肾乳头状细胞癌ppt学习课件.ppt

乳头状肾细胞癌papillaryrenalcellcarcinoma,1,.,病例,47岁，女性主诉：体检发现右肾占位3个月实验室检查：基本正常影像检查：2009-5-22超声：右肾下极腹侧面可见一直径1.8cm低回声区，回声不均匀，向肾外突出。左肾（-）。余,2,手术及病理结果,2009-8-12日行右肾肿瘤剜除术术中所见：右肾下极直径约2.5cm黄色肿物，突出肾表面。病理：部分肾脏切除标本：乳头状肾细胞癌，型，G2，肿瘤大小221.8cm，pT1a，肾脏切缘未见肿瘤。,3,PRCC概况,乳头状肾细胞癌约占肾细胞癌的15%好发年龄为5070岁男女比例为2:1到3.9：120%40%的乳头状肾细胞癌多发或位于双肾,以23个最多见由于乳头状肾癌多为较高分化肿瘤，多为pT1pT2，侵犯下腔静脉或发生淋巴结转移或远处转移者较少,4,临床症状,无症状血尿、胁腹痛、胁腹肿块因长期透析而患获得性肾囊肿者常易患,5,遗传学,多为散发病例，部分有遗传性分子遗传学特征表现为7号染色体的三倍、四倍体，17号染色体的三倍体和Y染色体丢失其他肾细胞癌主要表现为3号染色体丢失,6,组织病理学,PRCC起源于肾小管组织学诊断标准按WHO规定至少整个肿瘤的50%（75%）由含有纤维血管轴心的乳头或乳头管状结构构成肿瘤内乳头状结构丰富,瘤内血管极少,部分肿瘤可见坏死出血,7,PRCCCRCC,8,病理分型,Delahunt等根据形态学的改变将乳头状肾细胞癌分为型和型第型肿瘤细胞嗜碱,乳头结构被覆单层或少数几层立方状细胞,乳头中心常见苍白细胞质和卵圆形细胞核的小细胞,以及泡沫状巨噬细胞和沙粒体。第型肿瘤细胞嗜酸,乳头被覆多层细胞,乳头中心常见丰富嗜红细胞质的大细胞以及沙粒体和巨噬细胞。第型肿瘤大,预后明显比型差,两者常见假性包膜。,9,病理分级,按Fuhrman分级方法进行肿瘤细胞核分级:1级-肿瘤细胞核呈圆形,核小而且规则,核仁不明显；2级-细胞核呈圆形,轻度不规则,直径可达到15m,部分细胞可见小的核仁；3级-细胞核不规则较2级更加明显,直径可达到20m,多数细胞可见明显核仁；4级-肿瘤细胞异型性较3级更明显,细胞核仁明显,可出现多核或多叶核细胞,染色质深染。如果肿瘤中细胞核分级不一致,则以最高的细胞核分级为准。,10,肾细胞癌T分期,11,影像表现,PRCC主要有两种生长方式一种呈膨胀性生长，肿瘤多呈圆形，体积多较大，假包膜常见一种呈乳头状或多个结节状生长，肿瘤形态不规则（少见于肾脏其他恶性肿瘤）出血、坏死和囊变常见，尤其当直径大于3cm时。30%的PRCC可见钙化。,12,CT,CT平扫表现为实性肿块，边界清楚，常突出于肾表面，有完整的包膜，除了因出血、坏死、囊变，其内质地多均匀；CT增强扫描肿瘤强化不明显，PRCC为少血供肿瘤，多为轻中度强化，强化程度弱于正常肾实质；高强化的肾肿瘤可基本排除乳头状肾细胞癌,13,乳头状细胞癌,嫌色细胞癌,透明细胞癌,14,15,(10)pRCCina59-year-oldman.(a)Maximumintensityprojectionimagefromcontrast-enhancedthinsectionCTshowsalargeexophyticcysticpRCCwithextensivenecroticareas,calcifcation,andperipheralenhancement.(b)Photographofthecutsurfaceofthespecimenfromradicalnephrectomyshowstheheterogeneoustumorwithalargecysticcomponentsecondarytonecrosis.,16,MR,T1WI为等低信号,T2WI多为等低信号；透明细胞癌T2WI为高信号；MR强化方式与CT相似；,17,18,鉴别诊断,囊肿：PRCC为实性，超声或MR其他肾细胞癌：PRCC强化最不明显透明细胞癌：多位于肾皮质,呈球形,平扫密度多不均匀,皮髄交界期肿瘤强化显著,强化程度与肾皮质强化相仿,实质期为相对低密度,肿瘤出血、坏死和囊变最常见；肾嫌色细胞癌：多位于肾髓质,呈球形,肿瘤密度均匀,很少出现坏死出血,肿瘤境界清楚锐利,动态增强强化程度较PRCC明显,与肾髓质强化相仿,常见放射状瘢痕或轮辐状强化集合管癌：肿瘤主体多位于肾髓质,常同时累及肾皮质和肾盂,肿瘤形态可不规则,境界模糊不清,肿瘤强化多较PRCC显著,淋巴和远处转移常见,19,治疗及预后,目前，乳头状肾