佝偻病营养不良.ppt

维生素D缺乏性佝偻病,温州医学院附属儿童医院,留佩宁,ricketsofvitaminDdeficiency,历史,Rickets,16世纪,疾病分布的特征,主要特征,婴幼儿多见：占95%左右北方多于南方，冬天高于夏天,ComparisionofMorbidityofCongenitalandInfantRicketsinthe7Locales,流行现状,发病率逐年降低，病情趋于轻度。,问题,1、是什么机理造成佝偻病的骨骼变形？2、佝偻病为什么有这么明显的年龄和地区分布特征？,定义,由于维生素D不足，使机体内钙、磷代谢失常以致骨骼发育障碍，严重者骨骼发育畸形，称为维生素D缺乏性佝偻病（ricketsofvitaminDdeficiency)；维生素D缺乏加之甲状旁腺反应迟钝，血清钙降低以致神经肌肉兴奋性增强，发生惊厥或手足搐搦等称为手足搐搦症(tetanyofvitaminDdeficiency)。,日光皮肤合成,出生,VitD来源,天然食物,2周,含量少,主要来源,母乳1g/L牛奶0.51g/L婴儿配方奶5-10g/100g（758ml）蛋1.75g/100g黄油0.751.5g/100g动物肝脏含15-50IU/KG,*VitD1g=40IU,食物VitD的含量,VitaminDMetabolism干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘增宽（2mm）；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。,正常上肢长骨X线,佝偻病上肢长骨X线,正常下肢长骨X线,佝偻病下肢长骨X线,恢复期,以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。,X线：治疗23周后出现不规则钙化线，骨骺软骨盘逐渐恢复正常。,血生化改变：血钙、磷逐渐恢复正常；碱性磷酸酶约需12月降至正常水平。,逐渐恢复正常,恢复正常,后遗症期,多见于2岁以后的儿童,X线：骨骼干骺端病变消失残留不同程度的骨骼畸形。,血生化：完全恢复正常,诊断,正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。,“金标准”：血生化与骨骼X线检查,鉴别诊断,粘多糖病：头大、头型异常、下肢畸形、脊柱畸形。,与佝偻病类似的表现和体征,软骨发育不良：头大、前额突出,脑积水：前囟进行性增大,颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良,低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷。远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、钙，继发甲状旁腺功能亢进。维生素D依赖性佝偻病:型肾脏1-羟化酶缺陷；型靶器官1,25-(OH)2D受体缺陷。,其他病因导致的佝偻病,治疗,（一）维生素D疗法（二）人工紫外线照射法（三）外科手术治疗,维生素D疗法,1普通疗法服浓缩鱼肝油或单纯维生素D制剂和钙剂（1）活动早期：维生素D2000-4000IU日口服，持续1个月改预防量。（2）活动期：维生素D1-2万IU日，口服，l个月后改为预防量。（3）恢复期：一般用预防量维持,维生素D疗法,2突击疗法适用于重症、有并发症或不能口服的病儿，一般同时口服钙剂。活动早期：维生素D30万IU肌注，一般注射1次即可活动期：维生素D2030万IU肌注，每1-2周1次，连用2-3次，2-3个月后给预防量,治疗,注意！因鱼肝油中含有大量维生素A，每天应用剂量较大者，不宜用鱼肝油，而用单纯维生素D制剂，以免发生维生素A中毒。避免负重,预防,1、普及预防措施2、药物预防法,药物预防,足月儿2周给维生素D400IU/日早产儿第2周始800IU/日3个月后逐渐减量至每天400IU/日每月顿服胆维丁50000IU冬季肌注维生素D30万1U,蛋白质-能量营养障碍,温州医学院附属育英儿童医院儿保科留佩宁,营养不良,卫生部妇幼司2019年8月进行的一项“八省婴幼儿营养健康状况的调查”的结果显示5岁以下婴幼儿低体重、生长迟缓的发病率较2019年下降，分别为7.19%和7.78%；我院体检人群中低体重和生长迟缓的发病率分别为6.98%和5.40%，其中06岁组为8.26%和5.79%。,定义,（protein-energymalnutrition,PEM）：是指由于缺乏能量和（或）蛋白质所致的一种营养缺乏症，3岁以下的婴幼儿多见。除体重明显减轻、皮下脂肪减少和（或）皮下水肿外，常伴有各种器官的功能紊乱。,消瘦型：以能量供应不足为主浮肿型：以蛋白质供应不足为主消瘦-浮肿型,病因,饮食和疾病因素长期摄入不足消化吸收障碍需要量增多消耗量过大,消化吸收障碍,消化系统解剖结构异常肠吸收不良综合症(intestinemalabsorptionsyndrome)指小肠消化吸收功能减退，使肠腔内一种或多种营养成分不能被顺利到达体内，从而从粪便中排出，造成患儿营养缺乏如：糖吸收不良、脂肪泻、蛋白质过敏等迁延性或慢性腹泻,病史询问,疾病情况：消化系统疾病：如慢性痢疾、慢性腹泻、肝胆疾病等；先天性畸形如幽门狭窄等急慢性传染病：如麻疹、肝炎、结核病等早产、双胎或多胎等先天不足,病史询问,其他：喂养情况，饮食及睡眠情况，活动过度以及精神因素均可影响食欲以上这些原因，均可引起蛋白质-热能营养不良（protein-energymalnutrition），较重的病儿，往往是多种因素所致,PEM病理生理,营养物质摄入不足,机体消耗自身组织,各系统功能及全身代谢均受影响,器官功能受损,病理生理-新陈代谢异常,蛋白质：低蛋白血症脂肪：脂肪消耗，血清胆固醇等脂类浓度下降，肝脂肪变性碳水化合物：低血糖，出现昏迷甚至猝死水、盐代谢失常：脱水、电解质酸硷平衡紊乱体温调节障碍,病理生理-各系统功能低下,消化系统：消化功能低下循环系统：血压低，脉细弱泌尿系统：尿量增多而尿比重下降神经系统：反应迟钝、记忆力减退等免疫功能：特异性和非特异性免疫功减退。,临床表现,体重不增皮下脂肪减少身高降低皮肤干燥苍白无弹性各个系统功能低下（精神萎靡、反应差、体温不升、脉细无力、感染等）,并发症和实验室检查,并发症营养性小细胞性贫血各种维生素缺乏感染自发性低血糖实验室检查实验室,诊断,根据年龄、喂养情况、体重下降、皮下脂肪减少及各系统功能紊乱的症状和体征诊断。分型低体重(underweight)生长迟缓(stunting)消瘦(wasting)分度低于平均值减2个标准差度：在平均值减2SD3SD之间度：低于平均值减3SD,PEM的分度标准(老),程度指标度营养不良度营养不良度营养不良体重降低15-25%25-40%40%以上腹部皮下脂肪0.8-0.4cm0.4cm几乎消失或完全消失身长正常低于正常明显低于正常消瘦不明显明显皮包骨样皮肤尚正常稍苍白、弹性苍白明显、干燥、减退形成皱折弹性消失肌张力基本正常肌肉松弛肌肉萎缩精神稍不活泼情绪不稳定、表情淡漠或烦躁睡眠不安、易哭,治疗,处理各种危急情况治疗合并症去除病因，调整饮食中医疗法其他,调整饮食,能量供应：根据病情的轻重，消化功能的强弱，以及病儿对食物的耐受能力，给予合理的饮食度PEM病儿的消化能力尚好，热量从250-330KJ/kg/d（60-80kcal/kg/d）始渐增、度PEM病儿,因消化功能低下，热量从165-230kJ/kg/d（40-60kcal/kg/d）渐增,调整饮食,能量供应：若消化吸收较好可逐渐增加至500-727kJ/kg/d(120-140kcal/kg/d），待体重接近正常后，再恢复到正常生理需要的热量,药