生殖细胞肿瘤PPT课件.pptx

生殖细胞肿瘤(Germcelltumor,GCT),.,起源,生殖细胞肿瘤是发生于生殖腺或生殖腺外的肿瘤，由原始生殖细胞或多能胚细胞转型而形成胚胎发育第4周在卵黄囊区可见未分化的、无性别差异的胚胎性生殖腺，此后原始的生殖腺从卵黄囊移行至后腹膜的生殖脊，受性染色体信息指令调控发育成熟为卵巢或睾丸，并分别下降至盆腔、阴囊在此过程中，原始生殖腺也可发生异位移行，如移行至松果体、纵隔、后腹膜、骶尾部等,起源部位,生殖细胞性肿瘤可发生于任何一个原始生殖腺正常或异位移行的部位原发于性腺：卵巢和睾丸原发于性腺外，多位于中线附近，如松果体，骶尾椎、纵膈腔、后腹腔等,起源组织类型,原始生殖细胞未分化时可发生无性细胞瘤/精原细胞瘤/生殖细胞瘤生殖细胞未分化可发生胚胎癌如发生胚胎分化则可形成畸胎瘤胚外组织分化可发生绒毛膜癌，内胚窦瘤,睾丸生殖细胞肿瘤,流行病学,睾丸肿瘤在北欧国家的发病率较高，有明显的种族差异在我国其发病率占男性全部恶性肿瘤的12，其中生殖细胞肿瘤占90-95,睾丸肿瘤组织学分类（2004，WHO）,起源于睾丸生殖细胞的肿瘤，占90-95%。分为精原细胞瘤和非精原细胞瘤。非精原细胞瘤包括胚胎癌、绒毛上皮癌、畸胎瘤和卵黄囊瘤来自睾丸性索/性间质的肿瘤，包括睾丸间质细胞瘤、支持细胞瘤、颗粒细胞瘤等睾丸的杂类肿瘤，后两种临床均少见,两种血清标记物,AFP是胎儿期最早出现的血浆结合蛋白，胚胎早期在卵黄囊内产生，之后由肝细胞及消化道产生；胚胎性癌和卵黄囊肿瘤升高-HCG（-humanchorionicgonadotropin）是一种糖蛋白，妊娠期由胎盘合体滋养层细胞合成维持黄体活性，血清测定的是具有抗原特异性的片段。生殖细胞肿瘤患者伴有血清-HCG升高，提示具有两种细胞的克隆，一种是合体滋养层，如绒毛膜癌；一种是合体滋养层巨细胞，常见于精原细胞瘤或无性细胞瘤，胚胎性癌偶见,分期,分期,分期（美国RoyalMarsden医院）,期局限于睾丸，无腹膜后LN转移期有腹膜后LN转移a期转移LN直径2cmb期转移LN直径25cmc期转移LN直径5cm期有膈上LN转移或结外转移,治疗,手术化疗放疗腹膜后淋巴结清扫（RPLND）实体肿瘤综合治疗的成功典范,治疗原则,睾丸生殖细胞肿瘤患者均应行腹股沟探查及根治性睾丸切除术，可疑患者在行腹股沟探查术时可进行术中冰冻活检单纯手术治疗远不如综合治疗，术后根据病理、分期决定下一步治疗精原细胞和非精原细胞瘤术后治疗明显不同非精原细胞瘤在临床上更具侵袭性，如同时存在精原和非精原，按非精原细胞瘤治疗,精原细胞瘤,I期监测；放疗；单药卡铂IIA/IIB期放疗（主动脉旁及髂内淋巴结）化疗EP4orBEP3IIC/III期预后好EP4orBEP3预后中等BEP4,IIIII期精原细胞瘤化疗后,无残留病灶或残留病灶3cm；且血清标志物正常观察残留病灶3cm，且血清标志物正常PET-CT（6周）阴性观察阳性RPLND或二线化疗疾病进展（肿块增大、标记物升高）二线或三线化疗,非精原细胞瘤,非精原细胞瘤RPLND后,pN0观察pN1观察或EP/BEP2PN2EP/BEP2或观察pN3EP4/BEP3,非精原细胞瘤IBIIAIIB化疗后,标记物阴性，CT检查肿物1cm保留神经双侧腹膜后淋巴结清扫定期复查（2B）标记物阴性，CT检查无残留病灶或T2）CT腹膜后LN（-）者，清扫后有30%为LN（+）RPLND可明显降低远处复发（2-5降至0.6）有高危因素者复发率在20%以上化疗血管侵犯（复发机率超过50%）高增殖比率（MIB-1score70）*胚胎癌成分超过50%Tumormarker增高,N1（IIA）及N2（IIB）术后治疗,精原细胞瘤：放疗(IIA)或化疗（IIB）非精原细胞瘤：Tumormarker正常：RPLNDor化疗Tumormarker升高：化疗,哪些患者术后需化疗？,需要化疗：S+、N3、M1选择化疗：I、IIA、IIB有高危因素的I期非精原细胞瘤,化疗方案与疗程,常用的方案EP(VP-16+DDP)、BEP(VP-16+DDP+BLM)、VIP(VLB+IFO+DDP).低危的生殖细胞肿瘤患者，3周期的PEB或4周期的PE化疗中危患者，BEP4周期的化疗高危患者，2030转移性患者不能通过含铂方案治愈BEP4周期化疗不能耐受BLM的考虑VIP方案或临床试验一线化疗复发：标准解救治疗是4周期的VIP或TIP，还可考虑高剂量化疗和自体干细胞移植,化疗方案：EP或BEP疗程stage+1,哪些患者术后需放疗,精原细胞瘤术后I期可放疗或化疗精原细胞瘤术后II期需放疗或化疗（IIA期