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文档简介

系统性血管炎,从韦格纳肉芽肿更名说起,FriedrichWegener,1930,尸检发现:具有肉芽肿性坏死性炎症及坏死性肾小球肾炎:韦格纳肉芽肿,肉芽肿,necrosis,激活的多形核细胞集聚,包括巨噬细胞(可融合形成巨细胞)。肉芽肿形成提示病变的慢性化。,NewEnglJMed.2005;352:392ArthritisRheum.2008;58:834.,同时具有炎症和肉芽肿,不同于MPA,Lung,CrescenticGN,早期阶段以中性粒细胞浸润、坏死为突出表现的微脓肿形成之后多核巨细胞浸润形成非典型肉芽肿性炎症上述两种改变不是绝对的,主要病理特征:,FriedrichWegener,19071990,德国纳粹党的早期成员,2007年:美国胸科医师学会委员会投票一致同意收回授予韦格纳的临床大师奖,并建议更名2009年:CHEST发表专文提出用“坏死性肉芽肿性血管炎(NGV)”的新命名取代WG,但未获广泛认同,2011年:,ACREULARASN(AmericanSocietyofNephrology)上述三个学术机构的风湿病、肾病和病理专家建议:将荣誉性命名的疾病逐渐改成基于疾病特点或疾病病因的命名。,ATalar-Williamsetal.AnnInternMed96,CTX治疗后发生持续停经的比例,short-CY:CYC(0.5to1.0g/m2)/月,7次long-CY:CYC(0.5to1.0g/m2)/1-3个月,15-24次short-CY组,停止CY后,3名患者在1年内恢复月经,AnnInternMed1993;119:366-9,26岁之前接受CTX治疗女性,发生卵巢早衰可能性低于年长者,CTX治疗AAV非常有效,但由于其副作用,长期使用应该避免!替代CTX长期使用的药物或方法?,EUVAS:欧洲血管炎研究小组,如何使用CTX副作用更少?有无替代CTX的药物?有无更好的治疗策略?,CTX:连续口服还是冲击治疗好?,Harper,L,etal.ClinExpImmunol2011;164(s):56.deGrootKetal.AnnInternMed.2009;150:670-80.,AAV:149例,随访平均4.3年两组18个月时缓解率无差别但是,CYCLOPS研究,两组缓解率无差异,起效速度相差无几,AnnInternMed.2009;150:670-680.,CYCLOPS研究:,口服复发率更低死亡率、ESRD和副作用无差别PR3ANCA+者更易复发,Harper,L,etal.ClinExpImmunol2011;164(s):56,CTX:限制疗程可以吗(3-4个月内)?,Jayneetal.forEUVAS.NEJM.349;36.2003-AZAPagnouxCetal.forFVSG.NEJM.2008;359:2790.AZAvs.MTX.Hiemstraetal.forEUVAS.JAMA.2010;304:2381.MMFvs.AZA,下楼梯治疗(Step-downtherapy),从CTX到AZA、MTX或MMF诱导(CTX),维持(AZA、MTX或MMF),Cyclophosphamide,Azathioprine,Monthsafterstudyentry,Proportionofsurvivingpatientswithoutrelapse,3,6,9,12,15,18,0,0.6,0.7,0.8,0.9,1.0,Jayneetal.fortheEuropeanVasculitisStudyGroup.NEJM.349;36.2003,Aza1.5mg/kg/d,prednisolone7.5mg/d,*CYC2mg/kg/d+pred1mg/kg/d.,(84.5%),(86.3%),155例WG(61%)MPA(39%),PagnouxCetal.forFrenchVasculitisStudyGp.NEJM.2008;359:2790-2803.,Hiemstraetal.forEUVAS.JAMA.2010;304:2381.MMFvs.AZA,AAV必须用CTX诱导缓解吗?,deGrootetal.fortheEuropeanVasculitisStudyGroup(EUVAS).A36.2003,Azathioprinevs.MTXformaintenanceofremissionPagnouxCetal.forFrenchVasculitisStudyGp.NEJM.2008;359:2790-2803.,73%relapsesoccurredafterMTXorAzawasdiscontinued.MMFvs.AZA.HiemstraforEUVAS.JAMA.2010;304:2381.MostrelapsesfolloweddosereductionsofMMFandAZA,AAV维持期治疗的药物,/viewarticle/772174,诱导缓解巩固维持(长期)标准治疗(SOC),系统性血管炎的现代治疗策略,尽可能减少CTX的使用,但:黄种人的耐受好,CTX应更宽松和更长期的使用,AAV的治疗(EUVAS):,RevNephrol,2009,5(5):278286.,激素:服强的松/强的松龙1mg/(kg.d),3个月内渐减到15mg/d以下,EUVAS=欧洲血管炎研究小组,EUVAS关于ANCA相关血管炎分类,LEF治疗难治性TA:,15例激素(100%)、MTX(100%)、AZA(30%)、CyA(30%)、MMF(25%)和TNFa(7%)拮抗者LEF20mg/d,15例中12例显效,CurrOpinRheumatol.2013;25(1):3-9,ANCA相关性小血管炎:,LEF2030mg/d可以替代硫唑嘌呤或甲氨蝶呤,适用于前二者疗效不佳或不能耐受的维持期ANCA相关性血管炎患者。,系统性血管炎(SV)的重新命名SV的治疗策略变化:诱导缓解,巩固维持生物制剂的使用,传统的生物疗法:,IvIg血浆置换和免疫吸附抗胸腺免疫球蛋白(ATG),重症AAV(PEXIVAS研究):,血浆置换:3次/周,持续3周提高生成率,改善肾功能,依那西普治疗WG:无效,EtanerceptplusstandardtherapyforWegenersgranulomatosis.WegenersGranulomatosisEtanerceptTrial(WGET)ResearchGroup.NEnglJMed,2005,352:351-361,英夫利昔治疗难治性AAV:部分有效,2=尝试性推荐,Ramos-CasalsM,etal.Medicine(Baltimore),2008,87(6):345-64,感染发生率高,治疗时间和随访时间短,NewHorizonsforTreatmentofANCA-associatedVasculitidesTimetoOustCyclophosphamideandOptforRituximab?,Rheumatology.2012;51(4):583-584.,CD20单抗治疗AAV:最有希望,RITUXVAS研究,RAVE研究,2011年4月,FDA批准Rituximab用于GPA(WG)和MPA的治疗,维持缓解的可能性,自完全缓解至复发的天数,不同治疗组完全缓解的时间CR的定义:BVAS/WG=0,泼尼松=0,P=0.7,CYC-AZA(N=70),RTX(N=76),SpecksU.andStoneJH.RAVE研究组.,在初始方案治疗后的任何时候完全缓解率:利妥昔单抗77%CTX/AZA71%,但第18个月的总体缓解率仅36%,RTX治疗AAV:,获得完全缓解或部分缓解的患者:90%表现为难治性血管炎;仅58%表现为肉芽肿。不同病变有效率不同:肺部病变:83.4%反应率,其中16.7%患者达到CR眶周肿块:44.4%反应率,其中无患者达到CR硬脑膜炎:50.0%反应率,其中8.3%患者达到CR,Nat.Rev.Rheumatol.8,7476(2012),如何使用RTX:,Non-protocolizedre-treatment2002-2006375mg/m2x4or1gx2Re-treatmentbasedonclinicalrelapseProtocolizedre-treatment2006-2010Immunosuppressiveagentsotherthansteroidswithdrawnattime0andsteroidstapered,Time(months),06121824,Rituximab(1g),IL-6单抗:难治性GCA,IL-6单抗:难治性TA,Diseaseactivity(BVAS),8

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