运动神经系统疾病 PPT课件.ppt

运动神经系统疾病,1,.,总论（疾病分类）,运动神经元病上下运动神经元受累上运动神经元受累下运动神经元受累单肢肌萎缩(Hirayama病)副肿瘤运动神经元病Hopkins综合症后脊髓灰质炎综合症多灶运动神经病急性轴索运动神经病卟啉病中毒,2,感染脊髓灰质炎CJD嵌压性神经病糖尿病性肌萎缩重症肌无力肌病远端型肌病强直性肌萎缩包涵体肌炎,总论（疾病分类）,3,运动神经元病,上下运动神经元受累肌萎缩性侧索硬化症散发性遗传性散发性运动神经元病伴痴呆西太平洋ALS额叶痴呆继发运动系统疾病副肿瘤运动神经元病,4,病变限于上运动神经元,原发性侧索硬化症（Primarylateralsclerosis）遗传性痉挛性截瘫（Hereditaryspasticparaparesis）,5,病变限于下运动神经元,进行性肌肉萎缩症成人发病的脊髓性肌萎缩症性连锁的球脊型肌萎缩症单肢肌萎缩(Hirayama病)后脊髓灰质炎综合症远端下运动神经元综合症（抗GM1抗体）近端下运动神经元综合症asialo-GM1IgM抗Hu抗体,6,病变限于运动神经,免疫介导性多灶性运动神经病急性运动轴索性神经病副蛋白血症性硬化性骨髓瘤Waldenstroms巨球蛋白血症未明原因的单克隆丙球蛋白血症肿瘤性：淋巴瘤代谢性卟啉病中毒性铅，莱姆氏病,7,嵌压性神经病,正中神经腕管综合征（CarpalTunnelsyndrome）前骨间神经综合症（Anteriorinterosseousnervesyndrome）旋前肌综合症（Pronatorsyndrome）尺神经Guyon氏管桡神经后骨间神经综合症（posteriorinterosseousnervesyndrome）桡管综合症,8,远端型肌病,welander肌病（成人晚发型）markesbery-griggs/udd肌病（成人晚发型）nonaka肌病（成人早发型）miyoshi肌病（成人早发型）lang肌病（成人早发型）,9,其它有远端肌无力的肌病,结蛋白肌病强直性肌营养不良面-肩-肱型肌营养不良Emery-dreifuss肌营养不良炎性肌病散发包涵体肌炎多发性肌炎,10,其它有远端肌无力的肌病,代谢性肌病酸性麦芽糖酶缺乏磷酸化酶B激酶缺乏脂质沉积肌病Debrancher缺乏先天性肌病杆状体肌病中央轴空肌病中央核肌病,11,各论（重点讨论疾病）,ALS脊髓性肌萎缩副肿瘤运动神经元病单肢肌萎缩(Hirayama病)Hopkins综合症后脊髓灰质炎综合症多灶性运动神经病急性运动轴索性神经病,12,ElEscorialcriteriafordiagnosisALS,13,14,进行性肌萎缩症,广泛性下运动神经元综合症大约20ALS病例最初表现为纯下运动神经元病，其中半数随着病程发展出现UMN临床表现肌无力：远近端均较显著，不对称，常累及脊旁肌和呼吸肌；肌痉挛常见于下肢，夜间多发；肌束颤动，无上运动神经元征象肌肉病理：群组萎缩电生理检查：无传导阻滞,15,成人发病的脊髓性肌萎缩症,SMAIV型：70常染色体隐性遗传发病年龄3060岁，病程较ALS和PMA慢以下肢开始的缓慢进展性肢带肌无力早期表现为行走困难、不能上楼、从坐椅上站起费力，很少累及球部肌肉和呼吸肌。,16,Kennedys病,symptomsgenerallybegininolderage(afterage30years).ItaffectsonlymalesProminentfasciculationaroundthetongueandchin,musclecramps,andbulbarandspinalLMNweakness,usuallyprominentinthepectoralgirdle（上肢带）distributionModestinvolvementofthesensorysystemGynecomastia男子女性型乳房endocrineabnormalitiesincludetesticularatrophy,diabetesmellitus.X-linkedrecessive,17,副肿瘤性运动神经元病,近年发现：单克隆副蛋白血症和淋巴增殖性疾病与运动神经元病存在相关性副蛋白血症：monoclonalgammopathyofunknownsignificance,Waldenstromsmacroglobulinemia,osteoscleroticmyeloma淋巴增殖性疾病：Hodgkins和non-Hodgkinslymphoma目前认为其它肿瘤（lung,colonorthyroidandinsulinoma）与运动神经元病无因果关系,18,单肢肌萎缩(Hirayamasdisease),成年早期，1525岁发病80为男性，偶尔家族性发病肌无力常限于上肢，C7,C8&T1支配的肌群，肌束颤动在病侧(66%)病程进展:1至3年，然后停止感觉丧失：轻微肌电图:慢性失神经支配,19,HOPKINS综合症,发病年龄:113岁发病急性哮喘发作后发病：潜伏期118天轻微疼痛：四肢，颈或假性脑膜炎迅速发生肌无力肌无力单肢；不对称；近端可能重于远端感觉:正常脑脊液细胞增多，蛋白升高,20,后脊髓灰质炎综合症,脊髓灰质炎史，部分或完成恢复，15年后出现症状；重新出现疲劳、肌肉疼痛、肌萎缩和无力；电生理检查：大运动单位电位，纤颤电位（可见于稳定期）,21,Summaryofclinicalcourseofpostpoliosyndrome,beginningwithacuteparalysisandcontinuingthroughpartialrecovery,stability,andnewweakness(postpoliosyndrome).Overlappingboxesduringperiodsofstabilityandpostpoliosyndromeindicatecontinuingsubclinicalinstabilityofmotorunitsdespiteclinicallystablecondition.Postpoliosyndromeoccurswhenmotorneuronsinstablepostpoliostatecannolongermaintainalldistalaxonalsprouts,22,多灶性运动神经病,MaleFemale:2to1OnsetMostbetween30and50yearsWeakness:100%DistalProximal(87%)Asymmetric(94%)UpperLowerextremity(80%)Muscleatrophy(80%)Fasciculations:25%to50%Cramps:50%Sensory:Normalorminimalsubjectivesymptoms,23,MMNElectrophysiology,MotorConductionBlock:Especially50%ReductionofproximalvsdistalCMAPamplitudeAxonalLossEMG:Noparaspinousdenervation,24,急性运动轴索性神经病,ProdromeGastrointestinal:DiarrheaPositiveC