周围神经疾病ppt课件.ppt

周围神经疾病,1,第一节概述,2,周围神经系统,脊神经颅神经:,组成,概念,3,周围神经感觉传入神经根:脊神经后根后根神经节脑干运动核发出脑神经终止于肌纤维或交感常用0.6g/d,最大1.0g/d疼痛停止后渐减量,用最小有效维持量(0.60.8g/d),治疗,1.药物治疗,(1)抗癎药物,48,苯妥英钠(phenytoin).0.1g,3次/d,p.o可增量至0.6g/d,(1)抗癎药物,卡马西平&苯妥英钠单药无效,合用可能有效,治疗,1.药物治疗,49,氯硝西泮(clonazepam).68mg/d,p.o完全控制(40%50%),明显缓解(25%),(1)抗癎药物,副作用:嗜睡&步态不稳老年人偶见短暂的精神错乱,停药消失用于卡马西平&苯妥英钠无效时,治疗,1.药物治疗,50,药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节,用无水酒精甘油使之变性,注射区面部感觉缺失,治疗,2.封闭治疗,51,并发症:面部感觉异常角膜炎咀嚼无力复视带状疱疹,CT导向射频电极针经皮插入半月神经节通电加热至65oC75oC(1min)破坏节后无髓鞘痛温觉Ad&C细纤维保留有髓鞘触觉Aa&b粗纤维疗效90%以上,复发率-21%28%,重复应用仍有效,治疗,3.经皮半月神经节射频电凝疗法,52,近年推荐微血管减压术解除神经受压,近期疗效80%并发症-听力减退&丧失面部感觉减退滑车外展面神经麻痹,传统方法-三叉神经感觉根部分切断术,g-刀&X-刀治疗可能有效,治疗,4.手术治疗,53,二、特发性面神经麻痹IdiopathicFacialPalsy,54,Bell麻痹(Bellpalsy)-周围性面瘫茎乳孔内面神经的非特异性炎症,二、特发性面神经麻痹,概念,55,病因未明风寒病毒感染(带状疱疹)自主神经功能不稳,Guillain-Barr综合征脱髓鞘病变也可引起,局部神经营养血管痉挛神经缺血水肿面神经在骨性面神经管受压,病因&病理,病因,56,严重者轴索变性,早期神经水肿&脱髓鞘,病因&病理,病理,57,1.任何年龄都可发生,男性略多急性起病,症状数h&13d达高峰病初可伴麻痹侧乳突区耳内或下颌角疼痛,临床表现,58,2.患侧表情肌瘫痪额纹消失不能皱额蹙眉眼裂变大不能闭合&闭合不全Bell征(闭眼时露出白色巩膜)鼻唇沟变浅口角下垂示齿口角偏向健侧鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪)食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪),双侧见于Guillain-Barr综合征,临床表现,59,镫骨肌支前受损:舌前2/3味觉丧失&听觉过敏,3.鼓索以上面神经病变:同侧舌前2/3味觉丧失,临床表现,膝状神经节病变(Hunt综合征)周围性面瘫舌前2/3味觉障碍听觉过敏患侧乳突部疼痛耳廓&外耳道感觉减退外耳道&鼓膜疱疹(图2-8),60,根据急性起病的周围性面瘫,1.诊断,诊断&鉴别诊断,61,多为双侧性周围性面瘫四肢对称性瘫CSF蛋白-细胞分离,2.鉴别诊断,(1)Guillain-Barr综合征,诊断&鉴别诊断,62,腮腺炎肿瘤化脓性下颌淋巴结炎原发病史&特殊症状,(2)耳源性面神经麻痹(中耳炎迷路炎乳突炎),2.鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,63,无环鸟苷(acyclovir)5mg/kg,p.o,3次/d,710dHunt综合征(带状疱疹感染),1.泼尼松30mg/d顿服,连续5d,710d逐渐减量地塞米松1015mg/d,i.v滴注,710d减轻面神经水肿缓解神经受压,治疗,急性期,64,2.维生素B1100mg维生素B12500gi.m,1次/d促进神经髓鞘恢复,治疗,3.氯苯氨丁酸(baclofen)5mg,3次/d,p.o,可逐渐增量至3040mg/d减低肌张力改善局部血循环副作用-恶心呕吐嗜睡等,65,4.理疗急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法红外线照射,改善局部血循环,消除神经水肿,恢复期:碘离子透入疗法针刺或电针治疗,治疗,66,5.康复治疗尽早功能训练做皱眉举额闭眼露齿鼓腮吹口哨等辅以面肌按摩,每d数次,每次数min,治疗,67,6.手术疗法(病后2年未恢复可行)面神经-副神经吻合术面神经-舌下神经吻合术面神经-膈神经吻合术疗效不确定,严重病例可试用,治疗,68,7.预防眼部合并症眼罩防护眼药水眼膏,治疗,69,不完全性面瘫12个月可望痊愈年轻患者预后好,轻度面瘫痊愈率达92%以上老年患者发病时伴乳突疼痛,合并糖尿病高血压动脉硬化心绞痛&心肌梗死者预后差,预后,70,沿坐骨神经通路及其分布区的疼痛综合征,(十)坐骨神经痛(Sciaticaneuralgia),由L4S3神经根组成全身最长最粗的神经经臀分布于整个下肢,坐骨神经,71,继发性坐骨神经痛-坐骨神经通路病变&器官压迫,根据病因分为,原发性坐骨神经痛(坐骨神经炎)原因不明可因牙齿鼻窦扁桃体感染经血流侵犯周围神经间质性神经炎,分类,72,多见,多为椎管内&脊椎病变最常见:腰椎间盘脱出其他腰椎肥大性脊柱炎腰骶硬脊膜神经根炎脊柱结核椎管狭窄血管畸形腰骶段椎管内肿瘤&蛛网膜炎,根据病变部位分为,根性坐骨神经痛,分类,73,以及腰大肌脓肿盆腔肿瘤子宫附件炎妊娠子宫压迫臀肌注射不当臀部外伤&感染,干性坐骨神经痛,腰骶丛&神经干邻近病变骶髂关节炎结核半脱位,分类,根据病变部位分为,74,患者常取减痛姿势患肢微屈&健侧卧位仰卧起立时弯曲病侧膝关节坐时健侧臀部先着力站立时脊柱向患侧凸,1.青壮年常见沿坐骨神经(股后部小腿后外侧足外侧)放射性疼痛,多单侧性呈持续钝痛&烧灼样痛阵发性加剧,夜间加重行走活动牵拉可诱发&加重,临床表现,75,常伴麻木&感觉异常运动功能缺损取决于受累神经根L5神经根足&趾背屈无力S1神经根足跖屈无力&踝反射减弱,2.急性腰椎间盘突出常累及背部&腿部神经根(L5或S1)分布区疼痛,脊柱运动受限&背部局限压痛脊旁肌痉挛&Lasegue征中央型腰椎间盘突出双侧症状体征&括约肌障碍,临床表现,76,患侧臀肌松弛小腿萎缩小腿&足背外侧感觉减退踝反射减弱&消失颈静脉压迫试验-可加剧下肢疼痛,直腿抬高试验引发坐骨神经牵引痛(Lasegue征)80o&90o为(+)-腘旁肌反射性痉挛,3.沿坐骨神经压痛-L4,L5棘突旁臀点股后点腓点腓肠肌点踝点干性坐骨神经痛压痛点-臀部以下坐骨神经,体征,临床表现,77,腰椎间盘突出症状体征可突然&隐袭发生或者发生在外伤后,1.诊断,根据疼痛分布放射径路压痛点疼痛加剧&减轻诱因Lasegue征踝反射减弱小腿&足背外侧感觉,须注意区分根性&干性,诊断&鉴别诊断,78,髋关节炎下背部臀部下肢疼痛无放射痛肌力踝反射&感觉障碍,2.鉴别诊断,腰肌劳损臀部纤维组织炎髋关节炎,诊断&鉴别诊断,79,疼痛扑热息痛+可待因30mg,34次/d,p.o非甾体类镇痛药(异丁苯乙酸萘普生)肌痉挛安定510mg,3次/d,p.o环苯扎林(cyclobenzaprine)10mg,3次/d,p.o,腰椎间盘脱出急性期卧硬板床休息12周,常使症状稳定,1.病因治疗,2.对症治疗,治疗,80,配合针灸&理疗疗效不佳-骨盆牵引&泼尼松龙硬脊膜外注射手术治疗-无效&慢性复发病例,3.严重病例,地塞米松1015mg/d,i.v滴注,710d泼尼松10mg,34次/d,p.o,1014d一疗程1%2%普鲁卡因+泼尼松龙各1ml椎旁封闭,治疗,81,二、多发性神经病,82,以往称末梢神经炎,二、多发性神经病(Polyneuropathy,PN),四肢远端对称性感觉障碍下运动神经元瘫&自主神经功能障碍的临床综合征,概念,83,(1)远端轴索病(distalaxonopathies),病因-全身性药物化学品有机磷重金属白喉毒素中毒营养缺乏(慢性酒精中毒代谢障碍性疾病),根据神经受损部位分为,最常见和典型,常自远端开始,逐渐向近端发展,病因,84,Guillain-Barr综合征慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病白喉某些副肿瘤&副蛋白血症各种遗传病,如:异染性脑白质营养不良Krabbe病遗传性运动感觉神经病1型&3型(CMT1&CMT3),(2)髓鞘病(myelinopathies),病因,根据神经受损部位分为,85,主要损害脊髓前角细胞&后根神经节细胞遗传性运动感觉神经病2型(CMT2)维生素B6诱发神经病某些副肿瘤综合征,(3)神经元病(neuronopathies),病因,根据神经受损部位分为,86,轴索变性&节段性脱髓鞘周围神经远端明显轴索变性由远端向近端发展(逆死性神经病),病理,87,1.PN可在任何年龄发病,表现因病因而异呈急性亚急性慢性经过多数经数周数月进展病程由肢体远端向近端发展(缓解由近端向远端)可见复发病例,临床表现,88,2.PN共同特点:肢体远端对称性感觉运动自主神经障碍,疼痛是小纤维受损神经病显著特点(如糖尿病酒精中毒卟啉病等)艾滋病遗传性感觉神经病副肿瘤性感觉神经病嵌压性神经病特发性臂丛神经病,(1)各种感觉缺失呈手套袜子形分布可伴感觉异常感觉过度疼痛等刺激症状,遗传性感觉神经病淀粉样神经病可见分离性感觉缺失,临床表现,89,(2)肢体远端下运动神经元瘫严重病例伴肌萎缩&肌束震颤四肢腱反射减弱&消失远端精细运动功能差下肢胫前肌腓骨肌,上肢骨间肌蚓状肌鱼际肌萎缩手足下垂&跨阈步态晚期肌挛缩出现畸形,临床表现,90,(3)自主神经障碍体位性低血压肢冷多汗&无汗指(趾)甲松脆皮肤菲薄干燥&脱屑竖毛障碍传入神经病变无张力性膀胱阳痿&腹泻等,见于Guillain-Barr综合征糖尿病肾功能衰竭卟啉病淀粉样变性等神经病,临床表现,91,神经活检可确定病变性质&程度,NCV测定鉴别轴索&脱髓鞘病变轴索病变-波幅降低脱髓鞘病变-NCV减慢,CSF正常&蛋白含量轻度,辅助检查,92,NCV测定可早期诊断亚临床病例鉴别轴索&脱髓鞘病变纯感觉&纯运动性轴索性多发性神经病提示为神经元病,末梢型感觉障碍下运动神经元性瘫自主神经障碍,依据临床特点,诊断,93,病因诊断是治疗的依据根据病史病程特殊症状实验室检查综合判定,诊断,94,常见于呋喃类感觉运动自主神经受损,疼痛明显异烟肼双下肢远端感觉异常&减退(合用V.B6可预防),病因诊断,(1)药物性PN,诊断,95,重金属&化学品中毒常群体发病砷中毒可检测尿头发指甲砷含量,(2)中毒性PN,诊断,病因诊断,96,感觉运动自主神经&混合性(最多见),感觉障碍重损害小感觉神经纤维疼痛(夜间尤甚)损害大感觉纤维感觉性共济共调(可发生无痛性溃疡&神经源性骨关节病),(3)糖尿病性PN,诊断,病因诊断,97,初期感觉障碍,下肢出现早&严重透析后好转,(4)尿毒症性PN,典型症状与远端性轴索病相同,诊断,病因诊断,98,见于慢性酒精中毒慢性胃肠道疾病妊娠&手术后,(5)营养缺乏性PN,诊断,病因诊断,99,局部压迫&浸润周围神经副肿瘤综合征可见多发性神经病POEMS综合征(PN脏器肿大内分泌病变M蛋白皮肤损害),(6)恶性肿瘤PN,诊断,病因诊断,100,病因诊断,Guillain-Barr综合征疫苗接种后PN白喉性PN(病后812w,感觉运动性,数d&数w恢复)麻风性PN(发病缓慢,可触及周围神经增粗),(7)感染后PN,诊断,101,病因诊断,起病隐袭慢性进展有家族史,(8)遗传性PN,诊断,102,药物性-立即停药急性中毒:大量补液利尿通便,排出毒物砷中毒:二硫基丙醇(BAL)3mg/kg,i.m,q46h,23d后改为2次/d,连用10d铅中毒二巯丁二酸钠1g/d+5%Glucose500ml,i.v,滴注一疗程57d,23疗程&依地酸钙钠1g/d+5%Glucose500ml,i.v,滴注一疗程34d,34疗程,1.病因治疗,重金属&化学品中毒-立即脱离中毒环境,治疗,103,麻风性-砜类药肿瘤-手术切除胶原病(SLE硬皮病RA),血清注射&疫苗接种后神经病-皮质类固醇,1.病因治疗,营养缺乏&代谢障碍性PN治疗原发病糖尿病-控制血糖尿毒症-血液透析&肾移植粘液性水肿性-甲状腺素,治疗,104,重症-加强护理四肢瘫-定时翻身,保持肢体功能位手足下垂-夹板&支架,以防瘫肢挛缩&畸形,2.对症治疗,急性期卧床维生素B1缺乏&白喉性PN累及心肌-大剂量维生素B族神经生长因子疼痛-止痛剂卡马西平苯妥英,恢复期-针灸理疗&康复治疗,治疗,105,三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,106,急性&亚急性特发性多发性神经病可能与感染有关&免疫机制参与,Guillain-Barr综合征(GBS),概念,三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,107,我国青壮年&儿童多见有地区&季节流行趋势,GBS年发病率0.61.9/10万,男性略多欧美国家双峰发病年龄(1625&4560岁),流行病学,108,与空肠弯曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有关CJ-革兰阴性微需氧弯曲菌GBS常见血清型:2,4,19型,我国常见Penner19型CJ感染潜伏期2472h水样便脓血便(高峰期2448h),1周恢复常腹泻停止后发生GBS,GBS确切病因不清,可能与巨细胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原体乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有关,病因&发病机制,109,病原体某些组分与周围神经组分相似机体免疫系统发生错误识别产生自身免疫性T细胞和自身Ab对周围神经免疫应答脱髓鞘,分子模拟(molecularmimicry)机制,病因&发病机制,110,神经根神经节&周围神经节段性脱髓鞘小血管周围淋巴细胞&巨噬细胞炎性反应严重者累及轴索,病因&发病机制,病理,111,病前14周多有胃肠道呼吸道感染&疫苗接种史急性&亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫,自双下肢开始,近端较重数日2周达高峰危重者12d完全性四肢瘫,呼吸肌&吞咽肌麻痹,危及生命,1.四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹,临床表现,112,数d内对称性瘫自下肢上肢,腱反射减低&消失,可累及脑神经,Landry上升性麻痹,临床表现,1.四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹,113,感觉异常(烧灼麻木刺痛不适感)感觉缺失较少见(手套袜子形分布)振动觉&关节运动觉通常保存神经根刺激征-少数病例出现Kernig征Lasegue征,2.肢体感觉障碍,临床表现,114,常见双侧面瘫其次是球麻痹可为首发症状,3.脑神经麻痹,临床表现,115,窦性心动过速&心律失常体位性低血压&高血压出汗增多&皮肤潮红手足肿胀&营养障碍肺功能受损暂时性尿潴留麻痹型肠梗阻,4.自主神经紊乱症状,临床表现,116,特点(纯运动型)病情重,多有呼吸肌受累2448h迅速出现四肢瘫肌萎缩出现早病残率高,预后差,(1)急性运动轴索型神经病(AMAN),5.GBS变异型,临床表现,117,发病与AMAN相似病情更严重,预后差,(2)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN),5.GBS变异型,临床表现,118,包括:全自主神经功能不全复发型GBS(极少),眼外肌麻痹共济失调腱反射消失三联征,(3)Fisher综合征,5.GBS变异型,(4)不能分类的GBS,临床表现,119,本病特征性表现(病后23w)PrC数正常少数病例CSF细胞数(2030)106/L,CSF蛋白细胞分离,辅助检查,120,严重病例可见窦性心动过速&T波改变QRS波电压增高(自主神经功能异常所致),2.ECG异常,辅助检查,121,脱髓鞘病变运动&感觉NCV减慢-失神经&轴索变性早期仅见F波H反射延迟&消失(F波异常代表神经近端&神经根损害,有助于诊断节段性病变-应检查多根神经),3.电生理检查,轴索损害远端波幅减低,辅助检查,122,可见脱髓鞘&炎性细胞浸润,4.腓肠神经活检,辅助检查,123,病前14周感染史急性&亚急性起病四肢对称性下运动神经元瘫末梢型感觉障碍&脑神经受累CSF蛋白细胞分离早期F波&H反射延迟,1.诊断,诊断&鉴别诊断,124,(1)低血钾型周期性瘫痪,2.鉴别诊断,表6-2GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别,诊断&鉴别诊断,125,2.鉴别诊断,病后3周可见CSF细胞蛋白分离,注意鉴别,(2)脊髓灰质炎,发热数日后,体温未完全恢复正常时出现瘫痪常累及一侧下肢无感觉障碍&脑神经受累,诊断&鉴别诊断,126,2.鉴别诊断,神经体征不固定腱反射活跃精神诱因等,(3)功能性瘫痪,诊断&鉴别诊断,127,禁忌证:严重感染心律失常心功能不全凝血系统疾病,1.病因治疗,(1)血浆交换(plasmaexchange,PE),每次交换血浆量按40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算用5%白蛋白复原血容量轻中重度病人分别做2次/w,4次/w,6次/w,需在有特殊设备的医疗中心进行,治疗,128,禁忌证-先天性IgA缺乏(可致敏)副作用-发热面红(减慢输液速度),(2)免疫球蛋白静脉滴注(intravenousimmunoglobulin,IVIG),成人剂量0.4g/(kgd),连用5d,尽早应用,IVIG&PE是AIDP的一线治疗,治疗,1.病因治疗,129,无条件用IVIG&PE,可试用甲基泼尼松龙500mg/d,i.v滴注,连用57d地塞米松10mg/d,i.v滴注,一疗程710