（外科学专业论文）立体定向手术治疗难治性抽动秽语综合征.pdf

目录 删f f f l f | 瑚 y 19 018 8 7 中文摘要l 英文摘要2 研究论文立体定向手术治疗难治性抽动一秽语综合征 前言4 4刚看 材料与方法4 结果7 附图9 附表1 2 讨论1 3 结论1 6 参考文献l7 综述难治性抽动一秽语综合征的外科治疗1 9 致谢2 8 个人简历2 9 中文摘要 立体定向手术治疗难治性抽动一秽语综合征 摘要 目的：探讨应用立体定向技术行双侧内囊前肢射频毁损术治疗难治性 抽动一秽语综合征( d el at o u r e t t e s 综合征，简称t s ) 的临床疗效，并 分析的可行性和安全性。 方法：2 0 0 7 年5 月 - 2 0 1 0 年8 月我科共收治了1 5 例难治性t s 患者， 年龄16 3 2 岁，发病年龄为7 1 l 岁，病程6 18 年。所有病例均符合 c c i i r ( 中国精神疾病分类及诊断标准，第二版修订) 中t s 的诊断 标准，为复杂性运动抽动伴发声抽动，即抽动秽语综合征。术前均经过 系统的精神科药物及心理行为治疗，仍不能控制症状，且在手术时绝大部 分已过了青春期，症状表现严重，均为难治性t s 。术前经c t 和m r i 检 查除外神经系统器质性病变。所有患者采用c t 引导立体定向下双侧内囊 前肢射频毁损术。术前、术后6 个月、1 年由精神科医师采用国际通用的 耶鲁综合抽动严重程度量表( y a l eg l o b a lt i cs e v e r i t ys c a l e ，y g t s s ) 对t s 各项症状加以量化，对治疗效果进行评定。 结果：1 5 例t s 患者在术后6 个月、1 2 个月随访时发现，运动抽动和 发声抽动表现均有不同程度的改善。定量评估：手术后y g t s s 评分中运 动抽动分数、发声抽动分数、总抽动严重程度分数均明显降低，与术前相 比分数变化有显著的统计学意义( p o 0 1 ) 。中远期疗效及手术并发症： 所有1 5 例难治性t s 患者均完成6 个月随访，1 1 例完成1 2 个月随访，4 例完成2 4 个月随访，最后观察时间为3 6 个月。随访时发现y g t s s 各项 评估指标稳定，反映了持续改善的手术效果。术后早期一侧肢体轻度偏瘫 1 例，保守治疗后恢复；其余患者无死亡、颅内出血等严重并发症。 结论：立体定向下双侧内囊前肢射频毁损术治疗难治性t s 病例疗效可 靠，安全性高，无近远期严重并发症。 关键词：抽动一秽语综合征；a l 体定向；射频毁损；内囊前肢 英文摘要 s t e r e o t a c t i cc o m b i n e dm u l t i p l et a r g e t sl e s i o nf o ri n t r a c t a b l e t o u r e t t e ss y n d r o m e a b s i r a c l o b j e c t i v e ：t od i s c u s st h e c l i n i c a lc u r a t i v ee f f e c to fs t e r e o t a c t i cc o m b i n e d m u l t i p l et a r g e t sr a d i o f r e q u e n c yl e s i o nf o ri n t r a c t a b l et o u r e t t e s s y n d r o m e ，a n a l y s et h ef e a s i b i l i t ya n ds e c u r i t yo f s t e r e o t a c t i cc o m b i n e d m u l t i p l et a r g e t sl e s i o n m e t h o d s ：f r o mm a y2 0 0 7t oa u g u s t2 010 ，w ec u r e15p a t i e n t st h a t d i a g n o s i sw a si n t r a c t a b l et o u r e t t e ss y n d r o m eb yp s y c h i a t r i s tw i t hc c m d i i r c h i n e s ec l a s s i f i c a t i o na n dd i a g n o s i so f m e n t a ld i s o r d e r s ) ) ，a g ew a s1 6 - - 3 2 y e a r s ，a t t a c k i n ga g ew a s 7 - - 11y e a r s ，d i s e a s er a n g ew a s6 - q8y e a r s a l lp a t i e n t s r e f e r r e dt o s u r g e r y w e r e p r e v i o u s f a i l e dw i t h m u l t i p l en o n s u r g i c a l m e t h o d s ( p s y c h o p h a r m a c o l o g i c a la n db e h a v i o u r a lt h e r a p y ) ，a n dm o s t l y o f t h e mh a v ee x c e e d e d y o u t h h o o d ，t h e i rs y m p t o m a r e s e v e r i t y , a l l w e r e i n t r a c t a b l e b e f o r eo p e r a t i o nt h e yw e r ee x a m i n e dw i t hc ta n dm r i ，e x c e p t m o d a l i t yn e u r o ld i s e a s e p a t i e n t sw e r et r e a t e db ys t e r e o t a c t i ct e c h n i q u e c o n n e tw i t hm r ia n de l e c t r i ci m p e d a n c em e t h o d sw i t ha n t e r i o r1 i m bo ft h e i n t e m a lc a p s u l el e s i o nb yr i d i o - f r e q u e n c yt h e r m o c o a g u l a t i o n a l lp a t i e n t sw a s f o l l o w e d u p6a n d12 m o n t h s a f t e ro p e r a t i o n ，a n dw e r er a t e df o rt i cs e v e r i t yb y t h ey a l eg l o b a lt i cs e v e r i t ys c a l e ( y g t s s ) r e s u l t ：f o l l o wu p6m o n t h sa n d12m o n t h s ，15t sp a t i e n t sw e r ef i n dt h e m o t o rt i ca n dv o c a lt i ca l lh a v ed i f f i r e n te x t e n ti m p r o v e m e n t t h e mw i l t s s t a t i s t i c a l l ys i g n i f i c a n ti m p r o v e m e n to ft i c s w i t hr e s p e c tt ot h et o u r e t t e s s y m p t o ms e v e r i t ys c o r e t h er e d u c e dp r o p o r t i o no f v o c a lt i cs c o r ew a sl e s s t h e nm o t o rt i cs c o r e t h em i d d l e f o r w a r dc u r a t i v ee f f e c ta n dc o m p l i c a t i o n ：a l l 15i n t r a c t a b l et sp a t i e n t sw e r ef i n i s h e dt h ef o l l o w u pf o r6m o n t h s ，11c a s e s f o r12m o n t h s 。4c a s e sf o r2 4m o n t h s ，t h e1 a s tt i m ef o ro b s e r v t i o nw a s3 6 m o n t h s w h e nf o l l o w e dw ef i n d i n ga l lt h ee s t i m a t e dt a r g e to fy g t s sw a s s t e a d y , w h i c hr e f l e c t e dt h ec o n t i n u a li m p r o v e m e n te f f e c t i nt h ee a r l ya f t e r o p e r a t i o n t h e r ew a so n ec a s ew i t hl i g h th e m i p l e g i a ，h ew a sr e c o v e rw i t h 2 英文摘要 o b s e r v a t i o ni nt h ee n d t h e r ew a sn os e v e r i t yc o m p l i c a t i o na n ds e q u e l at a k e n o c c u l l r e n c e d c o n c l u s i o n ：s t e r e o t a c t i cr a d i o f r e q u e n c yl e s i o nb i l a t e r a la n t e r i o rl i m b o ft h ei n t e m a lc a p s u l ei sa ne f f e c t i v ea n ds a f em e t h o dt ot r e a tt h ei n t r a c t a b l e t o u r e t t e ss y n d r o m e k e y w o r d s ：t o u r e r e ss y n d r o m e ；s t e r e o t a c t i c ；r i d i o - f r e q u e n c y h e r m o c o a g u l a t i o n 研究论文 立体定向手术治疗难治性抽动一秽语综合征 -j。 刖声 抽动一秽语综合征( d el at o u r e t t e s 综合征，简称t s ) ，又称发声与 多种运动联合抽动障碍。通常在儿童起病，症状表现常从面部肌肉轻微抽 动开始，渐渐波及颈、肩、上肢、躯干，可形成多部位复杂抽动。发生抽 动和运动抽动同时存在，可分为简单或复杂性发声，表现为单音喊叫或重 复刻板的秽语症状。大多表现频繁，强度很大，对患者身心和健康影响较 大，约半数以上患者伴有活动过多、注意力差、冲动任性、学习困难和其 他形式的情绪紊乱障碍，严重者合并有白伤行为。本征为缓慢病程，症状 时好时坏，并且经常交替出现，需长期服药控制症状，经治疗多数病例症 状可改善，但治愈困难，一般患者智力正常，青春期后其中约3 0 4 0 的患儿能够完全缓解，而另外3 0 的患者则病情加重。即使经过最佳的精 神药物和行为治疗，仍然有少部分患者残留顽固的症状。正是由于抽动一 秽语综合征的这种恶性表现形式使得少部分患者最终需要求助外科治疗。 目前治疗难治性t s 的术式主要有以下几种：精神外科手术( 包括边缘 系统白质切开术、扣带回切开术) ：丘脑和丘脑下( z i + v l l m ) 毁损 术；扣带回切开术+ 丘脑下纤维切断术；右侧丘脑版内核d b s 植入术。 难治性t s 的外科治疗是近年来在世界范围内刚刚开展的尝试性治疗，没 有任何可靠的统计学资料能够证明上述术式孰优孰劣，并且人们一直在探 索新的治疗方法。我们开展的新术式一立体定向下双侧内囊前肢射频毁损 术在难治性t s 病人临床治疗中积累了一些经验。本研究应用立体定向下 双侧内囊前肢射频毁损术治疗难治性抽动一秽语综合征，并对该方法的疗 效和安全性进行了评估。 材料与方法 1 临床资料 本组共1 5 例患者，男性9 例，女性6 例；年龄1 6 , - 一3 2 岁，平均2 0 1 岁；发病年龄为7 1 1 岁，病程6 18 年，平均1 0 2 年；病例均符合 研究论文 c c m d i i r ( 中国精神疾病分类及诊断标准，第二版修订) 中t s 的诊断 标准，为复杂性运动抽动伴发声抽动。术前均经过系统的精神科药物及心 理行为治疗，仍不能控制症状。本组患者符合以上诊断标准，且在手术时 绝大部分已过了青春期，症状表现严重，均为难治性t s 。术前经c t 和 m r i 检查除外神经系统器质性病变。 2 诊断标准 ( 1 ) 表现为多种运动抽动和一种或多种发声抽动，多为复杂性抽动，二 者多同时出现。抽动可在短时间内受意志控制，在应激下加剧，睡眠 时消失。 ( 2 ) 日常生活工作和社会功能明显受损。 ( 3 ) 1 8 岁前起病，症状可延续至成年，抽动几乎每日发生，一日多次， 至少持续一年以上，或间断发生，且一年中症状缓解不超过两个月。 3 适应症和禁忌症 适应症： ( 1 ) 确诊为t s ，符合c c m d i i r 诊断标准。 ( 2 ) 术前经过系统的精神科药物及心理行为治疗，但仍不能控制症状。 ( 3 ) 抽动评分长期居高不下，严重影响正常的学习生活。 ( 4 ) 有严重的白伤行为。 ( 5 ) 术前经c t 和或m r i 检查除外神经系统器质性病变。 ( 6 ) 年龄大于1 6 岁。 禁忌症： ( 1 ) 未经过系统的内科治疗者。 ( 2 ) 合并人格障碍、脑器质性病变。 ( 3 ) 年龄小于1 6 岁，未过青春期。 ( 4 ) 合并严重心肺疾患，不能耐受手术。 4 手术方法 1 5 例患者术前均行头部核磁共振检查，在冠状位上测量双侧内囊前肢 与中线所成的角度( 图1 ) 。首先局麻下安装f i s c h e r z d 型立体定向头架， 头架基环与外耳道- 夕 、眦连线呈5 0 l 1 0 0 ，使头架基环水平与a c p c 线平 行。由头架基环向头端行头部m r i 扫描，间隔2 m m ，数字化仪将扫描数 研究论文 据导入手术计划系统，双侧内囊前肢采用可视靶点直接定位( 图2 ) 。在 m r 轴位像确定a c p c 平面，此平面上的内囊前肢作为毁损的最低层面， 以确保内囊前肢毁损完全。并计算靶点坐标。靶点毁损坐标：x = 1 7 - - 1 9 m m y = 2 5 m mz = 2 m m ，毁损范围1 0 m m x l o m m x l 2 r a m 。根据术前核磁共振 扫描确定的内囊前肢毁损所需要的角度( 中线旁开3 5 4 0 0 ) 在两侧头皮上 各做一切口，钻骨孔并电凝切开硬脑膜，毁损电极穿刺过程中记录穿刺针 道和靶点的阻抗值的变化情况，毁损前分别用2 h z 和1 0 0 h z 电刺激内囊 前肢最低位置靶点，确定非功能区后采用尖端直径2 0 m m 、裸露5 m m 的 毁损电极进行毁损。应用f i s c h e rn e u r on 5 0 型射频毁损仪进行毁损灶 的制作。首先应用5 5 、3 0 秒进行预毁损，如有异常情况可停止手术， 预毁损灶可以在一周内恢复正常结构，而不产生严重后果，并且影像上可 以完全消失。如无异常情况则可以采用毁损参数8 0 、6 0 秒进行永久毁 损灶的操作。沿穿刺针道每隔2 m m 制作一个毁损灶，共计6 个毁损灶长 约1 2 m m 。术后即刻复查头颅c t 确定毁损靶点位置准确无误( 图3 ) ，及 可能的血肿形成。术后一周时进行头部影像学检查( 图4 a 、b ) 了解毁损 灶的情况。 5 疗效的评估方法 为了将症状量化便于进行全面的疗效评估，本研究采用国际通用的 y g t s s 量表对所有患者的病情进行定量化评估。y g t s s 是全面评估抽动 严重程度的一个量表，该量表综合了国际上常用的s h a p i r ot o u r e t t e s y n d r o m es e v e r i t ys c a l e ( t s s s ) 和t o u r e t t es y n d r o m eg l o b a ls c a l e ( t s g s ) 量表的优点，舍弃了其缺点，是学术界公认的、能正确合理的全面反映 抽动严重程度的量表。 该量表分运动抽动评分、发声抽动评分和总体损害程度评分三部分， 其中运动和发声抽动从次数、频率、强度、复杂性和干扰性五部分进行 评分，每个部分从轻到重分六级，评分o 5 分；总体损害程度部分重点评 估疾病对患者在自我感觉、自尊心、与家庭成员的关系，职业和社会功 能的影响。反映了疾病对患者的累积损害。该部分也分六级，评分o 5 0 分。因此运动和发声抽动评分最严重时最高评分各为2 5 分，最高总体损 害程度评分是5 0 分，三项相加为最高综合抽动评分是1 0 0 分。 研究论文 评估工作由独立于手术组之外的精神科医师采用国际通用的y g t s s 评分量表对运动抽动、发声抽动、总体损害程度和综合抽动严重程度评分 进行评估，分别于术前，术后6 个月、1 2 个月进行疗效评估。 术后症状的改善率按如下公式计算：改善率= ( 术前y g t s s 评分一术 后y g t s s 评分) 术前y g t s s 评分1 0 0 。 6 统计学方法 应用自身对照配对t 检验的方法进行统计学分析，采用s p s s l1 0 统 计软件进行统计学分析。 结果 所有1 5 例难治性t s 患者均完成6 个月随访，11 例完成1 2 个月随访， 4 例完成2 4 个月随访，最后观察时间为3 6 个月。 l 一般疗效 在手术后6 、1 2 个月随访时发现，患者的运动抽动、发声抽动、总体 损害程度和综合抽动严重程度均有不同程度的减轻。其中运动抽动的改善 情况优于发声抽动。 2 定量评估 2 1 术后6 个月随访结果：结果表明双侧内囊前肢毁损术可全面降低t s 患者y g t s s 的各项评分，每项评分与术前相比差异有统计学意义( p 0 0 1 ) 。改善率最高的是运动抽动评分，其次为总体损害程度评分，疗效 较差的是发声抽动评分。各项指标的平均改善率约在6 0 - - - 7 6 之间，见 表1 。 2 2 术后1 2 个月随访结果：结果表明y g t s s 各项评分与6 个月随访结果 接近，手术仍可全面降低患者的y g t s s 各项评分，与术前相比分数变化 差异有统计学意义( p 0 0 1 ) ，各项指标的平均改善率约在5 9 - - - 7 7 之 间，见表2 。 术后6 个月和1 2 个月随访表明，y g t s s 的各项指标评分与术前比较 均显著下降，差异有统计学意义；改善率维持在5 9 - 一7 7 之间。其中运 动抽动改善率在7 7 左右，维持在较高水平。总体损害程度的改善率在 7 0 左右。术后6 个月与1 2 个月的随访结果相比，y g t s s 的各项指标评 研究论文 分差异无统计学意义，改善率但维持在一个相对平稳的水平。 2 3 远期疗效：本组4 例患者随访2 4 个月以上，2 例随访3 6 个月以上。随 访发现y g t s s 各项评估指标稳定，反映了持续改善的手术效果。 3 手术并发症 术后早期一侧肢体轻度偏瘫1 例，保守治疗后恢复；其余患者无死亡、 颅内出血等其他颅内并发症。 研究论文 附图 f i g 1 t h ea n g l eo fa n t e r i o rl i m bo f t h ei n t e m a lc a p s u l e f i g 2 b i l a t e r a la n t e r i o rl i m bo ft h ei n t e r n a lc a p s u l ei no p e r a t i o n 9 研究论文 一 f i g 3b i l a t e r a la n t e r i o rl i m bo ft h ei n t e r n a lc a p s u l ea f t e ro p e r a t i o n f i g 4 a b i l a t e r a la n t e r i o rl i m bo ft h ei n t e r n a lc a p s u l e8 d a y sa f t e ro p e r a t i o n 一一 1 0 研究论文 一_ f i g 4 b r i 匿摹蝴f n l 一 隆 l 譬薪一 。 瓯漓 研究论文 附表 t a b l e1 t h es c o r e so fy g t s sa n dt h ei m p r o v e dr a t e si np r e o p e r a t i o na n da f t e ro p e r a t i o n6m o n t h s ( x 4 - s 。n = 1 5 ) m o t o rt i cs c o r e v o c a lt i es c o r e c o l l e c t i v ei n j u r es c o r e 2 1 33 士2 4 95 0 0 士1 1 4 1 9 4 4 - 2 2 07 8 士1 1 5 3 8 6 7 4 - 7 4 31 1 3 3 4 - 5 1 6 c o l l e c t i v et i cs e v e r i t ys c o r e7 9 4 0 4 - 8 0 22 4 1 3 士5 1 8 2 8 8 5 牢 1 7 7 8 * 1 1 9 8 * 2 1 2 0 * 7 6 6 5 9 8 7 0 7 6 9 6 r e c o r d ：p 0 0 1 ，t h eti st h em a t c ha n dt h et e s tt t a b l e2t h es c o r e so fy g t s sa n dt h ei m p r o v e dr a t e si np r e o p e r a t i o na n da f t e ro p e r a t i o n12m o n t h s ( x 4 - s ，n = 1 5 ) m o t o rt i cs c o r e21 33 4 - 2 4 94 9 0 4 - 1 2 0 v o c a lt i cs c o r e1 9 4 士2 2 0 7 9 3 4 - 1 1 6 c o l l e c t i v ei n j u r es c o r e3 8 6 7 4 - 7 4 3 c o l l e c t i v et i cs e v e r i t ys c o r e7 9 4 0 士8 0 2 1 1 3 5 士5 1 7 2 4 2 6 a = 4 6 1 2 0 5 0 * 1 9 3 5 * 1 1 9 8 * 2 3 9 8 * 7 7 5 9 1 7 0 6 6 9 4 r e c o r d ：p 0 0 1 ，t h eti st h em a t c ha n dt h et e s tt 1 2 研究论文 讨论 抽动一秽语综合征( d el at o u r e t t e s 综合征，简称t s ) ，是抽动障碍 的一种类型，本病多发生在儿童期，发作的平均年龄为7 岁，大多在1 4 岁以前发作，患病率报道较少，估计一般人群中为1 也，有人报道在 亚洲高一些，儿童的患病率是成人的5 1 0 倍。男性患病率较女性高，成 人之中男女之比为3 ：1 ，儿童为9 ：1 。我国尚无具代表性的流行病学资料。 精神发育行为障碍分类( i c d 1 0 ) 及我国精神疾病分类方案( c c m d 2 r ) 将抽动障碍分为一过性抽动障碍( t r a n s i e n tt i cd i s o r d e r ) 。慢性运动性 抽动或发声抽动( c h r o n i cm o t o ro rv o c a ld i s o r d e r ) ；发声与多种运动联 合抽动障碍( d el at o u r e t t e ss y n d r o m e ) ，也称抽动一秽语综合征( t s ) 。 其他抽动障碍。抽动障碍，未特定。一般认为种类型存在连续 性，一过性抽动病程持续发展为慢性运动抽动和或发声抽动1 。 抽动一秽语综合征( d el at o u r e t t e s 综合征，简称t s ) ，又称发声与 多种运动联合抽动障碍。通常在儿童起病，症状表现常从面部肌肉轻微抽 动开始，渐渐波及颈、肩、上肢、躯干，可形成多部位复杂抽动。发生抽 动和运动抽动同时存在，可分为简单或复杂性发声，表现为单音喊叫或重 复刻板的秽语症状。大多表现频繁，强度很大，对患者身心和健康影响较 大，约半数以上患儿伴有活动过多、注意力差、冲动任性、学习困难和其 他形式的情绪紊乱障碍，严重者合并有自伤行为。本征为缓慢病程，症状 时好时坏，并且经常交替出现，需长期服药控制症状，目前治疗手段主要 为抗精神药物和心理、行为干预，部分病例经治疗症状可改善，但治愈困 难，一般患者智力正常，青春期后其中约3 0 0 o - , 4 0 的患儿能够完全缓解， 而另外3 0 的患者则病情加重，即使经过足量足疗程的正规精神药物和行 为治疗，仍有少部分患者残留顽固的症状。正是由于t s 的这种恶性表现 形式使得少部分患者最终需要求助外科治疗t 2 l 。 本病的发病机制目前尚不完全清楚，可能与遗传、生物化学、神经生 理学、发育及环境因素有关。目前的研究结果认为，t s 可能是一种由于 遗传或神经突触传导异常导致皮质纹状体丘脑皮层环路功能障碍的遗 传、发育异常性疾病。t s 除了具有明显的遗传倾向外，其发生发展是由 于多巴胺递质分泌失调导致皮层纹状体丘脑皮层 研究论文 ( c o r t i c o s t r i a t o t h a l a m i c c o r t i c o ，c s t s ) 环路功能障碍。t s 患者血浆和脑 脊液中多巴胺的代谢产物高香草酸( h v a ) 较正常对照组明显降低，且降 低程度与症状程度明显相关t 3 1 。 文献报道，纹状体腹部、胼胝体、丘脑、中脑可能与t s 密切相关。 而这些结构均与皮质纹状体丘脑皮质环路存在解剖和功能上的联系。基 底神经节正常的运动控制功能失常，可能导致了不自主运动。基底神经节 异常与多种运动障碍疾病有关，如舞蹈病、亨廷顿病k 3 , 4 | 等。 神经外科手术治疗t s 的机理与治疗其他精神疾患一样，不是通过单 纯的切除靶结构而达到治疗目的，而是通过在特定部位的制造毁损灶，来 调节相关的神经系统其他结构的功能。皮层纹状体丘脑皮层( c s t c ) 环路与神经外科手术治疗t s 的机理有一定关系。c s t c 环路包括多个环 路，彼此之间部分重叠。这些环路组成了大量的皮层皮层下回路，信息 从大脑皮层直接传导至皮层下结构，然后再返回具体的皮层区域5 , 6 1 。环 路中，彼此具有广泛联系的皮层区域向特定的皮层下结构发出信息后，这 些皮层下结构再将信息投射回具体的皮层结构。 解剖上，c s t c 环路至少包括四个主要部分，这些环路从以下部位发 出并最终投射回去：感觉运动皮层；眶额皮层；联系皮层和颞叶边缘系统 皮层。其每一个环路再细分为直接和间接路径。在两种路径中皮层结构首 先发出纤维投射到尾状核或壳核的躯体投射区，在直接通路，这些区域主 要投射至g p i 或到其脑干的对应部位和黑质网状部( s n r ) ，这些结构再投 射至丘脑后最终返回皮层。在间接环路，纹状体的投射首先至g p e ，然后 投射至丘脑网状部、丘脑底核和g p i 。通常认为间接环路是直接环路的内 在调节机制，间接环路中的丘脑网状核富含g a b a ，对直接环路中的其他 丘脑核团具有抑制作用。间接环路中的g p e 至g p i 的投射同样能够调节 直接环路的活动。 内囊前肢是内囊的一部分。内囊位于尾状核、背侧丘脑与豆状核之间， 由白质纤维组成，在水平位切面上成向外开放的“ ，形，分为内囊前肢、 内囊膝部和内囊后肢三部分。内囊集中了大脑皮层与皮层下结构的上下行 纤维：发自各脑叶皮质的纤维通过内囊前肢后，向下连接于中脑。内囊前 肢内含有额桥束、丘脑前辐射和额叶传出束，其中还含有眶回到下丘脑的 纤维。由此可见，内囊前肢中包含了c s t c 环路中重要的传导纤维。切断 研究论文 内囊前肢，能够切断从丘脑到前额叶皮质的传导束，主要是破坏额叶与丘 脑内侧核的纤维联系，也就是阻断了部分c s t c 环路，特别是感觉运动通 路和眶额通路。近年来的功能影像学研究表明，在基底节、丘脑和额叶存 在着葡萄糖代谢和血流的异常改变。而一项f m r i 研究发现，在双侧拇指 与食指进行重复的快速指动过程中，t s 患者的感觉运动皮层和补充运动 皮层的激活像素面积明显大于对照组。c s t c 环路，特别是额叶皮层，在 t s 的发病机制中占有重要地位。也为内囊前肢毁损治疗难治性t s 进一步 提供了佐证。 难治性t s 的外科治疗是近年来在世界范围内刚刚开展的尝试性治 疗，迄今为止只有1 0 0 余例见于文献报道。目前治疗难治性t s 的术式主 要有以下几种：精神外科手术( 包括边缘系统白质切开术、扣带回切开 术) t t l 丘脑和丘脑下( z i + v l l m ) 毁损术噶1 ；扣带回切开术+ 丘 脑下纤维切断术四1 ；右侧丘脑板内核d b s 植入术t 1 0 1 。目前外科治疗t s 的例数较少，疗效判定标准不统一，无法进行各研究之间的比较，也没有 任何可靠的统计学资料能够证明上述术式孰优孰劣，并且人们一直在探索 新的更有效的治疗方法。 我们开展的新术式：选择双侧内囊前肢为靶点，立体定向下进行双侧 内囊前肢射频毁损，在难治性t s 病人临床治疗中观察到症状改善比较明 显，与以往外科治疗t s 方法对比效果显著。 本组研究手术中的定位均采用可视靶点直接定位，内囊前肢的位置相 对固定，受周围脑组织结构变化的影响不大，但内囊前肢与中线的角度会 有所变化，有时同一患者的左右侧亦有差异。因此不能完全依赖传统的应 用解剖图谱定位，个体化的毁损灶的制作非常关键，往往决定着手术效果。 由于毁损电极在穿刺过程中始终走行在白质纤维内，因此其电阻抗值 相对恒定，约3 0 0 4 0 0 欧姆。如果阻抗发生较大变化应引起重视，需重新 核对靶点参数，以免损伤重要结构。毁损前的功能确认非常重要，在内囊 前肢最低端进行高频或低频电刺激非常必要，如果刺激强度很小即产生了 肢体或面部跳动( 低频) 或强直( 高频) ，说明刺激部位临近内囊膝部或 内囊前肢，如果毁损可能会波及到内囊膝部或内囊后肢，对运动功能造成 影响。 本组t s 病例的治疗效果较好，术后6 个月运动抽动的有效率7 6 6 ， 研究论文 总的有效率为6 9 6 ，略好于国内、国外报道t s 的立体定向治疗效果。 如b a b e l 等强1 以及l e c k m a n 等报道丘脑和丘脑下毁损的研究中，采用 t s r s 量表进行评估，虽然手术疗效较好，远期改善率为5 3 ，但6 8 的患 者出现一过性并发症，部分患者术后有语言、吞咽、步态障碍等严重的永 久性并发症。丘脑d b s 远期疗效高达7 2 2 9 6 - - 9 0 1 ，但可引起明显的性功 能障碍。张晓华等2 12 0 0 4 年报道的t s 的立体定向治疗，术后随访6 3 6 个月，有效率在6 9 5 。贾云风2 0 0 9 年报道的t s 的立体定向治疗，术后 6 - - - 4 8 个月能够随访到的2 7 例患者的有效率为7 0 3 ” 本组病例治疗效果较好可能与以下因素有关：靶点的选择：双侧内 囊前肢毁损能够切断前额叶皮质与丘脑的传导束，主要是破坏额叶与丘脑 内侧核的纤维联系，从而阻断主要参与t s 发病机理的c s t c 环路中的感 觉运动环路和眶额环路，从而改善症状。手术技术：采用可视靶点定位， 随着内囊角度的变化改变解剖定位的参数，使定位更加准确，所制作出的 个体化的毁损灶能够准确覆盖靶点而尽量减少并发症的发生。术后患者常 规服用的抗精神病药物，药量为术前的1 2 - - - 1 3 ，保持疗效稳定，口服半 年后视情况减药，直至停药。术后病情有时有波动，半年后基本趋向稳定， 可能与术后脑内结构和神经递质分布平衡重新建立有关。 术后并发症：术后早期一侧肢体轻度偏瘫1 例，保守治疗后恢复。考 虑该侧内囊前肢靶点设置时靠近了内囊膝部，保守治疗后恢复；其余患者 无死亡、颅内出血等其他颅内并发症。 结论 立体定向下双侧内囊前肢射频毁损术治疗难治性t s 病例是可行、有 效的方法，并发症及副作用轻微，有推广应用价值。 研究论文 参考文献 1 沈渔邮精神病学 m 】4 版北京：人民卫生出版社， 2 0 0 7 ：5 8 8 2b a b l et b ，w a r n k ep c ，o s t e r t a gc b i m m e d i a t ea n d l o n gt e r mo u t c o m e a f t e r i n f r a t h a l a m i ca n dt h a l a m i c l e s i o n i n g f o ri n t r a c t a b l et o u r e t t e s s y n d r o m e j jn e u r o ln e u r o s u r gp s y c h i a t r y , 2 0 0 1 ，7 0 ( 5 ) ：6 6 6 6 7 1 3 砒n gh a ，s e r r a - m e s t r e sj n e u r o p s y c h i a t r yo ft h eb a s a lg a n g l i a j jn e u r o l n e u r o s u r gp s y c h i a t r y , 2 0 0 2 ，7 2 ：12 - 21 4 t u r j a n s h in ，s a w l eg v , p l a y f o r de d ，e ta 1 p e ts t u d i e so ft h ep r ea n d p o s t s y n a p t i cd o p a m i n e r g i cs y s t e mi nt o u r e a e ss y n d r o m e j jn e u r o l n e u r o s u r gp s y c h i a t r y , 19 9 4 ，5 7 ：6 8 8 - 6 9 2 5 b y r u mj ，a h e a r ne p , k r i s h n a nk r an e u r o a n a t o m i cm o d l ef o rd e p r e s s i o n p r o gn e u r o p s y c h o p h a r m a c o lb i o lp s y c h i a t r y ，1 9 9 9 ；2 3 ：1 7 5 1 9 3 6f e d l m a nr p , a l t e r m a nr l ，g o o d r i c hj t c o n t e m p o r a r yp s y c h o s u r g e r ya n d al o o kt ot h ef u t u r e j jn e u r o s u r g ，2 0 01 ，9 5 ( 6 ) ：9 4 4 9 5 6 7k o r z e n e va v , s h o u s t i nv a d i f f e r e n t i a l a p p r o a c h t o p s y c h o s u r g e r yo f o b s e s s i v e d i s o r d e r s j s t e r e o t a c t f u n c t n e u r o s u r g ，1 9 9 7 ，6 8 ( 1 - 4 p t 1 ) ：2 2 6 - 2 3 0 8b a b l et b ，w a m k ep c ，o s t e r t a gc b i m m e d i a t ea n dl o n gt e r mo u t c o m ea f t e r i n f r a t h a l a m i ca n dt h a l a m i c l e s i o n i n g f o r i n t r a c t a b l et o u r e t t e s s y n d r o m e j jn e u r o ln e u r o s u r gp s y c h i a t r y , 2 0 01 ，7 0 ( 5 ) ：6 6 6 - 6 71 9r a u c hs l ，b a e rl ，c o s g t o v eg r ，e ta 1 n e u r o s u r g i c a lt r e a t m e n to ft o u r e t t e s s y n d r o m e ：ac r i t i c a lr e v i e w 【j 】c o m p rp s y c h i a t r y , 1 9 9 5 ，3 6 ：1 4 1 - 1 5 6 10v a n d e w a l l ev , v a nd e r l i n d e nc ，s t e r e o t a c t i ct r e a t m e n to fg i l l e sd el a t o u r e a e s s y n d r o m eb yh i 曲仔e q u e n c y s t i m u l a t i o no f t h a l a m u s j l a n c e t ，1 9 9 9 ，3 5 3 ( 9 1 5 4 ) ：7 2 4 - 7 3 2 1ll e c k m a nj f , d e - l o t b i n i e r ea j ，s e v e rd i s t u r b a n c e si n s p e e c h ，s w a l l o w i n g s t e r e o t a c t i ci n f r a t h a l a m i cl e s i o ni ng i l l e sd el at o u r e r e s s y n d r o m e j n e u r o l o g y , 1 9 9 3 ，4 3 ( 5 ) ：8 9 0 8 9 4 1 2 张晓华，李勇杰立体定向手术治疗难治性抽动秽语综合征立体定向 和功能性神经外科杂志2 0 0 4 ，1 7 ( 2 ) ：8 8 9 0 1 7 研究论文 1 3 贾云凤，刘建杰，崔少杰立体定向手术治疗难治性抽动秽语综合征 的疗效观察全科医生技能发展2 0 0 9 ，1 2 ( 9 ) ：1 6 2 9 1 6 3 0 综述 综述 难治性抽动一秽语综合征的外科治疗 一、抽动概述 抽动是一种突发、快速、不可自控、一般无目的性的肌肉运动。它可 以发生在身体的任何部位，有的以一组或几组肌群抽动，从而临床表现为 各式各样的动作或运动，通常头面部是首发部位，出现的抽动动作可见皱 眉、眨眼、撅嘴、摆头、点头、转肩、甩手、跺脚、踢腿等等。由于发声