脉络丛乳头状瘤(四脑室区)PPT课件.ppt

脉络丛乳头状瘤（四脑室区）,绵阳市第三人民医院冯若涵,1,.,定义,脉络丛肿瘤(choroidplexustumor，CPT)是一类少见的起源于脉络丛上皮的肿瘤。根据最新的2016WHO中枢神经系统肿瘤分型，脉络丛肿瘤可分为3型：脉络丛乳头状瘤（choroidplexuspapillomaCPP）WH0I级非典型脉络丛乳头状瘤（atypicalchoroidplexuspapillomaACPP）WH0级脉络丛癌（choroidplexuscarcinomaCPC）WH0III级以脉络丛乳头状瘤多见。脉络丛乳头状瘤一般生长缓慢，极少发生恶变，随着级别的增高，肿瘤更容易侵犯周围脑组织，复发的可能性也明显增大，部分可远处转移。,2,.,临床表现,好发于脑室系统，如第四脑室、侧脑室、第三脑室等，也有文献报道脉络丛乳头状瘤发生于脑实质内，儿童常见于侧脑室，而成人则多见于第四脑室、桥小脑角区；脉络丛乳头状瘤临床主要表现为脑积水所致的颅内压增高和局部的神经系统损害症状,3,.,1)脑积水与颅内压增高：（1）大部分患者伴有脑积水，包括梗阻性脑积水和脑脊液的生成与吸收紊乱造成的交通性脑积水。（2）婴幼儿颅内压增高表现为头颅增大和前囟张力增高，淡漠，嗜睡或易激惹。（3）较大儿童和成人颅内压增高则可为头痛、呕吐和视神经乳头水肿，甚至昏迷。,2)局限性神经系统损害：（1）肿瘤生长在侧脑室者半数有对侧轻度锥体束征。（2）位于三脑室后部者出现双眼上视困难。（3）位于后颅窝者表现为走路不稳、眼球震颤及共济运动障碍等。（4）部分位于脑室内的肿瘤移动时，出现头痛加剧或缓解。,4,.,病理表现,脉络丛乳头状瘤大体标本常呈灰白或暗红色，表面呈绒毛颗粒状、乳头状，桑椹状，切面有砂砾感，质稍韧或软，血运丰富，与肿瘤周围脑组织分界清楚，很少发生囊变和出血坏死，可见到细小的钙化颗粒。电镜下可见单层或假复层柱状立方上皮细胞围绕血管呈均一乳头状排列，同时电镜显示脉络丛乳头状瘤在胞质内见大小不等的包涵物，可能为形成钙化小体的前期物质，肿瘤组织有大量的有孔毛细血管。非典型脉络丛乳头状瘤则显示在良性脉络丛乳头状瘤的基础上出现部分区域细胞分化稍差，乳头状结构模糊，可见细胞密度增高，呈片状分布，部分有明显核异形,5,.,影像表现,影像表现：脉络丛乳头状瘤的MRI表现具有一定特征，肿瘤形态多不规则，成分叶状、桑葚状、结节状改变，其内信号不均匀，多呈砂砾状改变，T1WI序列肿瘤多呈不均匀等、低信号，T2呈不均匀等或稍高信号，FLAIR呈不均匀稍高信号，增强后肿瘤大部分可见特征性明显强化征象，即瘤内可见砂砾状或结节状不均匀强化区，DWI呈等信号，部分呈稍低信号，ADC呈不均匀稍高信号，这与脉络丛乳头状瘤病理特征相一致；部分肿瘤周围见脑脊液信号，可引起脑积水改变，可合并出血，钙化及甚至完全钙化及少数出现囊变，少数引起周围组织水肿。CT表现常为圆形或类圆形肿块，边缘常见为颗粒状或凹凸不平（脉络丛乳头状瘤的特征性改变）。等或稍高密度，少数可呈稍低密度，其内可见钙化。,6,.,图男，岁，第四脑室脉络丛乳头状瘤。病理切片（）显示肿瘤细胞单层或复层排列，细胞间有连接，细胞顶部由刷状缘形成杯状微绒毛图女，岁，双侧脑室三角区脉络丛乳头状瘤。图，男，岁，左侧区脉络丛乳头状瘤。增强显著均匀强化。图女，岁，右侧区脉络丛乳头状瘤。增强肿瘤显著强化，呈分叶状，并可见肿瘤与四脑室脉络丛相连图男，岁，左侧脑室三角区脉络丛乳头状瘤。增强显示肿瘤呈颗粒状强化，侧脑室明显扩张,病例展示,7,.,图1CT平扫，见右侧桥小脑角区占位病变，其内见散在钙化;图2MRI增强扫描，见右侧桥小脑角区病变，均匀强化，边界不规则，脑干受压移位。病理：脉络丛乳头状瘤,8,.,颞骨内淋巴囊瘤,内淋巴囊是内淋巴管的膨大远侧盲端，居于硬脑膜和颅骨骨膜(固有脑膜)之间。内淋巴管走行在前庭导水管中，前庭导水管位于颡骨岩部后颅窝面、乙状窦内前方、前庭的内后方、后半规管下半部的内侧，病变通常位于正常内淋巴囊的位置，即颞骨岩部后面的中部，内听道和乙状窦之间。CT影像:肿块中间含有斑块状和粗刺状骨样结构(软组织窗);肿瘤呈“蜂窝状”溶蚀性骨破坏，其中心位于前庭外口周围，边缘呈“地图样”和“虫蚀样”(骨窗)。瘤内的骨样结构代表活动性骨破坏结果，而其溶蚀性骨破坏区和边缘反映了肿瘤生长速度缓慢。MRI:肿瘤平扫T180%可显示高信号影，是可靠的诊断依据。其形式与肿瘤大小有关，小者(肿瘤平均直径3cm)瘤内散在斑点状高信号影,增强扫描时肿瘤有明显不均匀强化。肿瘤倾向于向后和向下延伸。肿瘤内见血管流空影DSA显示肿瘤主要由颈外动脉的分支供血，它的血供主要来自咽升动脉和茎突乳突动脉，小脑前下动脉可参与供血术中常可见肿瘤位于硬膜外。,鉴别诊断,9,.,室管膜瘤：,室管膜瘤常经正中孔向下延伸，形如“溶蜡状或铸型”改变,室管膜瘤囊变多见，增强扫描室管膜瘤常轻-中度不均匀强化病理基础部分与脉络丛乳头状瘤相似，所以有时鉴别较困难,10,.,听神经瘤,听神经鞘瘤常可见听神经的增粗，瘤体内常见囊变，常呈不均匀明显强化,11,.,脑膜瘤,桥小脑角区，肿块多为半圆形或圆形，与岩骨宽基底相贴增强扫描可见均匀明显强化，并部分可见脑膜尾征，此为脑膜瘤的特征性改变脑室内：肿瘤类似于颅内其他部位脑膜瘤的表现，CT呈稍高密度球形肿块，钙化常见。T1呈等、稍低信号，T2呈等、稍高信号。增强扫描肿瘤均匀性显著增强,12,.,13,.,实性血管母细胞瘤,肿瘤多呈圆形或类圆形，较大者边缘可出现分叶，其内及周边可见流空血管影；FLAIR呈明显高信号，调整窗宽窗位显示部分条状高信号更明显13，有研究发现实性血管母细胞瘤FLAIR信号高于脉络丛乳头状瘤；增强扫描大部分强化幅度比脉络丛乳头状瘤高；DWI实性血管母细胞瘤呈低信号，ADC呈高信号,14,.,髓母细胞瘤,好发于青少年，部分边界欠清，易囊变，常引起周围脑组织水肿；T2FLAIR可表现为等信号，与周围脑实质分界不清，出现“模糊效应”增强扫描髓母细胞瘤云絮状强化最多见，可轻度强化，可明显强化。髓母细胞瘤DWI呈高信号，ADC呈稍低信号,15,.,淋巴瘤,病灶信号较均匀，常表现为T1WI等或低信号、T2WI等或稍低信号影，FLAIR呈等或稍低信号，增强扫描后表现为明显均匀强化，弥散受限,16,.,星形细胞瘤,儿童四脑室区可见毛细胞型星形细胞瘤和弥漫性星形细胞