淋巴管疾病25年临床研究回顾与展望ppt课件.ppt

淋巴管疾病25年临床研究回顾与展望,1,.,一、前言,学科细化、专业化淋巴外科研究领域淋巴管疾病淋巴管疾病：很少为人提及，但某些疾病，成为近年热点：比如LAM小肠淋巴管扩张症等不同部位的淋巴管疾病，分布在不同专科，几乎处于被漠视状态。淋巴管疾病家系：不清晰淋巴外科：是什么？干什么？如何做？,2,一）现代医学与分科现状,按系统分类、分专业：神经系统-神经内科、神经外科循环系统-心内科、心外科、血管外科呼吸系统-呼吸内科、胸外科运动系统-骨科消化系统-消化内科、普通外科泌尿生殖系统-肾内科、泌尿外科、妇产科内分泌系统-内分泌科血液系统-血液病淋巴系统-淋巴结-血液科、普外科淋巴管-？按病变部位分类：手外科、乳腺外科、肛肠科新学科的形成：显微外科、血管外科、腔镜/微创外科发展趋势：细精专,3,.,二）淋巴水肿Charles手术100周年,1912年Charles报告了病变组织切除治疗重症淋巴水肿Charles手术：淋巴水肿治疗的里程碑Charles手术方式：小腿与足部的病变结构切除反取皮植皮意义：淋巴水肿手术治疗的开端发展：淋巴回路重建,4,二、临床研究回顾,专业研究淋巴管疾病的诊断与治疗，主要进步表现在：1、淋巴管疾病谱的探讨2、完善诊断手段3、开拓治疗技术,5,三、淋巴管疾病谱一）临床分类,（一）淋巴水肿发生在下肢、上肢、颜面、外生殖器等淋巴管系感染原发性淋巴水肿；继发性淋巴水肿；与肿瘤相关的淋巴水肿首发临床表现为淋巴管疾病的肿瘤的诊断与处理淋巴管瘤淋巴管肉瘤淋巴水肿淋巴管瘘包括原发性、创伤性等,6,（二）乳糜回流障碍乳糜性胸水；乳糜性腹水；下肢乳糜反流性淋巴水肿；外生殖器乳糜瘘；小肠淋巴管扩张症；乳糜尿；乳糜性心包积液；乳糜性囊肿；乳糜痰淋巴管肌瘤病；多部位乳糜病变；复合型乳糜反流,返回,返回,7,（三）其他淋巴、血管混合病变手术后淋巴管瘘颈、胸、腹多浆膜腔积液K-T综合症淋巴管瘤病特殊类型的肢体肿胀Gorham-综合症,8,1、原发性淋巴水肿Lymphedemainchildren(1),9,Lymphedemainchildren(2),10,Lymphedemainchildren(3),11,12,疣状增生,verruca,13,2、乳癌术后上肢淋巴水肿,乳腺癌女性肿瘤NO1.全球138万/年新发乳癌中国近30万/年。全世界乳癌术后淋巴水肿患者2000万-中国即有四百万。国人乳癌年发病率：30-60/10万？2008年：上海62.5/10万，北京54/10万，台湾52.8/10万国人乳癌年发病率增速：3-4/10万欧美日：乳癌术后淋巴水肿发生率约为10%-60%国人乳癌术后淋巴水肿需外科治疗病人每年新增至少三万人。乳癌术后淋巴水肿未得到理想治疗：来自临床医师悲观的态度。,14,乳癌术后淋巴水肿,15,Upperlimblymphoedemainadults,Secondlymphoedemaafteroperationandradiationofmammarycancer,16,3、下肢继发性淋巴水肿,主要发生在盆腔、腹股沟手术后由于女性肿瘤的高发，女性多见,17,18,重症淋巴水肿、象皮肿,Rubberlikelymphoedema,19,4、外生殖器淋巴性水肿Externalgenitalialymphedema,20,.,5、淋巴管肉瘤：,21,6、淋巴外科常见淋巴管瘘,体表淋巴管瘘：原发淋巴管瘘腹股沟手术乳癌术后的淋巴管瘘颈部（甲状腺）手术后胸导管及属支（颈干、支气管纵膈干等）瘘胸、腹腔淋巴管瘘：胸外科手术后：心外科手术后胆道手术后：肝硬化后：合并肝硬化坏死型胰腺炎后：盆腔根治性手术后：肝移植后：乳糜痰乳糜淋巴管支气管瘘乳糜性心包积液乳糜尿乳糜淋巴管肾盂瘘：乳糜子宫阴道瘘：小肠淋巴管扩张症乳糜淋巴管小肠内瘘：,22,Lymphticfistula,subcutaneouslymphangiectasis,Lymphticfistula,23,Lymphticfistula,24,7、淋巴管系的感染,25,26,TwoYearsPost-operation,Pre-operation,下肢乳糜反流感染淋巴管引流,27,请关注淋巴水肿肢体的感染！,肢体淋巴水肿的感染，发生在已经堵塞的淋巴管路中，容易就迁延不愈，淋巴管结构将严重受损肢体淋巴水肿的反复感染，是肿胀加重的重要因素轻度感染，表现隐匿：红点、红斑、皮温升高、肿胀短期加重甚至发热，部分患者表现感冒症状，有症状期可以很短诊断以临床依据为主，切勿以实验室检查来否定感染的存在抗感染治疗：积极、静脉用、量大、时间（714天），选用青霉素类或二代头孢，对于迁延性感染，可后续口服抗生素,28,8、特殊类型的肢体肿胀,29,30,返回,31,乳糜液形态,32,9、乳糜反流,Chyle,33,1.chylousascites2.chylousasciteswithlowerextremitylymphedema3.chylousasciteswithchylothorax,2,1,3,10、乳糜性腹水,34,11、下肢乳糜返流性淋巴水肿,35,申，岁云南患者。左大腿多发小囊肿，在当地以淋巴管瘤作局部切除植皮后发生淋巴管瘘，切除面多处漏液，最大量1000ml/日。反复植皮不愈。漏液分析：乳糜试验+。,诊断：乳糜返流性淋巴水肿，乳糜瘘,涉及腹股沟区域淋巴管病变，应明确病变范围，是否含有乳糜成分，慎重手术,36,37,12、乳糜子宫阴道瘘,38,.,39,.,13、会阴乳糜返流,40,lymphaticdilatationandchylouscystinintestinalwall,14、小肠淋巴管扩张症,41,15、乳糜痰,返回,42,16、腹腔手术后淋巴管瘘女，35岁，肝硬化，胆总管探查术后腹腔淋巴/乳糜瘘，每日量3000-6000ml,43,RightlowerextremityandlabiaarechylousrefluxChylousascitesandchylothoraxPelvicabnormalitiesLeftpelvicretroperitoneallymphatichypoplasiaThecontrastenteredintothefemoralhead,chylousascitesandBilateralchylothorax,Rightlowerextremityandlabiaarechylousreflux,contrast,Femorralhead,drainagetube,17、复合型乳糜反流,44,18、乳糜性心包积液,45,19、乳糜尿,46,20、LAM涉及淋巴管系病变,上海复旦大学附属中山医院国内文献综述：乳糜胸(28例，32)、乳糜腹(4例，4)。23例(2342，55)发现腹部异常表现。国外报告：腹部76合并病变类型：乳糜腹水多部位乳糜囊肿纵膈占位腹腔肿物与压迫症状肾血管肌脂瘤与乳糜尿子宫阴道乳糜瘘下肢淋巴水肿淋巴回路梗阻：胸导管出口梗阻,47,48,49,21、淋巴管瘤,50,51,左髂总动脉瘤，股腘动脉扩张左下肢股浅静脉发育不全左下肢乳糜返流性淋巴水肿,22、混合型肢体肿胀,52,二）淋巴管疾病表述：,是发生在全身淋巴系统多部位、多种疾病类型、涉及多学科的疾病。淋巴管结构微细，淋巴水肿治疗困难。乳糜回流障碍，病情复杂，诊断困难，疗效差，是世界医学难题之一。淋巴管疾病的认知水平较低，其诊断治疗水平，低于其他系统的疾病。,53,.,三）、现状,在Charles手术100周年后的今天：中国有13亿人口众多的淋巴管疾病患者:国际淋巴学会估计，全世界淋巴水肿患者约有1亿4千万，据估计中国患淋巴水肿的总人数即有四百万，仅乳癌术后淋巴水肿需外科治疗病人每年新增近三万人患者分布在各临床科室。医疗机构目前尚不能提供系统、有效的诊断与治疗服务。不了解：实际上淋巴管疾病，均处于被忽视状态不治之症能治吗,根源：淋巴水肿认知水平低,54,四、淋巴外科新兴边缘学科,淋巴管疾病一个尚未被重视的医学领域1912年Charles报告了病变组织切除治疗重症淋巴水肿O,Brien1978年报告显微淋巴管静脉吻合术治疗淋巴水肿二十余年来，显微外科已是淋巴水肿治疗的重要研究方向国际淋巴学会前主席C.Campici教授首先提出显微淋巴外科概念淋巴管疾病的系统研究需要综合运用现代诊断技术淋巴管疾病的系统研究需要运用显微外科、普通外科、血管外科、整形外科等技术治疗淋巴外科把分布在全身各部的、就诊于各个临床学科的淋巴病变作为系统疾病进行系统研究，将极大提高人类对淋巴管疾病的认知水平,55,一）诊断技术,间接淋巴管造影乳糜液定性、定量分析手术显微镜下直接淋巴管造影及淋巴管系全程动态影像淋巴管增强CT（造影后CT）淋巴核素显像消化道蛋白丢失核素影像胶囊内镜术中内镜术中造影MRIB-us,56,二）治疗概述,1、保守治疗淋巴水肿保守治疗弹力套循环驱动治疗烘绑治疗感染的预防和控制乳糜回流障碍的保守治疗严格低脂饮食完全胃肠外营养淋巴管内介入治疗引流闭合化疗2、手术治疗,57,三）手术治疗理念,1、淋巴回流梗阻可能通过显微外科技术予以淋巴回流重建2、反流须阻断3、病变组织的手术治疗：可以减容、减重、减少淋巴生成,58,四）手术方法（1）,淋巴、乳糜回流重建肢体显微浅深淋巴管静脉吻合术肢体深淋巴管静脉吻合术（LVA）颈段胸导管颈外静脉LVA术胸段胸导管奇静脉吻合术腹膜后LVA术髂外淋巴管LVA术大隐静脉移植LVVA术Denver,s管置入，腹腔静脉腹水转流术腹部手术肠淋巴管扩张导致的蛋白丢失性肠病的开腹探查、病变肠管淋巴管切除术腹膜后淋巴管横断结扎区域切除术肾蒂淋巴管结扎术髂外淋巴管结扎术,59,手术方法（2）,整形外科手术重症淋巴水肿的病变组织切除整形Charles术、改良的Kondoleon术阴囊、阴唇整形术淋巴脂肪抽吸减容术淋巴脂肪抽吸减容术+切除整形胸导管结扎术胸膜腔粘连术淋巴外瘘、乳糜外瘘的手术治疗,60,淋巴管疾病的治疗融合了现代外科许多专业的治疗手段，包括：,普通外科显微外科整复外科血管外科心胸外科头颈外科泌尿外科儿科妇产科肠外营养,61,Directlymphography,Necklymphotictrunk,Extremity,Extremitylymphotic,62,Retroperitoneallymphatic-veinanastomosis,Inferiorvenacava,lymphatic,rightspermaticvein,anastomotic,63,retroperitonealshunting,ovarianvein,greatsaphenousveingraft,retroperitoneallymphatics,64,thoracicduct-exteriorjugularveinanastomosis,65,limblymphatic-veinanastomosis,66,67,68,手术：淋巴脂肪抽吸减容术,69,颜面淋巴水肿术前、术后,70,手术5、淋巴脂肪抽吸减容术+区域病变组织切除术,71,72,73,74,75,76,77,78,79,80,81,82,83,手术：淋巴管瘘：切除与转移皮瓣,乳癌术后13年，淋巴水肿淋巴管瘘13年,84,甲状腺癌术后胸导管损伤女，57岁，甲状腺癌术后第七天，转入第一天。2010年4月9日行直接淋巴管造影术，并急诊胸导管探查，胸导管损伤部切除，胸导管颈内静脉吻合术。,手术探查的四个理由：1.胸导管完全的损伤：2.术后第七天：随时间延长，手术难度会进一步增大3.患者营养状态恶化4.造影导管还保留在足背：对手术有重要的帮助,85,手术后乳糜胸男，19岁，继发性高血压。主动脉狭窄手术后左乳糜胸4周，经右胸胸导管结扎后仍乳糜胸3周,86,女，35岁，胆囊切除术后腹腔淋巴漏,每日漏出量40006000ml.直接淋巴管造影术诊断：1、胆囊切除术后腹腔淋巴漏2、肝硬化3、胸导管出口狭窄治疗：1、胸导管吻合，2、开腹探查，淋巴漏结扎,87,小肠淋巴管扩张症intestinallymphangiectasis,exploration,endoscopy,Lymphaticdisplay,enterectomy,LVA,Re-endoscopy,88,小肠淋巴管扩张症患儿术前、术后1.5年,89,钟世镇院士：淋巴学是对淋巴系统进行基础与临床研究的新兴的、交叉的边缘学科Compissi教授：随着淋巴学研究的不断深入，希望在将来的某一天能够发展出一门全新的临床学科-淋巴外科汪忠镐院士：血管淋巴管外科学，首