脉络膜裂囊肿PPT课件.pptx

一、脉络膜裂囊肿二、神经元移行异常脑裂畸形灰质异位症,1,.,1、脉络膜裂囊肿,脉络膜裂是胚胎时期脉络膜襞突入侧脑室形成脉络丛时所经的裂隙，随着胚胎的发育,侧脑室脉络丛及其脉络膜裂向尾侧伸展,弯曲到达侧脑室颞角的尖端,二者走行相一致,呈狭长的“C”字形。有学者测得脉络膜裂长度为(23.853.22)cm。脉络膜裂在MRI上表现为边缘光滑锐利、走行自然的含脑脊液裂隙。颞部在矢状位和冠状位显示,以冠状位为佳。房部在矢状位和横轴位可显示,以横轴位为佳。体部较窄细,在各方位显示均欠佳。常规CT由于空间分辨率较低和部分容积效应影响而难以清楚地显示。脉络膜裂可相应分为体部、房部和颞部。,2,3,在经过侧脑室中央部的冠状位切面上，脉络裂位于上方的穹窿和下方的背侧丘脑之间,4,脉络膜裂囊肿：,房部,5,颞部,6,7,8,脉络膜裂囊肿的成因目前尚不十分清楚,神经外胚层及血管软膜的残留可能为该囊肿形成的原因，在胎儿发育时期,沿脉络膜裂形成原始脉络膜丛时如果发生问题,就可能在脉络膜裂的任何一处形成脉络膜裂囊肿。2诊断标准符合以下几点可做出脉络膜裂囊肿的诊断1)mri显示脉络膜裂处典型的囊肿性病变,内部信号均匀且与脑脊液信号一致,无壁结节及软组织肿块,无水肿及强化；2)囊肿与临床表现无关；3)复查时囊肿无变化。3.4鉴别诊断(1)蛛网膜囊肿：与脉络膜裂囊肿的密度或信号一致,但多位于颞叶前方或邻近环池内。(2)表皮样囊肿:多见于桥小脑角池，为匍匐样或塑型状生长，形态不规则，体积较大，密度或信号不均匀，flair和dwi上均呈高信号；病灶内含有脂肪时，ct值常低于-20hu，t1wi呈信号稍高，且在脂肪抑制后呈低信号。(3)侧脑室颞角:脉络膜裂囊肿位于侧脑室颞角和环池之间,如能在msct的mpr后的图像上或mri冠状面观察到囊肿位于脉络膜裂内，并且于矢状面见囊肿沿脉络膜裂呈特征性斜行走行,有利于和侧脑室颞角鉴别。(4)脑软化灶:年龄较大者多有脑血管病的病史,临床上多有相应部位的神经症状；ct和mri还可发现其他部位的缺血灶或软化灶，伴有脑室、脑池及脑沟的扩大。儿童常可追溯到早产或外伤等病史，有利于诊断。(4)脑内囊肿：脑内囊肿极少见,虽然信号可与脉络膜裂囊肿一致,但多位于大脑半球、丘脑或小脑等部位，并且体积多较脉络膜裂囊肿大。,9,2、神经元移行异常,颅脑先天畸形,1、胼胝体发育异常：缺如、发育不全2、柔脑膜发育异常颅内内脂肪瘤蛛网膜囊肿3、神经管闭合异常脑膨出chiari畸形4、神经元移行异常无脑回与巨脑回畸形多小脑回畸形脑裂畸形灰质异位症单侧巨脑畸形5、前脑发育异常前脑无裂畸形视-隔发育不良,6、颅后窝畸形dandy-walker畸形joubert综合征7、下丘脑-垂体轴垂体缺如、发育不全和重复畸形8、颅缝早闭,10,胚胎第8周神经元开始从生发基质沿胶质纤维向外移行，形成大脑皮质，放射状排列的胶质纤维起引导作用，任何阻止神经元移行的因素均可引起移行异常，受阻的时间和严重程度可造成我种病变，无脑回畸形、巨脑回畸形、脑裂畸形、灰质异位、多小脑回畸形等,脑裂畸形：节段性生发基质形成失败或原始神经母细胞移行发生节段性失败，通常为双侧性，往往贯穿整个大脑皮质从侧脑室壁至半球表面。,11,裂的边缘衬有发育异常的皮质，腔内面有软脑膜和室管膜缝合而成的膜覆盖。,12,闭唇型脑裂畸形并灰质异位，单腔脑室，预后相对好可存活至成人，可不伴有任何与脑裂畸形相关的临床症状，意外发现。,13,开唇型,底边向外的扇形或梯形。预后差，常早年死于慢性感染和呼吸衰竭,14,15,单腔脑畸形为两侧侧脑室间透明隔缺如，侧脑室融合为一，常见临床表现为头痛、头晕及发作性四肢抽搐。图一，男性25岁，发作性四肢抽搐伴意识不清9月。图2女32岁头晕一月伴双手麻木，视力下降,单腔脑畸形,16,灰质异位,神经元从侧脑室壁上的生发基质中沿胶质纤维向外移行以形成大脑皮质的过程中发生的任何阻滞均可形成灰质异位。较轻的灰质异位往往表现为癫痫，发病通常在15岁以后，表现为白质内有等灰质密度（信号）异常影，增