内科学ppt-word版-之-呼吸系统疾病-篇.doc

第三章 肺 炎 (pneumonia) 程真顺 p17第一节 肺炎概述肺炎：是指终末气道、肺泡和肺间质的炎症，可由病原微生物、理化因素、免疫损伤、过敏及药物所致。 （注意定位！）一 病因和发生机制：病原体侵入、免疫系统不足以抵抗二 分类 （一）病因分类 ：1、细菌性肺炎：需氧革兰染色阳性球菌、需氧革兰染色阴性菌、厌氧杆菌 2、病毒性肺炎 3、非典型病原体肺炎 4、真菌性肺炎 5、其他病原体所致肺炎 6、理化因素所致肺炎常见肺炎的症状、体征和X先特征（见书p20）（二）肺炎获得环境分类1、社区获得性肺炎 （CAP） 肺炎球菌(约40) 革兰阴性杆菌（20） 2、医院内获得性肺炎（HAP）特点：1）、多为继发性混合感染 2）、革兰阴性杆菌所占比例高 3）、耐药菌株多 4）、治疗困难 5）、病死率高 （三）解剖分类：大叶性(肺泡性)肺炎 、小叶性(支气管性)肺炎 、间质性肺炎 （四）重症肺炎：shock MOSF speed 治疗：重拳出击 降阶梯第二节 细 菌 性 肺 炎肺炎球菌肺炎一 病因、发病机制及病理致病菌：肺炎球菌 可寄居在口腔及鼻咽部 致病力：高分子多糖体的荚膜对组织的侵袭作用 病理改变 ：充血期、红肝变期、灰肝变、消散期 病变消散后肺组织结构多无损坏，可并发脓胸、肺外感染二 临床表现：1、诱因：2、症状：起病多急骤、高热、寒战； 上呼吸道感染的前驱症状； 咳铁锈色痰或痰中带血；胸痛 、全身肌肉酸痛3、体征：三 并发症： 1、感染性休克 2、胸膜炎 、脓胸 3、肺脓肿 四 实验室检查 1、血白细胞计数明显增高，中性粒细胞为主、核左移 2、X线检查 3、痰菌检查：五 诊断和鉴别诊断：干酪样肺炎 其他病原体所致的肺炎 急性肺脓肿 肺癌 其他：渗出性胸膜炎、肺梗死、心肌梗死、急性胆囊炎、膈下脓肿、阑尾炎六 治疗 1、抗菌药物治疗 ：青霉素、头孢菌素、氟喹诺酮类药物（疗程：通常为57天）2、支持疗法3、并发症的处理4、感染性休克的治疗：补充血容量、血管活性药物的应用、控制感染、糖皮质激素的应用 5、其他治疗 葡萄球菌肺炎一、病因：葡萄球菌 致病力：溶血毒素、杀白细胞素、肠毒素、血浆凝固酶 二、临床表现：1、起病多急骤，高热、寒战、胸痛2、脓性痰，量多，可有血痰3、重症：早期可出现周围循环衰竭三、X线 表现：1、肺段或肺叶实变 2、单个或多发的液气囊腔 3、脓胸4、进展快、多变四、诊断 五、治疗 ：青霉素G 、耐青霉素酶的半合成青霉素、头孢菌素、合并使用氨基糖苷 MRSA:万古霉素、替考拉宁、夫西地酸钠附：克雷白杆菌肺炎一、病因：克雷白杆菌 为院内获得性肺炎的主要致病菌 产生超广谱酶(ESBL)、耐药菌株多二、临床表现 ：类似严重的肺炎球菌肺炎 、咳大量粘稠脓性痰、或砖红色、胶冻状痰 三、胸部X线特点；四、诊断：老年体弱、免疫力低下患者、急性肺部炎症、中毒症状严重、咳血性粘稠痰、痰细菌学检查五、治疗：有效抗感染治疗1、第二、第三、第四代头孢菌素 2、氨基糖苷类抗生素 3、喹诺酮类药物 4、碳青酶烯其他常见革兰阴性杆菌肺炎 主要致病菌：肺炎杆菌、绿脓杆菌、流感嗜血杆菌、大肠杆菌军团菌肺炎 厌氧菌所致肺炎 特点：有原发疾病及诱发因素、痰液或胸液有恶臭、感染病灶带有坏死性倾向、普通细菌培养阴性第三节 其他病原体所致肺部感染肺炎支原体肺炎 1、胸部X线特点：支气管肺炎、间质性肺炎、细支气管炎2、实验室检查：冷凝集试验、血清支原体IgM抗体 3、治疗：首选大环内酯类抗生素肺部真菌感染临床常见的条件性真菌感染1、念珠菌病：最常见，占血源感染的第位2、曲霉菌病：器官移植常见合并症，血液系统恶性肿瘤病人发病可达303、隐球菌病：AIDS发病率为10204、接合菌病：多见于糖尿病和烧伤病人侵袭性真菌感染的诊断：宿主因素、临床特征、组织侵入真菌病毒性肺炎一、病因：腺病毒、流行性感冒病毒(流感病毒)、副流感病毒、呼吸道合胞病毒、水痘带状疱疹病毒、 单纯疱疹病毒、鼻病毒、巨细胞病毒等二、临床特点：1、上呼吸道症状明显 2、小儿或老年人易发生重症病毒性肺炎 3、X线表现与致病原有关非典型肺炎（Atypicalpneumonias）是指一组具有类似肺炎临床表现、胸部X线特征和对一般抗生素治疗无反应的肺炎。也曾泛指通常细菌以外的病原体所致的肺炎。其临床特点为隐匿性起病，多为干性咳嗽，偶见咯血，肺部听诊较少阳性体征；X线胸片主要表现为间质性浸润；其疾病过程通常较轻，患者很少因此而死亡。临床上最为常见的非典型性肺炎主要指肺炎支原体、肺炎衣原体和军团杆菌引起的肺炎。传播途径主要是经口、鼻的分泌物在空气中传播，引起散发的呼吸道感染或者小流行。它的治疗，主要是大环内酯类和四环素类抗生素抗生素非常有效。第四章 支气管扩张 武汉大学中南医院 程真顺 p39支气管扩张(bronchiectasis)是支气管慢性异常扩张的疾病。由于支气管及其周围组织的慢性炎症和支气管阻塞，引起支气管组织结构较严重的病理性破坏，损坏管壁，以致支气管管腔变形和管腔扩张。临床表现：为慢性咳嗽，咳大量脓痰和(或)反复咯血。起病多在儿童及青年期，发生麻疹、百日咳后的支气管炎，迁延不愈的支气管肺炎等。一、病因和发病机制： 支气管肺组织感染+阻塞各种感染使支气管管腔粘膜充血、水肿，分泌物阻塞管腔使管腔狭小，导致引流不畅而加重感染，两者相互影响，促使支气管扩张的发生和发展。 1、支气管肺组织感染：婴幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎是支气管肺组织感染所致支气管扩张最常见原因。由于儿童支气管管腔较细狭，管壁薄弱，易阻塞，反复感染破坏支气管壁各层组织，尤其是平滑肌和弹性纤维遭到破坏，削弱了管壁的支撑作用。或细支气管周围肺组织纤维化，牵拉管壁，致使支气管变形扩张。肺结核纤维组织增生和收缩牵拉，或因支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞，均可导致支气管扩张。吸入腐蚀性气体、支气管曲霉菌感染等均可损伤支气管壁并反复继发感染也可引起支气管扩张。 2、支气管阻塞呼吸道阻塞也可能是肿瘤、异物吸入或管外肿大淋巴结压迫的后果，它们都可导致远端支气管肺组织感染。支气管阻塞致肺不张，由于失去肺泡弹性组织的缓冲，胸腔内负压直接牵拉支气管管壁，致使支气管扩张。右肺中叶支气管细长，周围有多簇的淋巴结，常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管，引起中叶不张，称中叶综合征，是支扩的好发部位。 3、支气管先天发育缺损及遗传因素巨大气管-支气管征：可能是先天性结缔组织异常、管壁薄弱所致。Kartagener综合征：软骨发育不全或弹性纤维不足，致局部管壁薄弱或弹性较差，引起支扩，常伴鼻窦炎及内脏转位(右位心)肺囊性纤维化：与遗传有关，粘液腺分泌大量粘液，血清内有抑制纤毛活动的物质(囊性纤维化跨膜传导调节蛋白，CFTR) ，分泌物潴留，引起阻塞、肺不张和继发感染，反复炎症致支扩。遗传性a1抗胰蛋白酶缺乏症：可伴支扩。4、机体免疫功能失调胸部CT尤其是高分辨率CT(HRCT)的临床应用，能显示常规胸部平片难以察见的支气管扩张病变影像。发现类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、支气管哮喘和泛细支气管炎等疾病可同时伴有支气管扩张。有些不明原因的支气管扩张患者体液免疫和(或)细胞免疫功能有不同程度的异常，提示支气管扩张可能与机体免疫功能失调有关。5、支气管扩张的发病因素 感染：肺结核（麻疹肺炎）百日咳（腺病毒21、3和7）支原体肺炎（肺炎球菌肺炎）艾滋病（肺曲霉菌病） 宿主防御功能缺陷： 免疫球蛋白缺乏、慢性肉芽肿、粘液纤毛清除缺陷 其他炎症性疾病： 胃液吸入、氨水吸入、类风湿关节炎、血管炎二 病理 支扩形状可分柱状和囊状两种，常混合存在。管壁破坏，管腔扩大，可凹陷，腔内含有多量分泌物。粘膜表面常有慢性溃疡及呈急慢性炎症征象，柱状纤毛上皮常被鳞状上皮所替代，杯状细胞和粘液腺增生，支气管周围结缔组织常受损或丢失，并有微小脓肿。常伴毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复大量咯血。 支扩反复感染，炎症可蔓延到邻近肺实质，引起不同程度的肺炎、小脓肿或肺小叶不张，以及伴有慢性支气管炎的病理改变。好发部位：左下叶，细长，与主气管夹角大，受心脏压迫，引流不畅，易感染。 左舌叶开口接近下叶，易受累，二者常同时发生支扩。 结核性支扩与肺结核好发部位一致，多见于上叶后段。病理生理：早期病变轻且局限，呼吸功能测定可在正常范围。 病变范围较大时，肺功能测定表现为轻度阻塞性通气障碍。 当病变严重而广泛，可表现为以阻塞性为主的混合性通气功能障碍， 通气血流比值失调，肺内动静脉样分流；肺动脉高压，右心功能衰竭，并发肺源性心脏病。 三 临床表现：1、症状：慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血 病程多呈慢性经过，发病年龄多在小儿或青年。多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈病史，以后常有反复发作的下呼吸道感染。 (1)大量脓痰：痰量与体位改变有关，晨起或夜间卧床转动体位时咳嗽、痰量增多。症状轻重与支气管病变轻重、感染程度有关。感染急性发作时，黄绿色痰量每日可达数百毫升。若有厌氧菌混合感染，则痰与呼气有臭味；感染时痰液静置后分层：上层为泡沫，下悬脓性粘液，中为混浊粘液，底层为坏死组织沉淀物。 (2)反复咯血：50一70的患者反复咯血，程度不等，从痰中带血至大量咯血，咯血量与病情严重程度、病变范围有时不一致。干性支气管扩张：部分患者以反复咯血为唯一症状，平时无咳嗽、咳脓痰等症状。病变多位于引流良好的上叶支气管。2、体征： 早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征，病变重或继发感染时常可闻及下胸部、 背部固定的持久的较粗湿罗音，有时可闻及哮鸣音，部分慢性患者伴有杵状指(趾)。四 诊断：根据反复咳脓痰、咯血的病史和体征，再结合童年诱发支气管扩张的呼吸道感染病史， 一般临床可作出初步诊断。1、X线检查：早期轻症平片示一侧或双侧下肺纹理局部增多及增粗现象；典型的表现为粗乱肺纹理中有多个不规则的蜂窝状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内出现液平面。2、体层摄片：不张肺内支气管扩张和变形的支气管充气征。3、CT：柱状扩张或成串成簇的囊样改变。4、HRCT：基本可取代支气管造影。5、纤支镜检查，或局部支气管造影，可明确出血、扩张或阻塞部位，还可局部灌洗，取冲洗液作涂片及作细菌学、细胞学检查，有助于诊断与治疗。6、支气管造影：可明确支气管扩张的部位、形态、范围和病变严重程度，可为外科手术指征和切除范围提供重要参考依据。现少用。五 鉴别诊断 慢性支气管炎、肺脓肿、肺结核、先天性肺囊肿、弥漫性泛细支气管炎六 治疗 ：预防呼吸道感染、保持呼吸道引流通畅、控制感染、手术治疗、对症治疗1、保持呼吸道引流通畅：祛痰、支气管舒张药、体位引流、纤维支气管镜灌洗吸痰2、控制感染：是急性感染期的主要措施。 经验性治疗、目标性治疗3、手术治疗 适应症：大咯血 其病变范围比较局限 药物治疗不易控制、 全身情况良好 肺段或肺叶切除术 术前明确出血部位4、咯血的处理：患侧卧位 小量：内科治疗。 中等量(100ml)以上的咯血，经过内科治疗无效 支气管动脉造影、栓塞七 预防： 防治麻疹、百日咳、支气管肺炎及肺结核等急慢性呼吸道感染； 增强机体免疫功能及抗病能力；治疗慢性副鼻窦炎和扁桃体炎，注意防止异物误吸进入气管第五章 肺结核 p43一、概述 WHO制定DOTS(全程督导短程化疗)致病菌：结核分枝杆菌(人型、牛型、非洲型、鼠型）特性：多形性、抗酸性、生长缓慢、抵抗力强（75%酒精、紫外线敏感）、结构复杂。传染源：痰菌阳性肺结核患者传播途径：飞沫传播易感人群：婴幼儿、老年人、HIV患者、免疫抑制剂使用者、慢性疾病患者、山区及农村移居城市者二、结核病的发生与发展 愈合 1、原发感染 原发综合征 干酪肺炎 急性粟粒性肺结核 （记 p45 结核病自然过程） 结核性胸膜炎 2、免疫反应和变态反应：T细胞介导的免疫反应和迟发变态反应 （KOCH现象记）3、继发肺结核 浸润型肺结核 干酪样肺炎 内源性复发 亚急性播散肺结核 外源性复发 慢纤空 结核胸膜炎三、病理： 渗出、增生、干酪样坏死 中性粒细胞 结核结节 巨噬细胞、淋巴细胞四、临床表现1、症状：咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、呼吸困难、低热、盗汗、乏力、消瘦2、体征五、诊断：症状体征+接触史+胸片或肺CT+痰菌+其他辅助检查 1、记诊断标准： 典型肺结核临床表现和胸部X线表现。 抗结核治疗有效 3项 临床可排除其他非结核性肺疾患 PPD（+）、血清结核抗体（+） 痰结核菌PCR阳性 肺外组织病检认定结核病变 BAL检出抗酸杆菌 或一项 支气管或肺组织病理证实结核病变2、胸片：尖后段及背段病变,空洞 3、结素试验：5 IU及1 IU 59mm、1019mm、20mm及水泡六、治疗（一）治疗原则：早期、规律、全程、适量、联合（记）1、 杀灭A群菌，减少传染性 杀灭B、C群菌，防止复发 2、耐药性3、间歇化疗 4、顿服（二）记p55 表2-5-1 常用抗结核药物成人计量和主要不良反应 中前5种药物 异烟肼、利福平、链霉素、吡嗪酰胺、乙胺丁醇（三）方案：2HRZE/4HR 2H3R3Z3E3/4H3R3 2HRZSE/46HRE 2H3R3Z3S3E3/4H3R3E3 2HRZ/4HR 2H3R3Z3/4H3R3第六章 慢性阻塞性肺疾病 p60慢性阻塞性肺疾病：Chronic obstructive pulmonary disease (COPD)是一种具有气流受限特征的肺部疾病，气流受限不完全可逆，呈进行性发展，但是可以预防、可以治疗的疾病。本病具有明显的肺外效应，与肺部对有害气体或有害颗粒的异常炎症有关。慢性支气管炎：是指气管、支气管粘膜及其周围组织的慢性非特异性炎症。肺气肿：是指终末细支气管远端(呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡)的气道弹性减退，过度膨胀、充气和肺容积增大或同时伴有气道壁破坏的病理状态。支气管哮喘：是一种特殊的气道慢性炎症，气流受限具有可逆性肺功能在诊断和鉴别诊断具有非常重要意义一、病因及发病机理 吸入的有害气体或有害颗粒总负荷（一）吸烟：是COPD最常见的危险因素1 使气道净化能力减弱 粘膜上皮细胞纤毛运动受抑制 支气管杯状细胞增生，粘液分泌增多 巨噬细胞吞噬功能降低2 副交感神经兴奋性增加，使支气管平滑肌收缩，致气流受限 支气管粘膜充血、水肿、粘液积聚，易继发起感染 吸烟及气道慢性炎症刺激粘膜下感受器3 蛋白酶/抗蛋白酶系统失衡，诱发肺气肿形成 氧自由基 中性粒细胞释放蛋白酶 吸烟时间愈长，烟量愈大，患病率也愈高。戒烟后可使症状减轻或消失，病情缓解，甚至痊愈。（二）职业粉尘和化学物质 生物燃料的室内污染，刺激性烟雾、粉尘、（三）大气污染 (如二氧化硫、二氧化氮、氯气、臭氧等)的慢性刺激，常为慢支的诱发病因之一。（四）感染因素 感染是慢支发生发展的重要因素，主要为病毒和细菌感染，鼻病毒、粘液病毒、腺病毒和呼吸道合胞病毒为多见。在病毒和病毒与支原体感染损伤气道粘膜的基础上可继发细菌感染。从痰培养结果发现，以流感嗜血杆菌、肺炎球菌、甲型链球菌及奈瑟球菌四种为最多见。感染虽与慢支的发生发展有密切关系，但目前尚无足够证据说明为其首发病因。只认为是慢支的继发感染和加剧病变发展的重要因素。 (五) 蛋白酶/抗蛋白酶系统失衡（遗传危险因素）蛋白酶水解酶增多 a1-抗胰蛋白酶缺乏（六）其他 （记p63 COPD发病机制图2-6-1）二、病 理 改 变早期：上皮细胞的纤毛发生粘连、倒伏、脱失，上皮细胞空泡变性、坏死、增生、鳞状上皮化生；病程较久而病情又较重者：炎症由支气管壁向周围组织扩散，粘膜下层平滑肌束断裂、萎缩；晚期：粘膜有萎缩性改变，气管周围纤维组织增生，造成管腔的僵硬或塌陷。病变蔓延至细支气管和肺泡壁，形成肺组织结构的破坏或纤维组织增生，进而发生阻塞性肺气肿和间质纤维化。（一）腺体增生肥大，分泌功能亢进慢性支气管炎粘液腺泡明显增多，腺管扩张，将液腺和混合腺体相应减少，有的腺体几乎全为粘液腺体所占据。杯状细胞也明显增生，慢性支气管炎的Reid指数（腺体厚度与支气管壁厚度之比）增至0.550.79以上（正常为0.4以下），Reid指数越大，提示炎症越严重，腺体越肥大而支气管腔越狭小。增生肥大的腺体分泌机能亢进，粘液分泌量增多，因此患者每日痰量增多。（二）粘膜上皮细胞的变化由于炎症反复发作，引起上皮局灶性坏死和鳞状上皮化生，纤毛上皮细胞有不等程度损坏，纤毛变短，参差不齐或稀疏脱落。（三）支气管壁的改变支气管壁有各种炎性细胞浸润、以中性粒细胞、淋巴细胞为主，1、充血、水肿和纤维增生。支气管粘膜发生溃疡，2、肉芽组织增生，严重者支气管平滑肌和弹性纤维也遭破坏以致机化。3、气管结构重塑：（四）电镜检查慢性支气管炎病例的肺泡壁可见如下变化：型肺泡上皮细胞肿胀变厚,其中线粒体肿胀,内质网扩张呈空泡状，型肺泡上皮细胞增生毛细血管基底膜增厚，内皮细胞损伤，血栓形成和管腔纤维化、闭塞。肺泡壁纤维组织弥漫性增生。这些变化在并发肺气肿和肺源性心脏病者尤为显著。 22小叶中央型肺气肿特点：囊状扩张的呼吸性细支气管位于二级小叶的中央区全小叶型肺气肿特点：气肿囊腔较小，遍及肺小叶内三、病 理 生 理在早期，一般反映大气道功能的检查如第一秒用力呼气量(FEV1)、最大通气量、最大呼气中段流量多为正常。但有些病人小气道功能(小于2mm直径的气道)已发生异常。随着病情加重，气道狭窄，阻力增加，常规通气功能检查可有不同程度异常。（一）通气功能早期病变：局限于细小气道，仅闭合容积增大，动态肺顺应性降低，静态肺顺应性增加。 病变侵入大气道时，肺通气功能明显障碍，最大通气量均降低。随着病情的发展，肺组织弹性日益减退，肺泡持续扩大，回缩障碍，则残气容积及残气容积占 肺总量的百分比增加。同时病变部位肺毛细血管大量减少 1.生理死腔增加 2.肺内分流增加 （二）换气功能 肺泡壁的破坏使气体交换面积减少，弥散功能下降缺氧四、临 床 表 现（一）症状 1、咳嗽 2、咳痰 3、喘息或气急（二）体征 桶状胸， 呼吸动度减弱，叩诊过清音，心浊音界缩小， 呼吸音降低，呼气延长。有散在的干、湿啰音五、实验室和其他检查（一）X线检查：早期可无异常。两肺纹理增粗、紊乱，呈网状或条索状、斑点状阴影，以下肺野较明显。（二）呼吸功能检查：在COPD诊断和鉴别诊断严重程度评价、疾病进展、预后及治疗等均具有非常重要意义1 第一秒用力呼气量占用力肺活量百分比 (FEV1/FVC)2 第一秒用力呼气量占预计值百分比(FEV1/预计值) 吸入支气管舒张剂后FEV1/FVC 70%及FEV1 80% 预计值可确定为不完全可逆的气流受限3 其他指标：TLC 、FRC、RV 、VC、RV/TLC DLco、 DLco/VA（三）其他血液检查1 血气分析：2 血液检查：急性发作期或并发肺部感染时，可见白细胞计数及中性粒细胞增多。3 痰液检查：涂片或培养可见肺炎球菌、流感嗜血杆菌、卡他莫拉菌及肺炎克雷伯菌等。涂片中可见大量中性粒细胞，已破坏的杯状细胞。六、诊 断1 危险因素2 临床表现3 肺功能检查：不完全可逆的气流受限；吸入支气管舒张剂后FEV1/FVC70% FEV180% 预计值4、其他：七、鉴 别 诊 断（一）支气管哮喘：常于幼年或青年突然起病，一般无慢性咳嗽、咳痰史，以发作性哮喘为特征。 发作时两肺布满哮鸣音，缓解后可无症状。 气流受限部分可逆，常有个人或家族过敏性疾病史（二）支气管扩张具有咳嗽、咳痰反复发作的特点，合并感染时有大量脓痰，或有反复和多、少不等的咯血史。肺部以湿啰音为主，多位于一侧且固定在下肺。可有杵状指(趾)。X线检查常见下肺纹理粗乱或呈卷发状。支气管造影或CT可以鉴别。（三）肺结核 ：多有结核中毒症状或局部症状(如发热、乏力、盗汗、消瘦、咯血等)。经X 线检查和痰结核菌检查可以明确诊断。（四）肺癌：患者年龄常在40岁以上，特别是有多年吸烟史，发生刺激性咳嗽，常有反复发生或持续的痰血，或者慢性咳嗽性质发生改变。X线检查可发现有块状阴影或结节状影或阻塞性肺炎以抗生素治疗，未能完全消散，应考虑肺癌的可能查痰脱落细胞经纤支镜活检一般可明确诊断。（五）矽肺及其他尘肺：有粉尘和职业接触史。X线检查肺部可见矽结了，肺门阴影扩大及网状纹理增多，可作诊断。（六）弥漫性泛细支气管炎（七）其他原因导致呼吸气腔扩大：不伴肺泡壁破坏，没有气流受限。如：老年性肺气肿、先天性性肺气肿、代偿性肺气肿、瘢痕性肺气肿八、并发症：慢性呼吸衰竭、自发性气胸、慢性肺源性心脏病九、治 疗目标： 在无副作用或副作用最小的情况下缓解症状，减缓病情进展，改善活动耐力，防止并发症以及反复的急性加重，改善整体健康状况，降低病死率 （一）稳定期治疗1 减少危险因素：2 支气管舒张剂：b2-受体激动剂 抗胆碱能药：噻托溴铵 茶碱类3 糖皮质激素 ： 吸入？ 口服？4 祛痰药5 疫苗：流感疫苗 可降低COPD的严重程度和死亡率50% 肺炎球菌多糖疫苗：对65岁以上 ，FEV125mmHg(静息状态） mPAP30mmHg（运动状态）其他指标： 超声心动图：肺动脉收缩压40mmHg肺动脉高压分类（WHO分类）1 动脉性肺动脉高压2 静脉性肺动脉高压3 低氧血症性动脉性肺动脉高压4 慢性血栓或栓塞性PH5 其他原因所致PH第三节 肺源性心脏病肺原性心脏病（cor pulmonale，简称肺心病）主要是由于支气管-肺组织或肺动脉血管病变所致肺动脉高压引起的心脏病。根据起病缓急和病程长短，可分为急性和慢性两类。临床上后者多见。记慢性肺原性心脏病（chronic pulmonary heart disease）是由于肺、胸廓或肺动脉血管慢性病变所致的肺循环阻力增加、肺动脉高压、进而使右心肥厚、扩大，甚至发生右心衰竭的心脏病。记一、病因 按原发病的不同部位，可分为三类：1、支气管、肺疾病：以COPD最为多见，约占8090，其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、慢性弥漫性肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿等。2、胸廓运动障碍性疾病：较少见。严重的脊椎后、侧凸、脊椎结核、类风湿性关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓形成术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，以及神经肌肉疾患如脊髓灰质炎，可引起胸廊活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受限，气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿，或纤维化、缺氧、肺血管收缩、狭窄，使阻力增加，肺动脉高压，发展成肺心病。3、肺血管疾病：甚少见。累及肺动脉的过敏性肉芽肿病（allergic granulmatosis），广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞及肺小动脉炎，以及原因不明的原发性肺动脉高压症，均可使肺小动脉狭窄、阻塞，引起肺动脉血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷加重，发展成肺心病。二、发病机制和病理 引起右心室肥厚、扩大的因素很多，但先决条件是肺的功能和结构的改变，发生反复的气道感染和低氧血症。导致一系列的体液因子的参与和肺血管的变化，使肺血管阻力增加，肺动脉形成高压。（一）肺动脉高压的形成 临床上测定肺动脉压，如在静息时肺动脉平均压25mmHg，即为显性肺动脉高压；若静息肺动脉平均压25mmHg，而运动后肺动脉平均压30mmHg时，则为隐性肺动脉高压。肺心病人多为轻、中度肺动脉高压。（1）肺血管阻力增加的功能性因素 缺氧、高碳酸血症的呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛。 国内、外研究颇多，多从神经和体液因子方面进行观察，现认为体液因素在缺氧性肺血管收缩中占重要地位。1. 花生四烯酸环氧化酶产物前列腺素和脂氧化酶产物白三烯。 白三烯主要有收缩血管的作用。缺氧时收缩血管的活性物质增多，使肺血管收缩，血管阻力增加，形成肺动脉高压。尚有组胺、血管紧张素、血小板激活因子参与缺氧性肺血管收缩反应。最近内皮源性舒张因子（EDRF）和内皮源性收缩因子（EDCF）在缺氧性肺血管收缩反应中的作用特别引人重视，多数人认为缺氧时EDRF的生成减少。2 缺氧可直接使肺血管平滑肌收缩，其作用机制可能因缺氧使平滑肌细胞膜对Ca2+ 通透性增高，肌肉兴奋-收缩偶联效应增强，使肺血管收缩。也有人提出ATP依赖性钾通道的开放可能是缺氧性肺血管收缩反应的基础。 高碳酸血症时PaCO2本身不能收缩血管，主要是PaCO2增高时，产生过多的H，后者使血管对缺氧收缩敏感性增强，使肺动脉压增高。3 神经因素：（2）肺血管阻力增加的解剖学因素 解剖学因素系指肺血管解剖结构的改变形成肺循环血流动力学的障碍。主要原因是：1、长期反复发作的慢支及支气管周围炎可累及邻近的肺小动脉，引起血管炎，腔壁增厚，管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。2、随肺气肿的加重，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，也造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。3、肺泡壁的破裂造成毛细血管网的毁损，肺泡毛细血管床减损至超过70时则肺循环阻力增大，促使肺动脉高压的发生。4、肺血管收缩与肺血管的重构。慢性缺氧使血管收缩，管壁张力增高可直接刺激管壁增生。肺细小动脉和肌型微动脉的平滑肌细胞肥大或萎缩，细胞间质增多，内膜弹力纤维及胶原纤维增，非肌型微动脉肌化，使血管壁增厚硬化，管腔狭窄，血流阻力增大。5、血栓形成（3）血容量增多和血液粘稠度增加1.慢性缺氧产生继发性红细胞增多2.缺氧可使醛固酮增加，使水、钠潴留；3.缺氧使肾小动脉收缩，肾血流减少也加重水钠潴留，血容量增多。（二）心脏病变和心力衰竭 肺循环阻力增加时，右心发挥其代偿功能，以克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚。 肺动脉高压早期；右心室尚能代偿，舒张末期压仍正常。肺动脉压持续升高且严重，超过右心室的负荷，右心失代偿，右心排血量下降，右室收缩末期残留血量增加，舒张末压增高，促使右心室扩大和右心室功能衰竭。此外，由于 心肌缺氧、乳酸积累、高能磷酸键合成降低，使心功能受损； 反复肺部感染、细菌毒素对心肌的毒性作用； 酸碱平衡失调、电解质紊乱所致的心律失常等，均可影响心肌，促进心力衰竭。（三）其他重要器官的损害：脑、肝、肾、胃肠及内分泌、血液系统等发生病理改变,引起多脏器的功能损害。三、临床表现 本病发展缓慢，临床上除原有肺、胸疾病的各种症状和体征外，主要是逐步出现肺、心功能衰竭以及其他器官损害的征象。按其功能的代偿期与失代偿期进行分述。（一）肺、心功能代偿期（包括缓解期)1.原有疾病的临床表现2.心血管方面的临床表现： 肺动脉瓣区可有第二心音亢进，提示有肺动脉高压。 三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下示心脏搏动，多提示有右心肥厚、扩大。(二)肺、心功能失代偿期（包括急性加重期） 本期临床主要表现以呼吸衰竭为主，有或无心力衰竭。 （1）呼吸衰竭 急性呼吸道感染为常见诱因，临床表现详见呼吸衰竭。 （2）心力衰竭 以右心衰竭为主，也可出现心律失常（详见心力衰竭）。四、实验室和其他检查1、X线检查1.肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征2.肺动脉高压征: 如右下肺动脉干扩张，其横径15mm； 其横径与气管横径之比值1.07； 肺动脉段明显突出或其高度3mm；3.右心室增大征2、超声心动图检查 测定：右心室流出道内径（30mm）右心室内径（20mm）右心室前壁的厚度（5mm）左、右心室内径的比值（2），右肺动脉内径18mm 或 肺动脉干20mm右心房增大等指标。肺动脉高压表现3、心电图 肺型P波：P0.22mv;低电压时P1/2R。 右心大： (1)电轴右偏； (2)顺钟向转位； （3）V1 R/S1或 aVR R/S 1； （4）RV1+SV51.05mv4、心电向量图检查5、肺阻抗血流图及其微分图检查 6、血气分析7、血液检查8、其他：肺功能检查对早期或缓解期肺心病人有意义。 痰细菌学检查对急性加重期肺心病可以指导抗生素的选用。五、诊断 & 鉴别诊断 患者有COPD、其他肺胸疾病或肺血管病变，而引起肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全表现。 X线表现，心电图、超声心动图、再参考心电向量图、肺阻抗血流图、肺功能或其他检查。1、冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）肺心病与冠心病均多见于老年人，有许多相似之处，而且常有两病共存。 冠心病有典型的心绞痛、心肌梗塞的病史或心电图表现，若有左心衰竭的发作史、高血压病、高脂血症、糖尿病史更有助鉴别。体检、X线及心电图检查呈左心室肥厚为主的征象，可资鉴别。 肺心病合并冠心病时鉴别有较多的困难，应详细询问病史，体格检查和有关心、肺功能检查加以鉴别。2、风湿性心瓣膜病：风湿性心脏病三尖瓣疾患应与肺心病的相对三尖瓣关闭不全相鉴别。 前者往往有风湿性关节炎和肌炎的病史，其他瓣膜如二尖瓣、主动脉瓣常有病变，X线、心电图、超声心动图有特殊表现。3、原发性心肌病:本病多为全心增大，全心衰，无慢性呼吸道疾病史，无肺动脉高压的X线表现等六、治 疗1、肺、心功能失代偿期 积极控制感染；通畅呼吸道，改善呼吸功能；纠正缺氧和二氧化碳潴留；控制呼吸和心力衰竭。（1）控制感染：参考痰菌培养及药物敏感试验选择抗生素。在还没有培养结果前，根据感染的环境及痰涂片革兰染色选用抗生素。院外感染以革兰阳性菌占多数。 院内感染则以革兰阴性菌为主。或选用二者兼顾的抗生素。常用的有青霉素类、氨基甙类、喹诺酮类及头孢类抗生素。（2）通畅呼吸道，纠正缺氧和二氧化碳潴留 方法: 1. 吸氧 2药物祛痰 3.雾化 4 .翻身叩背 5.纤支镜吸痰（3）控制心力衰竭：肺心病患者一般在积极控制感染，改善呼吸功能后心力衰竭便能得到改善。病人尿量增多，浮肿消退，肿大的肝缩小、压痛消失。但对治疗无效或较重患者可加用以下方法：利尿剂的应用：除个别情况下需用强力快速作用制剂外一般以间歇、小量交替使用缓慢制剂为妥。利：减轻右心负荷、消除水肿。弊：1.血液浓缩，使痰液粘稠，加重气道阻塞； 2.电解质紊乱尤其是低钾、低氯、低镁和碱中毒，诱致难治性浮肿和心律失常。正性肌力药物应用：肺心病人由于慢性缺氧及感染，对洋地黄类药物耐受性很低，疗效较差，且易发生心律失常，这与处理一般心力衰竭有所不同。应用指征：感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿剂不能取得良好的疗效而反复浮肿的心力衰竭病人； 以右心衰竭为主要表现而无明显急性感染的病人 ； 出现急性左心衰竭者。应用：强心剂的剂量宜小，一般约为常规剂量的1/2或2/3量，同时选用作用快、排泄快的强心剂。考核：低氧血症、感染等均可使心率增快，故不宜以心率作为衡量强心药的应用和疗效考核指征。血管扩张剂的应用：作用：血管扩张剂作为减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收缩力，对部分顽固性心力衰竭有一定效果，但并不象治疗其他心脏病那样效果明显。副作用：扩张肺动脉的同时也扩张体动脉，往往造成体循环血压下降，反射性使心率增快，氧分压下降、二氧化碳分压上升等副作用。因而限制了一般血管扩张剂在肺心病的临床应用。（4）控制心律失常：一般心律失常经过治疗肺心病的感染、缺氧后可自行消失。（5）抗凝治疗（6）加强护理工作 2、并发症的治疗（1）肺性脑病：是由于呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留而引起精神障碍、神经系统症状的一种综合征。但必须除外脑动脉硬化、严重电解质紊乱、单纯性碱中毒、感染中毒性脑病等。是肺心病死亡的首要原因，应积极防治。（2）酸碱失衡及电解质紊乱：肺心病出现呼吸衰竭时，由于缺氧和二氧化碳潴留，当机体发挥最大限度代偿能力仍不能保持体内平衡时，可发生各种不同类型的酸碱失衡及电解质紊乱，使呼吸衰竭、心力衰竭、心律失常的病情更加恶化。对治疗及预后皆有重要意义，应进行监测及时采取治疗措施。（3）心律失常：多表现为房性早搏及阵发性室上性心过速，其中以紊乱性房性心动过速最具特征性。也可有心房扑动及心房颤动。少数病例由于急性严重心肌缺氧，可出现心室颤动以至心跳骤停。（4）休 克：肺心病休克并不多见，一旦发生，预后不良。发生原因有：感染中毒性休克； 失血性休克，多由上消化道出血引起；心原性休克，严重心力衰竭或心律失常所致。（5）消化道出血（6）弥散性血管内凝血（DIC）2、缓解期原则：采用中西药结合的综合措施。目的：增强病人的免疫功能，去除诱发因素，减少或避免急性加重期的发生，希望逐渐使肺、心功能得到部分或全部恢复。预后：肺心病常反复急性加重，随肺功能的损害病情逐渐加重，多数预后不良，病死率约在10%-15%左右，但经积极治疗可以延长寿命，提高病人生活质量。七、预 防 主要是防治足以引起本病的支气管、肺和肺血管等疾病。(一)积极采取各种措施(包括宣传，有效的戒烟等)提倡戒烟。(二)积极防治原