肾脏病ppt学习课件.ppt

泌尿系统疾病,肾小球疾病,1,.,肾脏解剖,2,肾小球组织结构,3,肾小球基底膜,4,急性肾小球肾炎,acuteglomerulo-nephritis(AGN),5,.,概念,定义：感染后免疫反应引起的急性弥漫性肾小球非化脓性炎性病变，以血尿为主，伴不同程度浮肿、蛋白尿、高血压或肾功能不全的急性肾小球疾患。又称急性肾炎综合征。其中多数与链球菌感染有关，称急性链球菌感染后肾炎(APSGN),6,急性链球菌感染后肾炎,Acutepost-streptococcalglomerulo-nephritis(APSGN),7,.,概述,定义A组溶血性链球菌感染所致免疫反应性肾小球疾病，以血尿、水肿、蛋白尿、高血压为特征。发病情况,8,病因,A组溶血性链球菌感染途径：上呼吸道感染皮肤感染,9,不同感染途径所致的APSGN的差异,感染途径呼吸道感染皮肤感染地区温带亚热带季节冬季多见夏秋季多见年龄常见于学龄儿童常见于学龄前儿童前驱期10天左右2-3周,平均20天ASO80%仅50%,10,APSGN发病机制,A族溶血性链球菌致肾炎株（Ag）,形成CIC/IC/自免/交叉,肾小球局部免疫炎症反应,毛细血管内增生,GBM完整性受损,GFR,水、钠排出,尿少,血容量静脉压,间质容量,循环负荷,水肿,高血压,血尿、蛋白尿、管型尿,循环充血,氮质血症,11,病理模型图,12,病理光镜图,13,病理电镜图,14,临床表现,前驱感染典型病例：血尿、蛋白尿、水肿、高血压、少尿。严重病例：严重循环充血、高血压脑病、急性肾功能不全非典型表现：无症状性急性肾炎、肾外症状性急性肾炎、以肾病综合征表现的急性肾炎,15,血尿,离心后尿沉渣RBC3/HPAddiscountRBC500,000,16,17,蛋白尿,正常尿蛋白100mg/m2.d（阴性）尿蛋白阳性：100mg/m2.d100mg/L150mg/d,医学全在线(),18,浮肿,最早出现和最常见的症状下行性非凹陷性,19,高血压,血压（mmHg）学龄前120/80学龄儿130/90,20,少尿与无尿,少尿：新生儿1ml/kg，婴幼儿200ml/m2.d，学龄前儿童300ml/m2.d，学龄儿童400ml/m2.d。无尿：新生儿0.5ml/kg，儿童50ml/m2.d。,21,严重循环充血,循环容量增加，静脉压增高所致起病后一周内早期诊断：呼吸心跳烦躁不安、胸闷。,22,高血压脑病,血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血管高度充血，而致脑水肿。表现为头痛、恶心、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷。血压140/90mmHg，并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断。,23,急性肾功能不全,氮质血症水、电解质紊乱代谢性酸中毒,医学全在线(),24,实验室检查,尿常规ASO：2-1-3C3：-2ESR,25,典型链感后肾炎诊断,链感史临床症状：水肿、血尿、蛋白尿、高血压实验室依据：ASO、C3（变化规律）,26,鉴别诊断,IgA肾病慢性肾炎急性发作特发性肾病综合征急进型肾炎VGN,27,治疗,休息饮食：盐、水、蛋白质对症治疗：利尿、降血压抗感染严重病例的处理,28,病程与预后,2周：临床症状改善4-8周：尿常规正常4-8月：Addis计数正常多数预后良好,医学全在线(),29,有何区别?,30,肾病综合征,nephroticsyndrome(NS),31,.,定义,一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点：大量蛋白尿；低白蛋白血症；高脂血症；明显水肿。,32,蛋白尿,蛋白尿大量蛋白尿：定性，定量1000mg/m2.d，50mg/Kg.d，uP/uCr3.5。,33,水肿,34,分类,原发性(Primary)占90%以上继发性(Secondary)先天性(Congenital),35,原发性肾病综合征,PrimaryNephroticSyndromePNS,医学全在线(),36,.,发病情况,性别：男女约2-4：1年龄：各年龄组3-5岁高发,37,病因,分子屏障,静电屏障,38,病理（模型）,39,病理（电镜）,40,发病机制,IgG补体抗凝血酶结合蛋白,41,临床表现,单纯性NS肾炎性NS：具有以下一项或多项:持续性血尿，两周内三次尿沉渣RBC10/HP；氮质血症，除外循环量不足；高血压，除外激素影响；持续性低补体血症。,42,两型比较,单纯型肾病肾炎型肾病发病机制静电屏障受损静电/分子屏障受损年龄1-6岁多7岁血尿*无常有高血压*无常有氮质血症*无或一过性持续性血清补体*正常部分降低病理多微小病变型多非微小病变型激素治疗敏感部分敏感/无效预后较好因病理而异,43,并发症,感染电解质紊乱与低血容量血栓形成急性肾衰竭肾小管功能障碍肾上腺危象,44,感染(infections),最常见病原：病毒常见，细菌中肺炎球菌多见部位：呼吸道泌尿道或皮肤腹膜,45,电解质紊乱,原因：禁盐大剂量利尿剂常见低K、Na、Ca,医学全在线(),46,高凝状态,原因：血液浓缩、高脂血症、凝血因子部位：肾静脉血栓常见，下腔静脉血栓、股动脉血栓形成,47,诊断,确诊肾病综合征（诊断标准）区别原发性NS或继发性NS鉴别单纯性与肾炎性NS,48,PNS与典型APSGN鉴别要点,PNS学龄前静电/分子屏障受损大量蛋白尿为主少见高血压大多补体正常多为微小病变型须用皮质激素治疗因病理类型而异,APSGN学龄期免疫复合物性炎症血尿为主常见高血压低补体血症毛细血管内增生性对症治疗大多预后好,49,治疗,一般治疗糖皮质激素治疗免疫抑制剂抗凝和溶栓疗法ACEI免疫调节剂,50,一般治疗,休息饮食：盐1-2g/d，蛋白质1.5-2g/Kg.d，VitD利尿：只用于浮肿重伴尿少者防治感染宣教,51,初治病例糖皮质激素治疗,短程疗法：泼尼松2mg/Kg.d*4w1.5mg/Kg隔日*4w中、长程疗法：泼尼松2mg/Kg.dUP阴转后2w(应8w)隔日2mg/Kg顿服*4w2-4w减少2.5-5mg4w内UP阴转4w后UP阴转6M9M,52,糖皮质激素反应判断,激素敏感：8wUP转阴激素耐药：8w内UP不转阴复发与频复发：UP阴性2w后又转阳，半年2次一年3次的复发为频复发激素依赖：激素敏感，但减量或停药1月内复发,超过2次,53,复发和激素依赖病例的激素治疗,查明是否存在感染或用药依从性恢复初始疗效剂量改为每日疗法放慢减量速度，延长疗程更换剂型,54,激素冲击疗法,适应症：频复发、激素耐药、口服不耐受药物：甲基强的松龙剂量：15-30mg/kg/d,*3天,55,激素副作用,代谢紊乱消化性溃疡机体免疫力下降精神兴奋肾上腺皮质功能不全,医学全在线(),56,免疫抑制剂治疗,适应征：激素耐药、依赖、频复发或严重副作用方法：在小剂量激素隔日使用的基础上，CTX口服2-2.5mg/Kg.d*8-12w冲击10-12mg/Kg.d+5%GS100-200ml*2，qow*8times副作用：白细胞减少，肝功能损害、出血性膀胱炎、秃发、性腺损害。,57,抗凝和溶栓疗法,肝素钠：1mg/Kg.d+10%GS100mlivgttqd*2-4w尿激酶：3,000-5,000IU/d+10%GS100mlivgttqd*1-2w双嘧达莫：5-10mg/Kg.d*6M,58,ACEI治疗,卡托普利等，改善肾小球局部血流尤适应于高血压的NS,59,免疫调节剂治疗,适应征：激素依赖、频复发、感染方法：左旋咪唑2.5mg/Kgqod*6M,60,预后,与病理类型关系密切灶性硬化和系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差微小病变型主要死于感染或激素严重副作用。,61,肾小球疾病总结,原发性,继发性,遗传性,急性肾小球肾炎,急进性肾小球肾炎,迁延性肾小球肾炎,慢性肾小球肾炎,肾病综合征,肾小球肾炎,单纯性,肾炎性,孤立性血尿或蛋白尿持续性,孤立性血尿,孤立性蛋白尿,持续性,再发性,体位性,非体位性,紫癜性肾炎,狼疮性肾炎,乙肝病毒相关性肾炎,先天性肾病综合征,遗传性,原发性,遗传性进行性肾炎,家族性再发性血尿,甲膑综合征,62,思考题,9龄男孩,因浮肿,血尿3天,入院当晚患儿诉剧烈头痛,恶心,呕吐,眼花,时