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文档简介
xxxx呼吸科,嗜血细胞综合症简介及护理,“忠诚保健事业、心系人民健康”,1,提纲要,2,嗜血细胞综合症(HPS)亦称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症,又称嗜血细胞性网状细胞增生症,于1979年首先由Risdall等报告,称之为病毒相关性嗜血细胞综合征(VAHS),是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少。流行病学以儿童多见,男性多于女性。在日本和亚洲国家发病率较高。本病来势凶险,东方患者的死亡率约为45。,一.概述,3,原发性和继发性原发性HPS,或称家族性HPS,为常染色体隐性遗传病,发病年龄早及可能有阳性家族史,80%的患者在2岁以前发病,男、女发病比例为11。仅有30%的家族性HPS在生前被确诊。其发病和病情加剧常与感染有关。,二.病因分类,4,继发性HPS常见病因为感染、实体瘤和血液系肿瘤、药物(苯妥英钠)、红斑狼疮及免疫缺陷等,故一旦HPS诊断确定,应严格探究潜在疾患。(1)感染:病毒(EB病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒等),细菌(伤寒杆菌、大肠杆菌、结核杆菌、金黄色葡萄球菌等),支原体,真菌(念珠菌、隐球菌等),立克次体,原虫等感染;(2)恶性肿瘤:骨髓增生异常综合征(MDS),急性非淋巴细胞白血病(ANLL),多发性骨髓瘤,胸腺瘤,胃癌等;(3)自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮,成人Still病,结节病等;(4)免疫缺陷状态:AIDS,脾切除,长期应用免疫抑制治疗等;(5)其他:坏死性淋巴结炎,肾切除术后,药物过敏,饮酒过量,慢性肾衰竭,肾移植后等。,二.病因分类,5,发热:早期多有发热,热型波动而持续,持续性发热,体温峰值38.5,持续7d以上,可自行下降;肝、脾肿大:肝、脾明显肿大,且呈进行性;可出现黄疸、腹水等淋巴结肿大:约一半患者出现淋巴结肿大,甚至为巨大淋巴结;一过性皮疹:约20%的患者可出现一过性皮疹,多伴高热,无特异性。中枢神经系统症状:晚期多见,但也可发生在病程早期。表现为兴奋,抽搐,小儿前囟饱胀,颈强直,肌张力增高或降低,第VI或第VII对颅神经麻痹,共济失调,偏瘫或全瘫,失明和意识障碍,颅内压增高等。其他:可有乏力、厌食、体重下降、胃肠道症状、呼吸系统症状等。,三.临床表现,6,抗菌、抗病毒、护肝、维持水电解质及酸碱平衡输注新鲜血浆及冷沉淀改善凝血功能E-CHOP(VP-16150mg.d1,100mgd2-3,CTX1g,吡柔比星50mg.d2,VCR2mg,甲强龙60mgq12h),四.治疗,7,护理问题,五.护理,8,护理措施(高热护理),五.护理,9,护理措施饮食护理,高蛋白、低脂、易消化饮食,多进食新鲜蔬菜、水果,少食高糖食物,饮食宜柔软,避免进食生冷、坚硬、过烫、带骨、带刺、粗糙以及油煎炸等辛辣、刺激性的食物,少量多餐。,五.护理,10,护理措施心理护理,要关心、体贴、同情、安慰患者,耐心细致的讲解患者及家属提出的问题,讲解有关疾病的知识,帮助患者各家属找到支持的力量。经常巡视病房,了解患者的需要,增加患者战胜疾病的信心。,五.护理,11,护理措施(预防出血)避免情绪紧张和波动,患者应注意休息,改变体位时动作要轻柔,衣着宽松,剪短指甲避免抓挠皮肤。行有创穿刺后按压时间延长,以防出血不止。,五.护理,12,护理措施(预防压疮)患者衣服宽松柔软,内衣为全棉织品,勤洗、勤换,床铺保持整洁干燥,鼓励患者经常变换体位预防压疮发生,为患者翻身时,避免拖、拉、拽,防止皮肤擦伤。给予低脂饮食。适量进食蛋、鱼、豆类制品,以增加蛋白质的吸收利用率。,五.护理,13,护理措施(保护静脉)尽量减少下肢静脉给药,下肢静脉回流不好,易引起深静脉血栓形成。应经常更换使用血管,选择较粗大的血管,防止液体外渗。使用两种化疗药物时,两种药之间要用生理盐水冲洗,以免药物发生相互反应,使其药效降低或毒性加强。,五.护理,14,护理措施(输血护理)冷沉淀是指血浆冷沉淀中含有因子及纤维蛋白原,可治疗缺乏因子及纤维蛋白原而出血不止患者或血友病患者。融化后6h内输完,输速不低于200ml/h。,五.护理,15,护理措施(输血护理)应按ABO血型相容原则输注,不需做交叉配血。输注前应在37水浴中10分钟内融化,融化过程中必须不断轻轻摇动,避免局部温度过高。融化后的冷沉淀应在4小时内尽快输用,不可再重新冻存。,五.护理,16,护理措施(输血护理)有时可发生变态反应,如荨麻疹、发热、头痛及背痛等。输注前口服苯海拉明25mg或静注氢化考的松50mg,可预防冷沉淀的变态反应。必须使用输血器输注,五.护理,17,家族性HPS病程短,预后差,未经治疗者中位生存期约2个月,仅不到10%的患者生存期1年。有的患者经过化疗后可存活9年以上。但只有异基因造血干细胞移植才能治愈家族性HPS。由细菌感染引起者预后较好,EB病毒所致者预后最差,其他病
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