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文档简介

系统性小血管炎诊疗规范,.,诊断标准血管炎的类型检验检查项目治疗原则及方案专病随访要求,诊断标准,1）多见于中老年患者，临床上有多系统受累表现：全身乏力、肾、肺、皮肤、中枢神经系统、副鼻窦、胃肠道、眼耳鼻等多系统损害；2）血清ANCA（IIF和ELISA）检测阳性；3)肾活检为肾小球表现为节段坏死性新月体性肾小球肾炎；免疫荧光无免疫复合物沉积。,肾脏表现以急进性肾炎综合征或肾炎综合征；肺部病变表现为肺出血、肺间质改变、局灶性结节、浸润；皮疹、紫癜、皮肤溃疡；腹痛、黑便、难治性腹泻；外周神经病变；鼻息肉、鼻窦炎；不明原因的视力减退、红眼病、听力下降、中耳炎、耳聋；发热、乏力、体重下降、肌痛、关节痛等。,血管炎的类型,Wegener肉芽肿(WG)：呼吸道病变突出：包括副鼻窦；上呼吸道；肺：局灶性病变（结节、空洞、渗出）、弥漫性肺泡出血；Churg-strauss综合征(CCS综合征)：过敏性疾病（过敏性鼻炎、哮喘、过敏性肺炎）；血嗜酸细胞增多症；组织上嗜酸细胞浸润；微型多血管炎(MPA)：无WG或CCS的临床特征。,临床病情分级,血管炎活动性评估,伯明翰血管炎活动性评分(BVAS)血管炎慢性损害指数(VDI),肾脏病理分型,检验检查项目,1.尿蛋白定量、尿沉渣、尿嗜酸细胞计数、急性肾小管损伤生物标志物2.血常规+网红计数，嗜酸细胞计数，粪常规+隐血、3.肝肾功能、C反应蛋白、电解质、血糖、血脂4.血清ANCA检测(c-ANCA、p-ANCA、Mpo-ANCA和PR3-ANCA)，抗GBM抗体、AECA、补体C3和C4、免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)5.T细胞亚群（CD4、CD8、Treg）、B细胞亚群(CD20)、HLA-DR(抗原递呈功能),检验检查项目,6.血管内皮细胞损伤标志物：循环内皮细胞、E-选择素、粘附分子VCAM、血栓调节蛋白(TM)、血管性假血友病因子7.CMV抗体8.肝胆脾胰肾B超、胸片、心电图、心脏超声；9.五官科检查（眼、耳、鼻等）9.胸部及副鼻窦CT、血气分析10.肺部病变者：痰细菌培养，含铁血黄素,治疗原则及方案,诱导期治疗根据病情严重程度
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