血管内增生性肾小球肾炎，起始期，内皮和系膜细胞增生，中性白细胞(W)浸润。,毛细血管内增生性肾小球肾炎，内皮和系膜细胞弥漫性增生(PASM)。,毛细血管内增生性肾小球肾炎，内皮和系膜细胞弥漫性增生(PASM)。,毛细血管内增生性肾小球肾炎，内皮和系膜细胞弥漫性增生，上皮下驼峰状电子致密物(D)沉积。,2)弥漫性毛细血管外性或新月体性肾小球肾炎(diffuseextracappilary/crescenticGN),机制：体内生成抗GBM抗体/免疫复合物沉积导致的过于强烈的炎症反应/坏死性血管炎/特发性/毛细血管壁严重损伤LM：弥漫性小球毛细血管壁断裂，血液流入肾小囊，凝固，巨噬细胞浸润和肾小囊上皮细胞增生,新月体形成,IM：IgG和C3沿GBM线状沉积/IgG和C3颗粒或团块状沉积/阴性EM：GBM断裂,纤维素沉积/电子致密物沉积临床：青壮年发病,急进性肾炎综合征,新月体性肾小球肾炎，弥漫性新月体形成(C)。,新月体性肾小球肾炎，GBM和肾小囊基底膜均断裂，新月体形成。,新月体性肾小球肾炎，纤维素沉积于肾小囊(F)。,新月体性肾小球肾炎，肾小囊内大量纤维素沉积(F)。,新月体性肾小球肾炎，细胞性新月体形成(C)。,新月体性肾小球肾炎，新月体内可见溶菌酶阳性的单核巨噬细胞()。,新月体性肾小球肾炎，细胞纤维性新月体形成。,新月体性肾小球肾炎，纤维性新月体形成，伴再沟通现象()。,I型新月体性肾小球肾炎，IgG细线状沿GBM沉积，无明显的细胞增生性反应。,新月体性肾小球肾炎，GBM断裂()，肾小囊细胞增生，纤维素沉积(F)。,型新月体性肾小球肾炎，IgA团块状和颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁，即新月体性IgA肾病。,3)弥漫性系膜增生性肾小球肾炎(diffusemesangioproliferativeGN),机制：短时间，少量，大分子免疫复合物沉积/其他类型GN演变而来LM：系膜细胞和基质弥漫性轻、中、重度增生,嗜复红蛋白沉积IM：IgG和C3沿系膜区团块状沉积EM：系膜增生伴电子致密物沉积临床：各年龄均可发病,隐匿性肾炎、蛋白尿、血尿、肾病综合征、慢性肾炎,中度系膜增生性肾小球肾炎,重度系膜增生性肾小球肾炎,系膜增生性肾小球肾炎，IgG在系膜区团块状沉积。,系膜增生性肾小球肾炎，电子致密物(D)沉积于系膜区。,4)弥漫性膜增生性肾小球肾炎(diffusemembranoproliferativeGN),机制：长期慢性,大量，大分子免疫复合物沉积（I，III型）；补体代谢障碍（II型）LM：系膜细胞和基质弥漫性重度增生，广泛插入，GBM弥漫增厚，双层或多层化，血管腔闭塞IM：I和III型：IgG和C3沿系膜区及毛细血管壁团块状和颗粒状沉积。II型：C3沿系膜区及毛细血管壁沉积。EM：I和III型：系膜增生，插入，伴内皮下和上皮下电子致密物沉积。II型：基底膜内带状电子致密物沉积。临床：青壮年发病，肾病综合征、慢性肾炎,5)肾小球微小病变(minimalchangenephopathy),机制：不清楚，可能与细胞免疫有关LM：无病变或轻微病变IM：阴性EM：上皮细胞足突广泛融合临床：儿童发病，肾病综合征,6)膜性肾小球肾炎(membranousGN),机制：长期慢性,小分子量免疫复合物沉积/原位免疫复合物沉积LM：GBM弥漫性增厚,GBM外侧颗粒状嗜复红蛋白沉积,GBM钉突形成IM：IgG和C3沿毛细血管壁细颗粒状沉积EM：GBM外侧多数电子致密物沉积临床：中老年发病,肾病综合征,7)局灶性肾小球肾炎(focalGN),机制：短时间,少量免疫复合物沉积LM：部分肾小球(少于50%)或部分毛细血管襻坏死、增生或硬化IM：IgG和C3沿系膜区和毛细血管壁团块状和颗粒状沉积EM：系膜增生伴电子致密物沉积临床：各年龄均可发病,隐匿性肾炎,蛋白尿,血尿,局灶性肾小球肾炎的特殊类型局灶节段性肾小球硬化症(FocalSegmentalGlomerulosclerosis),病因发病机制：原发性FSGS：1.各种原因导致的肾小球上皮细胞损伤和剥脱；2.超负荷蛋白导致的肾小球上皮细胞损伤和剥脱；3.高脂血症；4.肾小球血液动力学改变；5.血内通透因子的出现。继发性FSGS：各种GN演变而来。LM：局灶节段性肾小球硬化球性硬化多数肾小球硬化IM：IgM和C3局灶节段性沉积EM：系膜基质增多，电子致密物沉积，上皮细胞足突融合，剥脱临床表现：大量蛋白尿，肾病综合征,8)硬化性肾小球肾炎(sclerosingGN),机制：各种肾小球肾炎或肾小球病的终末阶段LM：大部分肾小球系膜基质增生,硬化(50%的肾小球)IM和EM：无意义临床：青壮年和老年发病,慢性肾炎,肾功能衰竭,5.临床病理联系,尿量：少尿或无尿:内皮或系膜细胞大量增生,毛细血管堵塞(毛细血管内增生性GN，膜增生性GN)；大量新月体形成(新月体性GN)；大量肾单位荒废(硬化性GN)多尿、夜尿和等比重尿：大量肾单位荒废(硬化性GN),尿质：蛋白尿：肾小球毛细血管通透性增加(各型GN);电荷屏障破坏(微小病变性肾小球病)血尿：肾小球毛细血管壁严重损伤和断裂(除微小病变性肾小球病和膜性GN外的肾小球肾炎),肾病综合征(renalsyndrome):长期大量蛋白尿(大于3.5g/24h)导致低蛋白血症,导致严重水肿，肝脏代偿性合成脂蛋白增强导致高脂血症。尿毒症(uremia):因肾功能衰竭,代谢废物体内潴留,水和电解质紊乱，自身中毒。导致实质脏器水肿;化学性炎;多系统因中毒而功能遭抑制,因电解质紊乱而代谢异常,CONCLUSION,Theglomerulinephritis(GN)isanonsuppurativeinflammation,iscausedbyallergicreactionorhypersensitivereaction.Glomerulusismajorinjurysite.Itsclinicalmanifestationinclude:proteinuria,hematuria,renalhypertension,renaledemaandvariousdegreeinfluenceonrenalfunction.,CONCLUSION,antigenandatibodycomplexorimmunecomplex：circulatingimmuecomplex(non-renalantigen),immunecomplexinsitu(anti-GBMantigen,anti-epithelialantigen:gp330,anti-mesangiumantigen:Thy1,anti-endothelialantigen:ACE)(anti-plantedantigen).,CONCLUSION,Immunecomplexdepositinvaringsiteofglomerui.Themolecularsize,carringcharge,quantityanddepositedspeedetc.ofimmunecomplexarekeyfactorsforitsdepositedsite.Theimmunecomplexactivateinflammatorymediators,includingactivecomplement,capillaryactivematerialandcytokin,etc.,Pathologiccharacteristicofglomerulonepfritis,EndocapillaryproliferativeGN:largenumber,smallsizeimmunecomplexsuddenlydepositonsubepithelialsite.Endothelialcellsandmesangialcellsdiffuselymarkedlyproliferate,withleukocyteinfiltration.,MembranousGN:smallnumberandsmallsizeimmunecomplex，immunecomplexinsituorplantedantigen，slowlydepositorformonsubepithelialsite.GBMbecomesdiffusethickening.,正常,MesangioproliferativeGN:smallnumberandlargesizeimmunecomplexdepositonmesangialsite.Mesangialcellsandmatrixbecomediffuseproliferation.,MembranoproliferativeGN:TypeI,largenumberandlargesizeimmunecomplexdepositonmesangialsite.Mesangialcellsandmatrixbecomediffuseproliferation,interpositionandthickGBM.TypeII,C3nephriticfactor(anti-C3bBbantibody)isform.Mesangialcellsandmatrixbecomediffuseproliferation,largenumberelectrondensedepositappearinGBM.,单核巨噬细胞浸润，新月体形成,CrescenticGN:strongallergicreactionbyanti-GBMantibodyorotherimmunecomplexdeposit.Glomerularcapillarywallsufferseveredamegeandlargenumbercrescentformed.,MinimalchangeGN:isfromnegativechargedecreaseinfiltratedbarrierortheeffectofcellularimmunereaction.Diffuseeffacementorfusionoffootprocessesofglomerularepithelialcell.,FocalGN:smallnumberimmunecomplexdepositinglomeruli,butshowfocaldistr