周围神经病模式及其电生理评估PPT课件.ppt

周围神经病模式临床AttendeesoftheNIHPeripheralNeuropathyConference.NationalInstituteofNeurologicalDisordersandStroke(NINDS):advancesinunderstandingandtreatingneuropathy,24-25October2006;Bethesda,Maryland.JPeripherNervSyst,2008,13(1):1-6,1.感觉障碍【常常最早出现】疼痛、感觉异常、感觉缺失2.运动障碍束颤、肌痉挛、痛性痉挛；肌力/张力减退、肌萎缩腱反射减弱或消失3.自主神经障碍苍白或青紫；无汗或多汗、指（趾）甲粗糙、溃烂；阳痿、尿便障碍；直立性低血压、心率改变；等,周围神经病：三主征,脊神经及其组成示意图腹（前）侧和背（后）侧小根丝在神经孔内结合，形成混合的脊神经。脊神经分为前支和后支，出椎间孔发出周围神经，分别支配肢体和椎旁肌肉。脊神经在分为前、后支之前，有交感神经纤维加入，所以，脊神经为包含运动、感觉和交感纤维的混合神经,周围神经病的原因（基于病因学）,诱发周围神经病的部分药物,SimonRP,etal.ClinicalNeurology.7thed.McGraw-Hill,2009,根据主要受累纤维类型提示神经病的病因学,单神经病mononeuropathy多数性单神经病multiplemononeuropathy多发性神经病polyneuropathies,周围神经受损的分布型式,临床上，按照周围神经受损的分布型式最有意义,二电生理检测（NCS+EMG）在周围神经病的诊断价值,证实PNS哪些成分受累仅仅是感觉？或运动？或二者均受累？证实受累的分布对称性多发性神经病？单一神经？其他型式确定病理机制：轴突为主？脱髓鞘为主？二者均有？确定病变的严重程度和时间过程轻或重？近期或慢性？,对于周围神经病的评估电生理检测可回答哪些问题？,电生理/电诊断检测：应该作为神经系统体格检查的直接延伸,近端刺激,脱髓鞘,正常神经传导,轴突变性,传导阻滞,远端刺激,神经传导检测结果的概要性解释,通常远端明显-因为神经越长倾向于首先受累症状和体征呈远-近梯度-临床上呈袜套-手套样分布-肢体远端较近端更明显,轴突损害为主,沿神经行程多灶脱髓鞘起病时；或病程早期远、近端均受累临床上-远端+近端-无力、感觉障碍,脱髓鞘为主,潜伏期延迟/NCV减慢传导阻滞近端波幅低于远端波幅(50%)异常波幅离散Abnormaltemporaldispersion,脱髓鞘的电生理表现,三如何看肌电图报告常见的书写方式,广泛神经源性损害,中华神经科杂志,2008,41(4):279-283,单肢神经源性损害,中华神经科杂志,2008,41(4):279-283,周围神经源性损害,基本检查：血液学；生化和内分泌；尿液；放射影像针对特定疾病的专门检查结缔组织病和血管炎；感染性病原体；肠道疾病；结节病；重金属中毒；卟啉病；免疫异常；遗传性疾病；恶性疾病；神经活检；皮肤活检,四周围神经病：实验室检查,决定何时进行神经活检方案,五周围神经病常见模式&诊断原则/流程,评估周围神经病时，最重要的细节，是确定神经病的分布、病理生理类型（脱髓鞘为主/还是轴突功能障碍为主）、持续时间和病程将病史、临床检查和电诊断检测结合在一起，可准确描绘神经病的类型和可能的原因，从而提出治疗方案欲得出具体诊断，就必须细分周围神经病的三个亚型：单神经病、多发性单神经病或多发性神经病,评估周围神经病的流程图,12/5/2019,六总神经病变评分量表-临床版（TNSc）,12/5/2019,检查原则,双侧检查，先检查一侧，再检查另一侧，如果不对称，记录较差侧的最高评分,12/5/2019,不同程度活动困难的具体定义,轻度困难：患者自觉轻度肢体无力，不影响日常的工作和生活中度困难：肢体无力困难，已经影响到日常的工作和生活，但是仍可独自完成，无需借助器械或他人的帮助需要帮助才能完成活动：功能障碍较为严重，必须借助器械或他们的帮助才能完成日常生活活动麻痹：肢体完全无力，无法完成任何事情,12/5/2019,自主神经症状问诊,询问受试者是否出现晕厥、阳痿、便秘、大便失禁、小便失禁。,记录出现和消失时间,12/5/2019,七CTCAEV4.0外周神经毒性分级,12/