肺动脉高压指南.ppt

内容,肺动脉高压的发展史流行病学概念分类诊断治疗,In1891,theGermanpathologistRombergobservedthattheheartofanindividual,sufferingfromastrictureofthepulmonaryarteriesduetoseveresclerosis,wasdoublethesizeofamansfist.Heagainnamedthisdiseasesclerosisofthepulmonaryarteries.,历史,1950s，Primarypulmonaryhypertension1960s,阿米雷司上市后的肺高压流行1973年，日内瓦第一届WHO肺高压会议1981年，NIH组织全美注册登记研究1992年，Flolan1998年，法国Evian第二次WHO肺高压会议2000年，探索介入治疗CTEPH发表circulation,历史,2001年，波生坦美国上市2002年，皮下曲前列素上市2003年，威尼斯第三次WHO肺高压会议2004年，静脉曲前列素上市，iloprost上市2005年，西地那非(revatio)上市2007年，西他生坦和安贝生坦分别上市，TADALAFIL试验（美国）2008年，加州Danapoint第四次WHO肺高压会议2008年，EARLY试验发表,2009年,ACCF/AHA2009ExpertConsensusDocumentonPulmonaryHypertensionJ.Am.Coll.Cardiol.publishedonlineMar30,2009GuidelinesforthediagnosisandtreatmentofpulmonaryhypertensionEuropeanHeartJournal(2009)30,24932537,2007年“十一五”国家科技支撑计划重大项目“提高肺动脉高压诊治水平的研究”伊前列环素治疗肺动脉高压西地那非治疗肺动脉高压他汀类药物治疗肺动脉高压2008年VADENAFIL试验（中国）,2008年德国拜耳医药与中华慈善总会共同设立“中华慈善总会万他维患者援助项目”2009年埃他卡林治疗肺动脉高压的期临床研究波生坦治疗肺动脉高压临床研究,2010年,ADouble-Blind,Placebo-Controlled,Dose-Ranging,ParallelStudyofthePhosphodiesteraseType5InhibitorUdenafilintheTreatmentofPatientswithPulmonaryArterialHypertensionAPHASE3,MULTI-CENTER,RANDOMIZED,DOUBLE-BLIND,PLACEBOCONTROLLED,SAFETYANDEFFICACYSTUDYOFSITAXSENTANSODIUMINSUBJECTSWITHPULMONARYARTERIALHYPERTENSION2010年3月1日起，中华慈善总会和拜耳医药对需要1年以上万他维治疗的患者提供新的援助措施,流行病学,以前认为，肺动脉高压是发病率低的一种疾病，2006年法国的注册登记研究结果：肺动脉高压的发病率约为15/百万人口。HumbertM,etal.PulmonaryarterialhypertensioninFrance:resultsfromanationalregistry.AmJRespirCritCareMed.2006;173:102330.,流行病学：NIHRegistryData,MedianSurvival=2.8yrs,Abenhaiml.Etal.NEnglJmed1996;335:609-16RichS,etal.AnnInternmed1987;107:216-23,女性多，女：男=4:1预后差家族遗传性各个年龄段均可发病,DistributionofpatientswithPAHaccordingtoagebasedonsex.,概念,肺高血压（PulmonaryHypertension）是指任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高，包括肺动脉高压，肺静脉高压，混合性肺高压。肺动脉高压(PulmonaryArterialHypertension)是指孤立的肺动脉血压增高，肺静脉压力应正常，主要原因是肺小动脉原发病变而导致的肺动脉阻力增加。特发性肺动脉高压（IdiopathicPulmonaryArterialHypertension）是肺动脉高压的一种，指没有发现任何已知的原因包括遗传，病毒，药物，而发生的肺动脉高压。,2008年Danapoint分类(JACC,inpress),诊断标准,肺高血压:新的诊断标准是静息状态下mPAP25mmHg去掉了既往诊断标准中的运动时肺动脉平均压30mmHg和肺血管阻力3Wood对于静息状态下mPAP=21-24mmHg需进一步研究肺动脉高压:除了上述肺高压的标准之外，尚需包括肺毛细血管嵌顿压（PCWP）35isonly80%,althoughthisincreasestogreaterthan95%inpatientswithaPASP50.国际推荐超声心动图拟诊肺动脉高压的肺动脉收缩压标准为：40mmHg,肺功能评价常规检查方法，如无禁忌，所有肺动脉高压患者均需要完成肺功能检查，了解患者有无各种通气障碍。睡眠监测约有15%阻塞性睡眠障碍的患者会合并肺动脉高压。,胸部CT,主要目的是了解:有无肺间质病变及其程度，有无肺及胸腔占位；有无肺动脉内占位，血管壁有无增厚及充盈缺损性改变。主肺动脉及左右肺动脉有无淋巴结挤压等。一般对于肺动脉高压患者，需要完成CT肺动脉造影，这样大多数CTEPH患者可以获得明确诊断。,CTshowsalargemainandrightmainPA,anddilatedbronchialarteries(arrow)adjacenttotheleftmainbronchusinapatientwithIPAH.,cMRIintheDiagnosisandAssessmentofPH,右心导管检查,心率和体循环血压；上下腔静脉压力和血氧饱和度；右心房、右心室收缩压、舒张压及平均压和血氧饱和度；肺动脉收缩压、舒张压及平均压和血氧饱和度；心排血量、心指数；全肺血管阻力；小肺动脉阻力；体循环阻力；肺毛细血管嵌顿压。,肺动脉高压治疗,一般治疗运动和康复训练、避孕、心理治疗、预防感染及择期手术指导等多个方面，鼓励患者，增强其战胜疾病的信心。支持治疗：抗凝、吸氧、利尿剂和地高辛。,氧疗,肺动脉高压患者吸氧治疗的指征是：血氧饱和度低于90%.先天性体-肺分流性心脏病引起的肺动脉高压则无此限制。,肺动脉血管扩张剂,目前临床上应用的血管扩张剂有：钙离子拮抗剂前列环素内皮素受体拮抗剂5型磷酸二酯酶抑制剂等。,钙离子拮抗剂,强烈建议对没有进行急性血管扩张药物试验（使用依洛前列素）的患者或者急性血管扩张药物