心肌病讲稿.ppt

心肌疾病昆明医学院第一附属医院干疗科杨云红,心肌疾病：是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病,心肌病定义和分类(2019年WHO/ISFC),1、心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病。2、心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为以下4个病态：,心肌病的定义和分类（WHO/ISFC2019）,第一节心肌病（原发性）,扩张型心肌病,扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathyDCM）左心室或双心室腔扩大和收缩功能障碍。病死率高，年死亡率2545。猝死发生率30。年发病率为13/10万84/10万人。男性多于女性（2.5：1）,本病的病因迄今未明，近年来心肌病有增加趋势，目前已发现本病与下列因素有关：,病因,病毒感染遗传和基因细胞免疫血管活性物质与心肌微血管痉挛代谢异常、中毒等,DCM病理,心脏扩大为普遍性，以左心室为甚附壁血栓多发生在心尖部心肌纤维增粗、变性、坏死及纤维化冠状动脉通常是正常的。,病理,大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常有附壁血栓。组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，尤其程度不同的纤维化。,巨大、扩张的左心室，整个心脏大而软。是扩张型心肌病的典型特征。,心脏增大大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。,显微镜下可见有心肌纤维肥大(hypertrophy）同时可见明显的黑色的细胞核伴有心肌间质性纤维化,临床表现,起病缓慢,症状,左心衰竭,心输出下降：乏力、胸闷、头晕、劳力下降,肺淤血：不同程度呼吸困难（劳力性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸等）,晚期右心衰竭体循环瘀血症状：水肿、消化道症状等,体征心脏扩大可闻及S3、S4，常合并各种类型心律失常颈静脉怒张、浮肿、肝大,充血性心力衰竭的症状及体征,可发生脑、心、肾、肢体或肺栓塞、猝死等,辅助检查,一、胸部X线检查心影明显增大心胸比50%肺淤血,辅助检查,二、心电图多种表现：房颤、传导阻滞等，可有STT改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波,AtypicalLBBBwithQWavesinLeadsIandaVL,三、超声心动图echocardiogram,早期心腔轻度增大后期：各心腔均扩大室壁运动普遍减弱二、三尖瓣返流（伴有心包积液）,四、其他检查,心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数降低冠脉造影：正常心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等,临床症状：心脏增大心律失常心力衰竭栓塞和猝死等并发症,X-ray：CTR0.5UCG：全心尤以左心扩大为主LVEDD2.7cm/m心室收缩功能减弱；室壁运动弥漫减弱；LVEF低于正常参考值；弥漫性搏动。,诊断,排除,诊断,各种病因明确的器质性心脏病,各种特异性心肌病,鉴别诊断,冠心病（缺血性心肌病):易患因素，典型心绞痛或心肌梗死病史;心电图;超声心动图检查;选择性冠状动脉造影;心肌核素检查。,风湿性心脏病:超声心动图可显示瓣膜有明显的病理改变。,DCM的鉴别诊断,必须排除其他特发性心肌病和地方性心肌病,缺血性心肌病酒精性心肌病代谢性心肌病内分泌性心肌病狼疮性心肌病中毒性心肌病,冠脉造影饮酒史甲亢或甲减病史糖尿病史SLE病史中毒史,治疗,一般治疗限制体力活动，低盐饮食药物治疗正性肌力药物：洋地黄，非洋地黄类（如多巴胺）利尿剂：间断、小剂量应用(螺内酯)ACEI（或ARB）：可减轻衰竭心脏前后负荷，又能防治心肌重塑血管扩张剂：减轻心脏前后负荷受体阻滞剂：从小剂量开始，逐渐加量,防治心律失常、心肌重塑，延缓病情进展。,其原则主要是心力衰竭的治疗和防治心律失常,治疗,其他治疗中药黄芪改善心肌代谢栓塞和猝死的防治预防附壁血栓和栓塞：无血栓形成Aspirin100mg/d；附壁血栓形成华法令INR2-3预防猝死：纠正心力衰竭纠正电解质紊乱使用胺碘酮（200mg/d）有效控制心律失常,改善神经内分泌功能紊乱、避免药物毒副作用,DCM的非药物治疗,外科治疗同种原位心脏移植和心室缩容手术,心脏再同步治疗（CRT）即双腔起搏器(cardiacresynchronizationtherapy)严重心衰、NYHA功能分级级、左室收缩功能受损、射血分数120ms伴有室内传导异常，提示心室收缩不同步。有效地改善症状、提高生活质量、降低猝死危险,DCM的非药物治疗,少数严重心律失常的患者ICD的植入,预后,病程长短不一，预后不良。5年存活率在40%左右。死亡原因多为严重心力衰竭和心律失常，不少猝死。,肥厚型心肌病（HCM）,定义：肥厚型心肌（hypertrophiccardiomyopathy,HCM)是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本特征的心肌病。常为青年猝死的原因。,定义和分类,有梗阻无梗阻,分类：,左室流出道,梗阻性肥厚型,非梗阻性肥厚型,病因,主要致病因素：50的患者有家族史，是常染色体显性遗传病（肌节收缩蛋白基因如心脏肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白T基因突变是主要的致病因素）促进因素：儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等。,HCM的病因,家族性肥厚型心肌病基因:最常见的三个肌球蛋白重链(MHC)肌球蛋白结合蛋白C(MyBPC)肌钙蛋白T(cTnT)其他可能发病机制：心肌细胞钙通道数量增加致细胞钙负荷过重机体分泌儿茶酚胺增多心脏对儿茶酚胺敏感性增高或摄取增多原癌基因表达增强,流病学资料,有家族史者占50%。世界范围人群发病200人/10万。男女比例2:1。平均发病年龄3815岁。女性患者症状出现早也比较重。HCM患者年死亡率为2%4%,病理,大体解剖：特征表现是：室间隔心肌非对称性肥厚，亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚组织学：心肌细胞肥大，排列紊乱，形态异常,室间隔肥厚90%,心尖部肥厚3-5%,对称性肥厚5%,非对称性肥厚95%,病理,左心室明显肥厚，同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内。,室间隔心肌明显非对称性肥厚,组织学改变：心肌细胞肥大形态异常排列紊乱,病理,临床表现,症状：心悸、胸痛、呼吸困难；有梗阻者起力或运动时晕厥、甚至神志丧失。体征：心脏轻度增大，可闻及S4；左室流出道梗阻的患者胸骨左缘第34肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音；心尖部也可闻及收缩期杂音（不同于主动脉瓣膜器质性狭窄所致杂音）。影响杂音的因素：心肌收缩力、左心室容量、射血速度杂音减轻：受体阻滞剂、下蹲位、体力劳动。杂音增强：含服硝酸甘油、做Valsalva动作、强心药、站立位。,辅助检查,一、胸部X线：心影增大不明显,合并有心力衰竭可心影增大,二、心电图,常见：左心室肥大，STT改变，胸前导联巨大倒置T波，病理性Q波（深而不宽）多种心律失常：室内传导阻滞和期前收缩亦常见,ElectrocardiograminHCM,UCG在HCM的应用,对诊断有重要价值可明确显示心肌肥厚和室间隔肥厚，室间隔明显增厚1.5cm舒张期IVS/LPW比值大于1.3，室间隔运动低下二尖瓣前叶收缩期前移（SAM现象）左心室流出道狭窄（LVOT宽度1.8cm）,三、超声心动图,梗阻性：室间隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）,二尖瓣前叶在收缩期向前方运动（SAM现象）,正常二尖瓣M超活动图,四、其他检查,心导管检查：右心室舒张末期压增高；梗阻者：左心室与流出道间有收缩压差心室造影：左心室便形呈舌状、纺锤状冠脉造影：正常心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大、排列紊乱,临床或心电图表现类似冠心病患者较年轻诊断冠心病依据不充分不能用其它心脏病来解释,超声心动图心电图心导管检查,诊断,结合,有阳性家族史者,HCM-诊断,HCM的一般治疗,避免劳累和剧烈运动屏气预防呼吸道感染和感染性心内膜炎避免心动过速避免低血压和低血容量发生每年进行临床检查，评估病情,HCM的药物治疗,治疗原则减轻左心室流出道梗阻治疗逆转左心室肥厚，改善左心室舒张功能预防猝死，提高患者生存率药物选择blocker：普萘洛尔、美托洛尔Ca拮抗剂（非二氢吡啶类)CCB：维拉帕米、地尔硫卓心律失常：胺碘酮合并心力衰竭时:ARB,ACEI,避免增强心肌收缩力的药物（减少梗阻）和血管扩张剂，如：洋地黄及减轻心脏前负荷的药物,HCM的手术治疗切除肥厚心肌，化学消融，植入DDD起搏器。,SurgicalSeptalMyectomy,NishimuraRAetal.NEJM.2019.350(13):1320.,AlcoholSeptalAblation,Braunwald.AtlasofHeartDiseases:Cardiomyopathies,Myocarditis,andPericardialDisease.2019.,AlcoholSeptalAblation,Before,After,HCM的预后,成人：10年存活率80%，多为猝死儿童：10年存活率50%，多为心衰,谢谢,限制型心肌病,RestrictiveCardiomyopathypathology,心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀物,是淀粉样蛋白的特征。淀粉样变性是引起“限制型”心肌病的原因。,心室腔狭小，心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化,防治prevetionandtreatment,预防：无特殊手段治疗：常规治疗手段不佳预后：不良,致心律失常型右室心肌病,ArrythmogenicRightVentricularCardiomyopathy,特征：右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换临床表现：心律失常、右心扩大、心壁菲薄高危患者：植入埋藏式自动复律除颤装置（ICD),InARVC/Dthereisprogressivefibro-fattyreplacementofthemyocardiumwiththinningandenlargementoftheRVwall.InthisspecimenthereisgrossfattyinfiltrationseeninaportionoftheRVwall.,右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换,不定型的心肌病,不适合归类于上述任何类型的心肌病（如弹力纤维增生症等）,扩张型肥厚型限制型LVEF50%超声心动图：可见心室腔扩大，射血分数降低心电图：左心室肥大较多见，可有各种类型心律失常,围生期心肌病,Mainpoints,女性，无心脏病史，妊娠末期产后2-20周症状：心力衰竭症状（血痰、呼吸困难、肝大、浮肿等）体征：类似扩张型心肌病特点：栓塞发生率高治疗：针对心力衰竭治疗，有栓塞者抗凝治疗，一般治疗（营养、休息、避孕）,药物性心肌病,Mainpoints,使用药物是：阿霉素等抗癌药物，三环类抗抑郁药等临床表现：类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病防治：用药期间定期体检或用VitC，辅酶Q10等,克山病（地方性心肌病）,Mainpoints,原因不明，可能与硒有关，或肠道病毒感染分为：急性、亚急性、慢性和潜在性。目前多潜在性临床表现均类似扩张型心肌病病理：心肌实质性变性、坏死、纤维化，心肌肌源性扩张，心壁不厚,第三节心肌炎（Myocarditis),分类Classification,急性、亚急性、慢性感染性,细菌病毒螺旋体立克次体真菌原虫,非感染性,过敏变态反应化学物理药物（如阿霉素）,病因Causes,病毒：肠道病毒（柯萨奇A、B组），孤儿病毒（ECHO)，脊髓灰质炎等常见。发病机制：1病毒的直接作用：急性病毒感染持续病毒感染2细胞免疫：主要是T细胞，及多种细胞因子。,病理pathology,实质性病变：心肌病变间质性病变：间质病变典型改变：心肌间质增生、水肿及充血，多量炎细胞浸润,病毒心肌炎特征性表现是间质淋巴细胞的浸润。许多病毒心肌炎可能是亚临床的，有些可能是青年人猝死的原因。几乎未见心肌坏死。,虽然心外膜的表面平滑并反光，但是还存在着小而零射的呈针尖状黄色微观脓肿。,临床表现clinicalsituation,取决于病变的