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造血系统总论营养性贫血过敏性紫癜,2007-11-12,.,2,3,造血系统总论,正常造血及血象特点HematopoiesisandHemogram贫血概述Anemia,PartOne,4,正常小儿造血特点,胚胎期造血,5,生后造血,骨髓造血(medullaryhematopoiesis)红骨髓婴幼儿期黄骨髓57y后潜在造血功能髓外造血(extramedullaryhematopoiesis)婴幼儿“急救箱”应激感染溶血性贫血体征肝脾淋巴结肿大外周血象有核红细胞幼稚粒细胞,6,正常小儿血象特点,血容量多新生儿10%儿童8%10%成人6%8%血细胞WBC两次交叉，七岁同成人RBC和Hb量变“质”变BPC基本同成人,7,正常小儿血象特点,WBC数量变化,初生1周婴儿期8x109/L),8,正常小儿血象特点,WBC分类变化四六两交叉七岁同成人,9,正常小儿血象特点,RBC和Hb的量变,出生10d23m12y(age),654321,(180)(150)(120)(90)(60)(30),HbRBC,10,正常小儿血象特点,胚胎期胎儿期出生时1y2y成人,Hb种类变化,11,正常小儿血象特点,出生时偏低正常:100300(x109/L),BPC变化基本同成人,12,贫血概述(Anemiaoutline),定义外周血中单位容积内RBC或Hb低于正常标准(g/L)6m(WHO)6m6y110614y120海拔1000mHb4%,13,分度(60、90、120)(30、60、90)Hb(g/L)RBC(1012/L)新生儿小儿小儿轻度12014590110/12034中度90119608923重度6089305912极重60301,14,生理性贫血(PhysiologicalAnemia),定义特指生后23月且无病理性因素存在时,RBC323238巨幼细胞性贫血正细胞性809428323238再生障碍性贫血单纯小细胞80283238肾性贫血小细胞低色素802832缺铁性贫血,20,贫血共同临床特征,一般表现造血器官反应,皮肤粘膜苍白易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓,肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、幼稚粒细胞,21,非造血系统症状呼吸循环系统HRRR心脏扩大充血性心衰消化系统：食欲不振、恶心、腹胀神经系统：注意力不集中、情绪激动,贫血共同临床特征,22,常用贫血实验室检查步骤,23,贫血诊断(三部曲),外周血象,病史,体格检查,有无贫血及程度,RBC形态Ret计数WBC+BPC,大致原因,24,A.遗传性球形细胞增多症,B.地中海贫血,C.椭圆形细胞增多症,D.口形细胞增多症,25,贫血诊断(三部曲),外周血象,病史,体格检查,有无贫血及程度,RBC形态Ret计数WBC+BPC,大致原因,26,营养性,溶血性,失血性,造血性,确定诊断,大致原因,脆性、酶学Hb分析,喂养史、生化治疗反应,部位、凝血,骨髓涂片,地中海贫血G-6-PD,缺铁性贫血巨幼细胞贫血,失血性贫血,再生障碍性贫血白血病,27,常见贫血症状鉴别,营养性贫血缺铁性、巨幼细胞性贫血溶血性贫血新生儿溶血病、地中海贫血再生不良性贫血再生障碍性贫血,贫血喂养史生化检查治疗反应,贫血黄疸肝脾肿大网织红细胞,三系网织红细胞降低无肝脾肿大,28,贫血治疗原则,祛除病因关键一般治疗药物治疗针对病因输血指征与输注速度造血干细胞移植治疗并发症,29,总论小结,造血特点：胚胎期、生后造血血象特点：两次交叉、生理性贫血、Hb种类病因分类：三大类贫血程度及基本临床特征贫血诊断三部曲,30,营养性贫血,营养性缺铁性贫血NutritionalIronDeficiencyAnemia营养性巨幼细胞贫血NutritionalMegaloblasticAnemia,PartTwo,31,营养性缺铁性贫血NutritionalIronDeficiencyAnemia(NIDA),32,定义由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引起的一种小细胞低色素贫血，其血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效,33,铁代谢,铁含量及分布新生儿高于成人Hb储存铁肌红蛋白酶65%30%5%1%2.来源外源性铁：食物量少(11.5mg/d)内源性铁：衰老RBC释放大部分,34,铁代谢,3.吸收转运吸收12指肠及空肠上部肠黏膜细胞调节作用动物性食物优于植物性,母乳优于牛乳VtC、果酸促进铁吸收,35,铁代谢,3.吸收转运转运transferrin(Tf)与TfR血清铁(serumiron,SI)总铁结合力(totalironbindingcapacity,TIBC)转铁蛋白饱和度(transferinsaturation,TS),36,铁代谢,4.储存与利用储存方式铁蛋白含铁血黄素利用Fe2+Fe3+TfR造血组织5.需要量婴幼儿1mg/kg.d早产儿2mg/kg.d儿童铁摄入吸收障碍搭配不合理/慢性腹泻/反复感染丢失过多长期慢性失血0.5mg/ml(牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室),38,发病机制,缺铁对血液系统影响,铁,原卟啉,血红素,珠蛋白,Hb,细胞分裂增殖,RBC数量,小细胞低色素贫血,39,发病机制,缺铁对非造血系统影响肌红蛋白合成含铁酶活性,体力神经系统消化道免疫力,40,铁缺乏演变过程,红细胞生成缺铁期（IDE）,缺铁性贫血期（IDA）,铁减少期（ID）,储存铁:SF骨髓外铁肠道铁吸收储存铁:SFSITSTIBCFEPHb正常临床贫血,亚临床型,41,临床表现,婴幼儿，起病缓慢血液系统症状贫血一般表现：苍白、疲乏、头晕髓外造血：肝脾淋巴结肿大,42,3.非造血系统症状,消化系统,神经系统,心血管系统,免疫运动系统,43,实验室检查,外周血象小细胞低色素RBC大小不等，以小为主，中央淡染区扩大MCV、MCH、MCHCWBC、BPC多正常,44,A.正常外周血象,B.ID期,C.IDE期,D.轻度IDA期,E.中度IDA期,F.重度IDA期,45,实验室检查,2.骨髓象增生活跃，胞浆发育落后于胞核粒系、巨核系正常胞外铁减少、胞内铁粒细胞数女孩,春秋两季皮肤紫癜与鉴别诊断内脏病变与疾病预后,73,病因与发病机制,诱发因素食物过敏、虫咬、寒冷、药物过敏、预防接种感染HSP免疫异常B细胞多克隆活化血IgA血IgE遗传机制IL-1R拮抗剂等位基因高表达HLA-DW35遗传标志和补体C2缺乏者,74,临床特点（四大症状不同组合）,皮肤紫癜必有体征下肢及臀部对称性分布紫红色荨麻疹+各型斑丘疹（压之退色，高出皮面）红斑中心出血棕褐色（压不退色，融合成片）分批出现，新旧并存，伴神经血管性水肿,75,76,临床特点（四大症状不同组合）,关节肿痛1/22/3单发/多发，游走性累及大关节(膝、踝关节),常伴活动障碍不留畸形，疾病活动时复发,77,临床特点（四大症状不同组合）,胃肠道症状约2/3脐周或下腹部疼痛，呕吐肉眼血便或大便隐血易误诊为急腹症,78,临床特点（四大症状不同组合）,肾脏症状1/22/3紫癜性肾炎紫癜后24周发现尿异常，多可满意恢复重症患儿出现大量蛋白尿、氮质血症、高血压，极少数死于尿毒症,79,临床分型,单纯皮肤型关节型腹型肾型混合型,80,诊断,临床特点典型皮肤紫癜+腹痛/便血/关节肿痛/肾损害辅助检查无特异性血常规、出凝血时间、骨髓象正常重症病例高凝状态尿常规异常血IgAIgE,81,鉴别诊断,ITP出血性皮疹，无神经血管性水肿BPC，骨髓成熟巨核细胞急腹症阑尾炎/肠套叠/美克尔憩室寻找典型皮肤紫癜，关节/腹部/肾脏综合表现,82,鉴别诊断,感染性疾病败血症/脑膜炎双球菌感染/亚急性细菌性心内膜炎中毒症状重,