巨细胞心肌炎.ppt

,一例心肌疾病的诊断,阜外医院心力衰竭中心刘小宁,初次就诊,患者，男性，34岁，身高1.83m，体重130kg主因“胸闷、气短2周”2019年8月7日来我院急诊。现病史：2周来持续性胸闷、气短，活动后加重，休息后稍减轻，当地检查发现“度房室阻滞”，无黑朦和晕厥。既往史：高血压病史1年，最高血压180/130mmHg，未服降压药。个人史和家族史：当时无记载,病情介绍,查体：血压170/120mmHg，心率54次/分，心律齐，心浊音界无明显扩大，无杂音，双肺未闻及干湿性啰音，双下肢无水肿。,病情介绍,窦性心动过速（102次/分），度房室传导阻滞（心室率54次/分）交界区逸搏心律，完全性右束支阻滞,心电图（2019.8.7）,胸片（床旁）,双肺纹理大致正常，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平直，左室圆隆，提示左心受累疾患,左房（41mm）、左室（61mm），左室壁厚（室间隔和左室后壁均匀增厚14mm），LVEF60%，二尖瓣少量返流。,超声心动图（床旁）,肝肾功能、电解质、心肌酶均正常血气分析和凝血功能均基本正常血常规异常：白细胞（10.39109/L）、红细胞（5.211012/L）和血小板（325109/L）均偏高，中性粒细胞百分比61.8%，血红蛋白（148g/L）当日和次日2次TnI均正常,实验室检查,诊断：心律失常间歇性度房室阻滞完全性右束支阻滞高血压病肥胖症处理：1.异丙肾上腺素1g/miniv泵入2.缬沙坦80mgqd口服。,急诊诊断和处理,异丙基肾上腺素1g/miniv泵入后，心室率加快至65105次/分，于次日中午停用异丙肾上腺素。连续2天心电图均显示窦性心律、度房室传导阻滞、完全性右束支阻滞，心率80次/分左右。继续服缬沙坦80mgqd，血压逐渐降低至120/80mmHg,疗效和监测,心电图（2019.8.8）,心电图（2019.8.9）,Holter和心电监测（2019.8.11）,建议患者安装起搏器，患者拒绝。8月13日自动离院。带药：缬沙坦80mgqd、硝苯地平缓释片10mgbid。,处置和选择,二次就诊,1周后因仍有胸闷气短症状而再次急诊。急诊查体：血压160/90mmHg，心率49次/分。心电图：度房室传导阻滞（心室率49次/分），交界区逸搏心律，完全性右束支阻滞。收入院，安装起搏器。,基本情况,心电图（2019.8.20）,双肺轻度淤血，未见实变，主动脉结偏宽，肺动脉段平直，左室增大，提示左心受累疾患，心胸比0.58。,胸片（2019.8.21）,左房49mm左室62mm室间隔18mm左室后壁16mmLVEF60%左室舒张功能减低（AE）,超声心动图（2019.8.23）,化验：肝肾功能、电解质、心肌酶、TnI、血气分析和凝血指标均基本正常血常规：白细胞（11.22109/L）、红细胞（5.111012/L）均偏高，中性粒细胞百分比60.8%，血红蛋白（147g/L）和血小板（275109/L）正常。,实验室检查,2019.8.25植入DDD起搏器,心电图（2019.8.25）,两肺纹理重，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平直，左室增大，起搏电极尖端分别位于右房和右室流入道近心尖部，心胸比0.60。,胸片（2019.8.26）,出院诊断：心律失常间歇性度房室传导阻滞交界区逸搏心律完全性右束支阻滞高血压病肥胖症出院带药：缬沙坦胶囊80mgqd、硝苯地平缓释片20mgbid、酒石酸美托洛尔25mgbid。,出院（2019.8.27）,？请对诊断和治疗发表见解,高血压病3级（极高危）心脏扩大心功能II级2.心律失常间歇性度房室传导阻滞完全性右束支阻滞交界区逸搏心律3.肥胖症,修正诊断,三、四次就诊,2019年10月28日（出院2月后）UCG：左房（47mm）左室（62mm）大，左室壁厚（室间隔16mm、左室后壁14mm），LVEF45%，二尖瓣少中量返流。药物治疗：地高辛、比索洛尔、缬沙坦、托拉塞米、呋塞米、螺内酯等。,门诊随诊1,2019.10.28胸片：两肺纹理重，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平直，左室增大，起搏电极尖端分别位于右房和右室流入道近心尖部，心胸比0.60。,门诊随诊1,2019年3月10日（出院半年后）UCG：左房（57mm）左室（74mm）大，左室壁不厚（室间隔10mm、左室后壁11mm），LVEF20%，左室壁弥漫性收缩功能减低，二尖瓣中量返流。,门诊随诊2,2019年3月10日胸片示双肺纹理重，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平直，左房室增大为主，心胸比0.59,门诊随诊2,2019年3月10日心电图,门诊随诊2,五次就诊,再次急诊（2019年3月19日）气短加重1月，不能平卧2天查体：血压105/85mmHg，心率106次/分，律齐，心音低，未闻及杂音，心浊音界扩大。双肺未闻及干湿性啰音，双下肢不肿。,基本情况,窦性心动过速，心室起搏心律，心率106次/分。,心电图（2019.3.19）,两肺淤血，未见实变，主动脉结宽，肺动脉段平直，心影增大，以左心室增大为主，提示左心功能不全,床旁胸片（2019.3.19）,血常规：白细胞（10.17109/L）偏高、中性粒细胞百分比63.7%，红细胞（4.841012/L），血红蛋白（147g/L）和血小板（289109/L）生化：心肌酶、电解质、肝肾功能正常血气分析：PH7.482、PaCO229.0mmHg、PaO294.5mmHg、SaO297.8%、BE-0.9mmol/LNT-proBNP：5358.19pg/ml,实验室检查（2019.3.19）,诊断：扩张型心肌病，心功能级治疗：静脉硝酸酯（爱倍50g/min）、托拉塞米40mgiv,口服地高辛0.25mgqd、卡维地洛6.25mgbid、利尿剂、补达秀等2019年3月21日收住HFCU,急诊诊断和处理,现病史：同前，入院前1月活动耐力明显降低，步行200米或上2层楼即感气短，休息后缓解，平时乏力、多汗、恶心，夜间不能平卧。个人史：吸烟史15年，每日40支；饮酒史10年，每日1斤白酒家族史：无特殊记载入院查体：血压106/70mmHg，心率110次/分，心律齐，杂音不明显，心脏浊音界增大，双肺无干湿性啰音，肝脾不大，双下肢不肿,HFCU住院诊治,血常规正常，甲状腺功能正常，凝血功能正常生化：心肌酶、电解质、肝肾功能正常总胆红素29.3mmol/L，直接胆红素6.1mmol/L血气分析：PH7.484、PaCO238.7mmHg、PaO274.8mmHg、SaO295.9%、BE4.8mmol/LNT-proBNP：3905.7fmol/mlHs-CRP：4.35mg/L，ESR6mm/h,实验室检查,全心扩大，以左心增大为著，左房53mm，左室69mm，LVEF20%，右室31mm，室间隔和左室后壁均10mm，二尖瓣少中量返流，三尖瓣少量返流,超声心动图（2019.3.24）,胸片（2019.3.24）,高血压病3级（极高危）心脏扩大二尖瓣少中量返流心功能IV级心律失常间歇性度房室传导阻滞交界区逸搏心律完全性右束支阻滞起搏器植入术后肥胖,诊断与鉴别诊断-1,高血压性心肌病？酒精性心肌病？遗传性心肌病？其它因素？,诊断与鉴别诊断-2,高血压病史，血压未控制，UCG示心室壁肥厚+左室扩大,有长期大量饮酒史,无猝死家族史，有1哥1姐，姐姐UCG和MRI均显示“左室大”,予地高辛0.25mgqd、比索洛尔1.25mgqd、咪达普利2.5mgbid、呋塞米40mgqod、托拉塞米20mgqod、螺内酯20mgqd，静脉硝普钠等治疗，加强生活管理等心衰仍反复加重，反复出现恶心、呕吐等症状，血压偏低（90-105/60-75mmHg），心率一直偏快（90-120次/分），曾用米力农和rhBNP等治疗，效果欠佳，并曾出现肺部感染、高钠高氯血症、短阵室速等,住院诊治经过,3月19日,3月24日,3月30日,4月7日,4月14日,4月21日,5月3日,5月13日,全心扩大，以左心增大为著，左房52mm，左室73mm，LVEF18%，右室28mm，室间隔8mm，左室后壁9mm，二尖瓣少中量返流，三尖瓣少量返流，肺动脉高压45mmHg。左心功能明显减低，右心功能减低。,超声心动图（2019.5.16）,什么原因在短期内造成患者心脏进行性扩张和心衰进行性加重？植入起搏器对心功能的影响？高血压是心脏病变的主要因素吗？酒精对心脏病变的影响？家族遗传因素的作用？其它原因？,疑点和讨论,心脏移植（2019.5.16）,最近一次复查（2019.5.26）,两肺纹理重，未见实变，主动脉节宽，肺动脉段平直，左室圆隆，胸骨可见固定钢丝影，心胸比0.51.,巨细胞性心肌炎是少见病，仅见于个案和小样本报道1905年首次报道，1984年才有统一诊断标准目前认为，这是一种可能与自身免疫相关性疾病，而不是巨细胞病毒感染。其主要临床表现是进行性心衰、恶性室性心律失常和房室传导阻滞，可有胸痛和心肌梗死，可猝死。确诊靠病理学检查：心内膜心肌活检、受体心脏及尸检。,有关巨细胞性心肌炎,有关巨细胞性心肌炎,NEnglJMed2019;336:1860-6.,男女性别间患病机会无差别，年龄分布：各种年龄均可发病，以30-60岁之间多见，平均年龄42岁,巨细胞性心肌炎的病因,NEnglJMed2019;336:1860-6.,80%的患者无明确其它疾病20%的患者合并其它自身免疫性疾病溃疡性结肠炎或Crohn病甲状腺炎风湿性关节炎其它有个案报道可能有感染因素参与（人疱疹病毒、柯萨奇病毒B2、细小病毒、结核分枝杆菌等）。可能与遗传有一定相关（斑珠蛋白）。,巨细胞性心肌炎的病理特点,心肌细胞坏死（箭头），淋巴细胞和组织细胞浸润,多核巨细胞（长箭头）退化的心肌细胞（短箭头）,NEnglJMed2019;336:1860-6.,巨细胞性心肌炎的治疗,NEnglJMed2019;336:1860-6.,针对心衰的治疗针对心律失常的治疗针对病因的治疗免疫抑制剂对症和支持治疗心脏移植,巨细胞性心肌炎的预后,NEnglJMed2019;336:1860-6.,平均生存时间5.5个月。