妊娠期急性脂肪肝最新PPT课件.ppt

妊娠期急性脂肪肝,1,定义：是妊娠晚期严重并发症，发病急骤，病情凶险。,2,病因,可能与长链3-羟酶COA脱氢酶（LCHAD)缺乏，肝内感染；细菌、真菌、病毒感染；多胎妊娠激素其它因素：妊娠期高血压综合征，HELLP；药物：阿司匹林；,3,病理变化,肝细胞浆中有脂肪小滴，弥漫性微滴性脂肪变性。,4,临床表现,多发生在28-40周，多见于35周后。妊娠期高血压，多胎妊娠较多见。起病初期，恶心、呕吐、乏力、上腹部疼痛或头痛。数天至一周左右出现黄疸并进行性加重，常无瘙痒。腹痛-右上腹痛多数病人有一过性多尿和烦渴如不分娩-病情加重-DIC，低血糖，意识障碍，精神症状-昏迷-少尿、无尿、肾衰-死亡。产后大出血，DIC.,5,诊断,临床表现病史：无肝炎接触史，既往无肝病史。症状：妊娠晚期突发，无原因的恶心、呕吐，上腹痛，烦渴，黄疸。病情进展快。实验室检查,6,实验室检查：血常规、肝功能、肾功能检查、凝血功能检查。影像学检查：B超及CT。病理检查。,7,实验室检查,肝、肾功能异常，转氨酶轻中度升高，ALT、碱性磷酸酶、血清胆红素升高，以直接胆红素为主，尿胆红素阴性，（阴性不能排除）尿酸、肌酸、尿素氮均升高血尿酸升高程度与肾功能不成比例。血氨升高，早期就可升高，昏迷时升高10倍。,8,实验室检查,持续低血糖。（血糖下降1/3-1/2（肝细胞脂肪变性-肝内糖原不能水解为葡萄糖-低血糖，肝细胞脂肪变性，胰岛素灭活-低血糖）白细胞计数升高，血小板计数减少外周血涂片肥大血小板，幼稚红细胞。凝血功能障碍。PT升高APTT升高，纤维蛋白原降低。,9,超声及CT,超声提示肝区弥散的密集光点，呈雪花状，强弱不均。有肝萎缩者可见肝缩小。CT见大片密度减低区。,10,病理检查,肝穿刺活检病理变化为肝细胞胞浆中有脂肪小滴，表现为弥漫性微滴性脂肪变性，炎症、坏死不明显，肝小叶完整。正常肝脏脂肪含量约5%，AFLP患者肝脏脂肪含量为13%19%。肝脏活检为诊断金标准。,11,鉴别诊断,病毒性肝炎先兆子痫，HELLP综合征妊娠肝内胆汁淤积妊娠剧吐药物酒精引起的肝损害。,12,表2ICP与妊娠合并病毒性肝炎、妊娠期急性脂肪肝的鉴别诊断,13,治疗,早期认识、诊断-多学科协作救治-尽快终止妊娠。1、产科处理：一定确诊或高度怀疑，尽快终止妊娠。病情恶化迅速，危及母儿生命，立即分娩-母儿存活率上升。2、分娩方式-根据情况定，未临产-剖宫产首选。3、术前准备：配血、血小板、血浆、凝血酶原复合物，纤维蛋白原、纠正DIC，同时行剖宫产。4、术后：腹腔放置引流管。5、支持治疗-多学科配合抢救是关键（1）肾衰：血液透析（2）DIC：血、血小板，凝血因子，纤维蛋白原（3）脑水肿：利尿、脱水。（4）电解质紊乱和酸中毒-及时纠正。,14,预后,病情发展快，早期症状不典型，母儿死亡率高。母亲：积极治疗后病情好转者：肌酐3-7天下降，胆红素7天下降，凝血功能4-12天恢复，白蛋白7-18天升高，肝脏恢复4周。儿：早产，胎儿宫内缺氧。有LCHAD（长链脂肪酸氧化酶）缺陷患儿78%出现脂肪酸氧化障碍，表现低血糖。22%出现生长迟缓，饮食